Cauzele și patogeneza insuficienței suprarenale cronice

Cele mai frecvente cauze ale distrugerii primare a glandelor suprarenale includ procesele autoimune și tuberculoza, în timp ce cauzele rare includ tumorile (angioame, ganglioneuroame), metastazele și infecțiile (fungice, sifilis ). Cortexul suprarenal este distrus prin tromboza venelor și arterelor. Îndepărtarea completă a glandelor suprarenale este utilizată pentru a trata boala Itsenko-Cushing și hipertensiunea arterială. Necroza suprarenală poate apărea în sindromul imunodeficienței dobândite la homosexuali.

În ultimele decenii, s-a înregistrat o creștere a leziunilor autoimune ale glandelor suprarenale. În literatura străină, această boală este descrisă drept „boala Addison autoimună”. Autoanticorpii împotriva țesutului suprarenal se găsesc la majoritatea pacienților. Se presupune o predispoziție genetică la această formă a bolii, deoarece există cazuri ale bolii într-o singură familie și la gemeni. Sunt posibile cazuri în care boala se dezvoltă în prezența anticorpilor împotriva receptorilor ACTH. Există numeroase publicații despre combinarea bolii Addison autoimune cu alte boli autoimune într-o singură familie. Autoanticorpii împotriva țesutului suprarenal sunt imunoglobuline și aparțin clasei M. Sunt specifici organului, dar nu specifici speciei și sunt mai frecvenți la femei. Pe măsură ce boala progresează, nivelul autoanticorpilor se poate schimba. Un rol major în perturbarea imunoregulării este atribuit celulelor T: insuficiența supresoarelor T sau perturbarea interacțiunii dintre helperii T și supresoarele T duce la boli autoimune. Boala Addison autoimună este adesea combinată cu alte boli: tiroidită cronică, hipoparatiroidism, anemie, diabet zaharat, hipogonadism, astm bronșic.

Sindromul descris de Schmidt în 1926 este mai frecvent, în care există o leziune autoimună a glandelor suprarenale, a glandei tiroide și a glandelor sexuale. În acest caz, tiroidita cronică poate evolua fără semne de disfuncție a glandei și este detectată doar cu ajutorul autoanticorpilor organici. Uneori, tiroidita este însoțită de hipotiroidism sau tireotoxicoză. Se presupune că, în ciuda diferenței în manifestările clinice ale afecțiunilor imunopatologice, există un singur mecanism de agresiune împotriva țesuturilor producătoare de hormoni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogeneza insuficienței suprarenale cronice

Producția redusă de glucocorticoizi, mineralocorticoizi și androgeni de către cortexul suprarenal în boala Addison duce la perturbarea tuturor tipurilor de metabolism din organism. Ca urmare a deficitului de glucocorticoizi care asigură gluconeogeneza, rezervele de glicogen din mușchi și ficat scad, iar nivelurile de glucoză din sânge și țesuturi scad. Nivelurile zahărului din sânge nu se modifică după încărcarea cu glucoză. O curbă glicemică plată este tipică. Pacienții prezintă adesea stări hipoglicemice. Nivelurile reduse de glucoză din țesuturi și organe duc la adinamie și slăbiciune musculară. Glucocorticoizii influențează activ sinteza și catabolismul proteinelor, prezentând atât efecte anticatabolice, cât și catabolice. Odată cu scăderea producției de hormoni glucocorticoizi, sinteza proteinelor în ficat este inhibată, iar formarea insuficientă de androgeni slăbește procesele anabolice. Din aceste motive, pacienții cu insuficiență suprarenală cronică prezintă o scădere a greutății corporale, în principal din cauza țesutului muscular.

Glucocorticoizii afectează semnificativ distribuția fluidelor în țesuturi și excreția apei din organism. Prin urmare, pacienții au o capacitate redusă de a elimina rapid lichidele după o încărcătură de apă. Modificările activității emoționale mentale la pacienții cu producție insuficientă de glucocorticoizi sunt cauzate de acțiunea ACTH, care afectează diverse procese din sistemul nervos central.

Anatomia patologică a insuficienței suprarenale cronice

Modificările morfologice ale glandelor suprarenale în insuficiența suprarenală cronică depind de cauza bolii. În procesul tuberculos, întreaga glandă suprarenală este distrusă, în cazul leziunilor autoimune - doar cortexul. În ambele cazuri, procesul este bilateral. Modificările tuberculoase sunt caracteristice, putând fi detectați bacili tuberculoși. Procesul autoimun duce la o atrofie semnificativă a cortexului, uneori până la dispariția completă. În alte cazuri, se detectează infiltrarea abundentă a limfocitelor și proliferarea țesutului fibros.