Nefropatia endemică balcanică

Nefropatia balcanică endemică este o afecțiune cronică neinflamatorie a tubulointerstițiului renal.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Nefropatia balcanică endemică este observată doar în bazinul fluviului Dunărea din Serbia, România, Bosnia și Herțegovina, Croația și Bulgaria. Nefropatia balcanică endemică este familială.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze a nefropatiei endemice balcanice.

Cauzele și factorii de risc ai nefropatiei balcanice endemice nu au fost stabiliți. Toți pacienții lucrează de obicei în agricultură. Boala este observată mai des la persoanele care locuiesc în zone ploioase cu umiditate ridicată.

Deși toate cazurile de nefropatie balcanică endemică sunt familiale, natura sa ereditară este discutabilă. La membrii familiei care și-au părăsit locul de reședință la o vârstă fragedă, nefropatia balcanică endemică se dezvoltă mult mai rar.

La persoanele ale căror rude au suferit de această boală, născute în afara bazinului Dunării, la mutarea într-un loc de reședință permanentă în această regiune, dimpotrivă, nefropatia endemică balcanică apare foarte des. În acest sens, au existat repetate încercări de a căuta factori de mediu (intoxicații cu plumb, siliciu, cadmiu, seleniu, virusuri, toxine fungice sau vegetale) responsabili de dezvoltarea acestei nefropatii tubulointerstițiale, dar rezultatele acestora sunt încă neconvingătoare.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome a nefropatiei endemice balcanice.

Nefropatia balcanică endemică debutează la vârsta de 30-50 de ani, cu tulburări predominant tubulare. Ulterior, se adaugă afectarea funcției de concentrare renală și insuficiența renală progresivă. Hipertensiunea arterială nu este tipică.

Perioada medie de progresie a nefropatiei balcanice endemice este de 20 de ani. Boala predispune la dezvoltarea carcinoamelor de tract urinar.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostice a nefropatiei endemice balcanice.

Diagnosticul nefropatiei balcanice endemice se bazează pe utilizarea criteriilor clinice de referință:

• rinichi reduși simetric fără calcificări;
• pacientul locuiește într-o zonă rurală și o regiune endemică;
• cazuri ale bolii în istoricul familial.

Diagnosticul de laborator al nefropatiei endemice balcanice

Criterii de laborator pentru nefropatia balcanică endemică:

• proteinurie tubulară ușoară;
• ipostenurie;
• anemie normocitară normocromă (adesea observată la debutul bolii).

În stadiile incipiente ale nefropatiei balcanice endemice, se detectează proteinurie tubulară (excreție crescută de beta ₂ -microglobulină), precum și glucozurie și aminoacidurie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnosticul instrumental al nefropatiei balcanice endemice

Semnele morfologice ale nefropatiei balcanice endemice sunt atrofia tubulară, edemul interstițial și macrofagele izolate. Se detectează, de asemenea, edemul endoteliului capilarelor interstițiale. Pe măsură ce boala progresează, fibroza tubulointerstițială crește. Dimensiunile rinichilor scad simetric.

Tratament a nefropatiei endemice balcanice.

Tratamentul nefropatiei balcanice endemice nu a fost dezvoltat. În cazul deteriorării ireversibile a funcției renale, se utilizează metode de terapie de substituție renală.