Gușă toxică difuză la copii

Gușa toxică difuză (sinonim: boala Graves) este o boală autoimună specifică unui organ, în care se produc anticorpi stimulatori ai tiroidei.

Codul ICD-10

E05.0 Tireotoxicoză cu gușă difuză.

Cauzele gușei toxice difuze

Anticorpii stimulatori ai tiroidei se leagă de receptorii TSH de pe tireocite, activând procesul declanșat în mod normal de TSH - sinteza hormonilor tiroidieni. Începe activitatea tiroidiană autonomă, care nu este supusă reglării centrale.

Boala este considerată determinată genetic. Se știe că producerea de anticorpi stimulatori ai tiroidei se datorează unui defect specific antigenului în supresia celulară. O boală infecțioasă sau stresul pot fi un factor provocator pentru formarea imunoglobulinelor stimulatoare ai tiroidei. La majoritatea pacienților, se detectează un stimulator tiroidian cu acțiune prelungită.

[ 1 ]

Patogeneza gușei toxice difuze

Excesul de hormoni tiroidieni duce la decuplarea respirației și fosforilării în celulă, producția de căldură și rata de utilizare a glucozei cresc, se activează gluconeogeneza și lipoliza. Se intensifică procesele catabolice, se dezvoltă distrofia miocardică, hepatică și a țesutului muscular. Se dezvoltă un deficit relativ de glucocorticoizi și hormoni sexuali.

Există trei etape în dezvoltarea bolii.

• I. Stadiul preclinic. Anticorpii se acumulează în organism, simptomele clinice sunt absente.
• II. Stadiul eutiroidian. Hiperplazia glandei tiroide crește progresiv, hormonii tiroidieni din sânge nu depășesc valorile normale.
• III. Stadiul hipertiroidian este însoțit de infiltrarea limfocitară morfologică a glandei tiroide, reacții imunologice, citoliză. Apar simptome clinice.

Simptomele gușei toxice difuze

Există trei grupe de simptome:

• simptome locale - gușă;
• simptome asociate cu hiperproducția de hormoni tiroidieni;
• simptome cauzate de boli autoimune concomitente. Glanda tiroidă este semnificativ mărită, de regulă, mărirea este sesizabilă la examinare. Palparea relevă o consistență densă, deasupra glandei se aud zgomote vasculare.

Simptomele cauzate de tireotoxicoză cresc treptat pe parcursul a câteva luni. Copilul devine plângăcios, instabil emoțional, iritabil, iar somnul este tulburat. La examinare, pielea netedă și catifelată atrage atenția, poate exista pigmentare, în special în zona pleoapelor. Transpirația este crescută, se observă adesea slăbiciune musculară. Pofta de mâncare este crescută, dar, în același timp, copilul pierde progresiv în greutate. Apar tremurături ale degetelor și activitate motorie crescută. Sunt caracteristice tahicardia în repaus și creșterea tensiunii arteriale pulsului. Se observă scaune frecvente, iar uneori se detectează hepatomegalie. Amenoreea este observată la fete.

Simpaticotonia provoacă apariția simptomelor oculare: simptomul lui Graefe - expunerea sclerei deasupra irisului atunci când se privește în jos, simptomul lui Mobius - slăbiciunea convergenței globilor oculari, simptomul lui von Stellwag - clipire rară, simptomul lui Dalrymple - fantele oculare larg deschise etc.

În funcție de severitatea tahicardiei, tireotoxicoza este împărțită în trei grade:

• Etapa I - ritmul cardiac este crescut cu cel mult 20%;
• Gradul II - ritmul cardiac este crescut cu cel mult 50%;
• Stadiul III - ritmul cardiac a crescut cu peste 50%.

Bolile autoimune asociate cu tireotoxicoza includ oftalmopatia endocrină, mixedemul pretibial, diabetul zaharat și poliartrita juvenilă. Oftalmopatia endocrină este cel mai adesea observată în gușa toxică difuză. Este cauzată de formarea de anticorpi la nivelul membranei mușchilor extraoculari și infiltrarea limfocitară a acestora, care se extinde și la țesutul retrobulbar. Aceasta provoacă edem, hiperpigmentare a pleoapelor și exoftalmie.

Complicațiile gușei toxice difuze

Dacă nu este tratată, pacientul poate dezvolta o criză tireotoxică. Aceasta este însoțită de creșterea temperaturii, agitație motorie sau apatie, vărsături, semne de insuficiență cardiacă acută și comă.

[ 2 ]

Diagnosticul gușei toxice difuze

Diagnosticul se bazează pe datele clinice și determinarea conținutului de hormoni tiroidieni din sânge. Se observă următoarele modificări:

• T3 și T4 _din serul sanguin sunt crescute, iar TSH este redus la 70% dintre pacienți _;
• T3 este crescut, T4 _estenormal, TSH este redus - la 30% dintre pacienți;
• anticorpi împotriva receptorilor TSH din serul sanguin;
• conținutul de colesterol și beta-lipoproteine din serul sanguin este redus;
• limfocitoză relativă în analiza clinică a sângelui;
• niveluri crescute de calciu ionizat în serul sanguin;
• ECG - tahicardie, creșterea voltajului dinților.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu distonia vegetativ-vasculară, în care tahicardia și excitația emoțională sunt intermitente.

Hipertiroidismul se poate dezvolta și în asociere cu alte boli tiroidiene. Acestea includ tiroidita acută purulentă și subacută, tiroidita autoimună, nodulii tiroidieni funcțional activi.

[ 5 ], [ 6 ]

Tratamentul gușei toxice difuze

Scopul tratamentului este de a elimina manifestările hipertiroidismului și de a normaliza nivelurile hormonilor tiroidieni. Se utilizează tratament medicamentos și chirurgical. Terapia inițială se bazează pe utilizarea de medicamente cu efect tireostatic. Tiamazolul este prescris timp de 1,5-2,5 ani. Doza inițială de tiamazol este de 0,5-0,7 mg/kg pe zi, în funcție de severitatea tireotoxicozei, în trei doze. La fiecare 10-14 zile, doza este redusă la doza de întreținere. Doza de întreținere este de 50% din doza inițială. La majoritatea pacienților, inhibarea secreției de tiroxină de către tiamazol duce la hipotiroidism și la o creștere a nivelului de TSH în sânge. În acest sens, la 6-8 săptămâni de la începerea tratamentului, este recomandabil să se combine utilizarea tireostaticelor cu prescrierea de levotiroxină sodică pentru a menține eutiroidismul și a preveni efectul goitrogen al TSH.

În caz de intoleranță la medicamentele antitiroidiene, ineficacitatea tratamentului conservator și prezența nodulilor în glanda tiroidă, este indicată strumectomia subtotală.

Prognosticul gușei toxice difuze

După un tratament medicamentos cu o durată mai mare de 1,5 ani, remisia apare la 50% dintre pacienți. La jumătate dintre pacienții cu remisie, tireotoxicoza recidivează. Dovada remisiunii este dispariția autoanticorpilor stimulatori ai tiroidei din sânge. Prognosticul individual la pacienții cu gușă toxică difuză depinde de severitatea leziunii tiroidiene autoimune și nu depinde de medicamentul antitiroidian utilizat. Tratamentul combinat cu tiamazol și levotiroxină pentru o perioadă lungă de timp și continuarea terapiei cu levotiroxină după întreruperea tionamidelor reduce probabilitatea de recidivă a tireotoxicozei.