Microangiopatia trombotică - Simptome

Simptomele microangiopatiei trombotice sunt variate. Acestea pot fi împărțite în trei grupe:

Simptomele sindromului hemolitic-uremic tipic

Sindromul hemolitic uremic postdiareic tipic este precedat de un prodrom, care se manifestă la majoritatea pacienților prin diaree cu sânge care durează de la 1 la 14 zile (în medie 7 zile). Până la momentul internării în spital, 50% dintre pacienți au încetat deja să mai aibă diaree. Majoritatea copiilor prezintă vărsături, febră moderată și pot avea dureri abdominale intense, simulând tabloul unui „abdomen acut”. În urma prodromului diareic, poate apărea o perioadă asimptomatică de durată variabilă.

Simptomele sindromului hemolitic uremic sunt următoarele: paloare severă, slăbiciune, letargie, oligurie, deși în unele cazuri diureza nu se modifică. Se poate dezvolta icter sau purpură cutanată.

Majoritatea pacienților dezvoltă insuficiență renală acută oligurică, necesitând tratament pentru glomerulonefrită în 50% din cazuri. Cu toate acestea, au fost descrise cazuri cu afectare renală minoră sau fără afectare. Durata medie a anuriei este de 7-10 zile; o durată mai lungă este prognostic nefavorabilă. Hipertensiunea arterială se dezvoltă la majoritatea pacienților, de obicei ușoară sau moderată, dispărând până la momentul externării din spital. Sindromul urinar este reprezentat de proteinurie care nu depășește 1-2 g/zi și microhematurie. Sunt posibile macrohematuria și proteinuria masivă cu formarea sindromului nefrotic. În majoritatea cazurilor, se observă hiperuricemie severă, disproporționată față de creșterea nivelului de creatinină și uree, din cauza hemolizei eritrocitare. Până la momentul internării în spital, pacienții pot fi fie deshidratați din cauza pierderii de lichide intestinale, fie, mai des, hiperhidratați din cauza anuriei.

Hiperhidratarea și hipertensiunea arterială în combinație cu anemia severă și uremie pot fi complicate de insuficiență circulatorie congestivă.

Afectarea SNC este observată la 50% dintre copiii cu sindrom hemolitic-uremic postdiareic și se poate manifesta prin convulsii, somnolență, deficiențe de vedere, afazie, confuzie și comă. În 3-5% din cazuri, se poate dezvolta edem cerebral. Tulburările neurologice pot fi cauzate de hiperhidratare și hiponatremie care se dezvoltă ca urmare a diareei. Cu toate acestea, se crede în prezent că acești factori nu fac decât să agraveze leziunile cerebrale microangiopatice.

Afectarea tractului gastrointestinal la pacienții cu sindrom hemolitic uremic se dezvoltă ca urmare a unor tulburări microcirculatorii severe și se poate manifesta prin infarct sau perforație a intestinului, obstrucție intestinală. În unele cazuri, colita hemoragică severă poate fi complicată de prolaps rectal, care este un factor prognostic nefavorabil. Hepatosplenomegalia se observă la 30-40% dintre pacienți, afectarea pancreasului cu dezvoltarea diabetului zaharat la 20%, iar în cele mai severe cazuri, infarct de organ.

Simptomele rare ale sindromului hemolitic uremic includ afectarea plămânilor, a ochilor și dezvoltarea rabdomiolizei.

Simptomele sindromului hemolitic uremic atipic

Sindromul hemolitic uremic atipic se dezvoltă adesea la adolescenți și adulți. Boala este adesea precedată de un prodrom sub forma unei infecții virale respiratorii. Uneori se observă simptome de afectare a tractului gastrointestinal (greață, vărsături, dureri abdominale), dar diareea cu sânge nu este tipică.

Simptomele purpurei trombotice trombocitopenice

Majoritatea pacienților cu purpură trombotică trombocitopenică prezintă un singur episod acut al bolii care nu reapare după o terapie reușită, însă formele cronice recurente de purpură trombotică trombocitopenică au fost observate din ce în ce mai des în ultima vreme. Episodul acut este precedat de un prodrom, care apare de obicei ca un sindrom asemănător gripei; diareea este rară. Purpura trombotică trombocitopenică este caracterizată prin febră mare, purpură cutanată (la aproape toți pacienții), care poate fi combinată cu sângerări nazale, uterine și gastrointestinale.

Afectarea SNC este simptomul dominant al purpurei trombotice trombocitopenice, observată la 90% dintre pacienți. La debutul bolii, cel mai adesea se observă dureri de cap intense, somnolență și letargie; pot apărea tulburări de conștiență, care sunt combinate cu simptome neurologice focale. Coma cerebrală se dezvoltă la 10% dintre pacienți. În majoritatea cazurilor, aceste simptome sunt instabile și dispar în decurs de 48 de ore.

Afectarea renală se manifestă printr-un sindrom urinar moderat (proteinurie nu mai mare de 1 g/zi, microhematurie) cu funcție renală afectată. Insuficiența renală acută oligurică este rară, dar un anumit grad de insuficiență renală este prezent la 40-80% dintre pacienți. Pe lângă afectarea sistemului nervos central și a rinichilor, se pot dezvolta leziuni ale inimii, plămânilor, pancreasului și glandelor suprarenale.