Cholangiocarcinom

Colangiocarcinomul (carcinomul ductului biliar) este diagnosticat din ce în ce mai des. Acest lucru poate fi explicat parțial prin introducerea metodelor moderne de diagnostic, inclusiv a noilor tehnici imagistice și a colangiografiei. Acestea permit o localizare și o răspândire mai precisă a procesului tumoral.

Colangiocarcinomul și alte tumori ale căilor biliare, deși rare, sunt de obicei maligne. Colangiocarcinomul afectează predominant căile biliare extrahepatice: 60-80% la nivelul portului hepatic (tumora Klatskin) și 10-30% la nivelul ductului distal. Factorii de risc includ vârsta înaintată, colangita sclerozantă primară, invazia hepatică prin trematode și chisturile coledociene.

Carcinomul se poate dezvolta la orice nivel al arborelui biliar, de la canalele mici intrahepatice până la canalul coledoc. Manifestările clinice și metodele de tratament depind de locul dezvoltării tumorii. Tratamentul chirurgical este ineficient, în principal din cauza inaccesibilității tumorii; cu toate acestea, există tot mai multe dovezi ale necesității de a evalua rezecabilitatea tumorii la toți pacienții, deoarece intervenția chirurgicală, deși nu este curativă, îmbunătățește calitatea vieții pacienților. În cazul tumorilor inoperabile, argumentul în favoarea intervențiilor chirurgicale radiografice și endoscopice este eliminarea icterului și a pruritului la pacienții pe moarte.

Colangiocarcinomul este asociat cu colita ulcerativă, cu sau fără colangită sclerozantă. În majoritatea cazurilor, colangiocarcinomul se dezvoltă în contextul colangitei sclerozante primare (CSP) însoțită de colită ulcerativă. Pacienții cu colangită sclerozantă primară combinată cu colită ulcerativă și tumoră colorectală prezintă un risc mai mare de a dezvolta colangiocarcinom decât pacienții fără tumoră intestinală.

În bolile chistice congenitale, riscul de a dezvolta colangiocarcinom este crescut la toți membrii familiei pacientului. Bolile chistice congenitale includ fibroza hepatică congenitală, dilatațiile chistice în canalele intrahepatice (sindromul Caroli), chistul coledocului comun, boala hepatică polichistică și microhamartomul (complexele von Meyenberg). Riscul de a dezvolta colangiocarcinom este, de asemenea, crescut în ciroza biliară din cauza atreziei biliare.

Invazia hepatică de către trematode la persoanele de origine orientală poate fi complicată de colangiocarcinom intrahepatic (colangiocelular). În Orientul Îndepărtat (China, Hong Kong, Coreea, Japonia), unde Clonorchis sinensis este cel mai frecvent, colangiocarcinomul reprezintă 20% din totalul tumorilor hepatice primare. Aceste tumori se dezvoltă odată cu invazia semnificativă a paraziților în canalele biliare din apropierea porții hepatice.

Infestările cu Opistorchis viverrini sunt cele mai importante în Thailanda, Laos și vestul Malaeziei. Acești paraziți produc substanțe cancerigene și radicali liberi care provoacă modificări și mutații ale ADN-ului și stimulează proliferarea epiteliului canalului biliar intrahepatic.

Riscul de a dezvolta carcinom extrahepatic al ductului biliar la 10 ani sau mai mult după colecistectomie este semnificativ redus, indicând o posibilă asociere între tumoră și calculii biliari.

Dezvoltarea tumorilor maligne ale căilor biliare nu are nicio legătură directă cu ciroza, cu excepția cirozei biliare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele colangiocarcinomului

Pacienții cu colangiocarcinom prezintă de obicei prurit și icter obstructiv nedureros (de obicei la pacienții cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani). Tumorile porta hepatis pot provoca doar dureri abdominale vage, anorexie și pierdere în greutate. Alte semne pot include scaune acolice, o masă palpabilă, hepatomegalie sau o vezică biliară încordată (semnul Courvoisier în leziunile distale). Durerea poate semăna cu o colică biliară (obstrucție biliară reflexă) sau poate fi persistentă și progresivă. Sepsisul este mai puțin frecvent, dar poate fi declanșat de ERCP.

La pacienții cu carcinom al vezicii biliare, simptomele variază de la diagnosticul incidental al tumorii în timpul colecistectomiei efectuate din cauza durerii și colelitiazei (70-90% au calculi) până la boala extinsă cu durere persistentă, pierdere în greutate și masă abdominală.

Simptomele colangiocarcinomului

Diagnosticul colangiocarcinomului

Colangiocarcinomul este suspectat atunci când etiologia obstrucției biliare este inexplicabilă. Testele de laborator reflectă gradul de colestază. Diagnosticul se bazează pe ecografie sau tomografie computerizată (CT). Dacă aceste metode nu permit verificarea diagnosticului, trebuie efectuată colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (CPRM) sau CPRE cu colangiografie transhepatică percutanată. În unele cazuri, CPRE nu numai că diagnostichează tumora, dar permite și o biopsie cu periuță de țesut, care oferă diagnostic histologic fără biopsie cu ac fin sub control ecografic sau CT. CT cu substanță de contrast ajută, de asemenea, la diagnostic.

Carcinoamele vezicii biliare sunt mai bine detectate prin CT decât prin ecografie. Laparotomia deschisă este necesară pentru a stabili stadiul bolii, ceea ce determină amploarea tratamentului.

Diagnosticul colangiocarcinomului

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamentul colangiocarcinomului

Stentarea sau bypass-ul chirurgical al obstrucției reduce mâncărimea, icterul și, în unele cazuri, oboseala.

Colangiocarcinomul portului hepatic, confirmat prin CT, necesită stentare percutanată sau endoscopică (cu ERCP). Colangiocarcinomul distal este o indicație pentru stentarea endoscopică. Dacă colangiocarcinomul este limitat, rezecabilitatea se evaluează în timpul intervenției chirurgicale cu rezecția canalelor portale hepatice sau pancreaticoduodenectomie. Chimioterapia și radioterapia adjuvante pentru colangiocarcinom dau rezultate încurajatoare.

În multe cazuri, carcinoamele vezicii biliare sunt tratate simptomatic.

Tratamentul colangiocarcinomului