Rinichi spongios medular.

Rinichiul spongios medular aparține grupului așa-numitelor boli chistice ale rinichilor; se caracterizează prin ectazie și formarea de chisturi în segmentele tubulilor colectori situați în interiorul piramidelor și papilelor renale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze a unui rinichi spongios medular.

Rinichiul spongios medular este considerat o boală congenitală. Anomalia se formează în stadii relativ timpurii ale ontogenezei, deoarece examenul histologic dezvăluie zone de țesut renal embrionar.

Semnificația factorilor ereditari în dezvoltarea rinichiului spongios medular nu a fost stabilită. Au fost descrise cazuri de combinare a rinichiului spongios medular cu anomalii de dezvoltare ale altor organe, inclusiv sindroame ereditare (Ehlers-Danlos, Marfan), precum și defecte cardiace congenitale și boala Caroli.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Chisturile pot ajunge la o dimensiune de 7,5 mm. Este posibil un tip asimetric de afectare renală.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome a unui rinichi spongios medular.

Nu există simptome ale rinichiului spongios medular. Complicațiile frecvente ale rinichiului spongios medular sunt nefrolitiaza și infecțiile tractului urinar.

Diagnostice a unui rinichi spongios medular.

Diagnosticul de laborator al rinichiului spongios medular

Majoritatea pacienților cu rinichi spongios medular prezintă microhematurie; sunt posibile episoade de macrohematurie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosticul instrumental al rinichiului spongios medular

Metoda de elecție pentru diagnosticarea rinichiului spongios medular este pielografia intravenoasă. Atunci când sunt contrastate, secțiunile dilatate ale canalelor colectoare capătă un aspect caracteristic de „ciorchine de struguri” sau „buchet de flori”.

Tratament a unui rinichi spongios medular.

Tratamentul rinichiului spongios medular nu a fost dezvoltat. În cazul deteriorării ireversibile a funcției renale, se utilizează metode de terapie de substituție renală.

Prognoză

Prognosticul pacienților cu rinichi spongios medular depinde de frecvența episoadelor de macrohematurie, infecții ale tractului urinar și severitatea nefrolitiazei. Cu o prevenție și un tratament adecvat al nefrolitiazei și infecțiilor tractului urinar, rinichiul spongios medular este o afecțiune relativ benignă.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]