Anomalii pancreatice: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anomaliile pancreatice sunt destul de frecvente. Un grup mare de anomalii se referă la variații ale dimensiunii, formei și locației pancreasului și, în general, nu au semnificație clinică.

În același timp, bolile ereditare sunt destul de frecvente, mult mai grave, unele dintre ele sunt incompatibile cu viața și se manifestă imediat după naștere, unele anomalii ale pancreasului afectează într-o măsură mai mare sau mai mică sănătatea pacientului și reduc calitatea vieții. Vorbind despre anomaliile pancreasului, trebuie amintit că multe boli ereditare se manifestă nu printr-un singur defect de dezvoltare, ci prin mai multe, uneori chiar complexe întregi de astfel de defecte. În plus, un factor important este creșterea prevalenței bolilor ereditare în unele țări: de exemplu, în Elveția, aproximativ fiecare al 13-lea nou-născut la naștere sau în timpul vieții suferă de o boală determinată complet sau parțial genetic.

Totuși, acest capitol va analiza în principal acele anomalii ale pancreasului cu care pacienții pot trăi mult timp și ale căror simptome (sau complicații) îi determină să solicite asistență medicală; iar medicii sunt adesea capabili să ajute acești pacienți.

În cazurile ușoare de anomalii congenitale, pancreasul poate fi divizat de-a lungul axei sale longitudinale sau capul pancreasului poate fi situat separat de corpul său.

Duplicarea pancreasului este o malformație extrem de rară; divizarea cozii sale este ceva mai frecventă.

În pancreas, uneori se observă heterotopia țesutului splinei; în aceste cazuri, coada glandei este de obicei fuzionată cu splina; pe secțiune, se determină insulițe pancreatice de țesut roșu închis cu dimensiunea de câțiva milimetri.

Duplicarea pancreasului și heterotopia țesutului splinei în pancreas în sine nu par să reprezinte o amenințare reală pentru dezvoltarea copilului, cu excepția cazului în care reprezintă doar una dintre manifestările unor defecte de dezvoltare mult mai complexe, cum ar fi sindroamele Patau și de Lange. Distopiile și anomaliile de formă ale pancreasului apar în cazurile de situs viscerum inversus (glanda este situată pe „oglinda” dreaptă față de locația sa obișnuită) și, de asemenea (într-o măsură mai mică) atunci când poziția sa este deplasată din cauza unei creșteri a organelor adiacente (splină brusc mărită, hernii diafragmatice mari pe partea stângă etc.).

Glanda inelară. Așa-numitul pancreas inelar este relativ frecvent întâlnit, apărând în timpul embriogenezei datorită creșterii inegale a rudimentelor dorsale și ventrale ale acestui organ. Țesutul pancreatic în acest defect de dezvoltare este situat sub forma unui inel, care acoperă complet sau aproape complet partea descendentă a duodenului. În unele cazuri, ceea ce este relativ frecvent, pancreasul inelar este un tip relativ inofensiv de dezvoltare anormală a glandei, care fie nu provoacă prea multă îngrijorare pacientului, fie, cu stenoză suficient de pronunțată, este relativ ușor corectat prin intervenție chirurgicală. În același timp, trebuie avut în vedere faptul că pancreasul inelar poate fi combinat cu alte anomalii în dezvoltarea sistemului digestiv și, în unele cazuri, cu alte organe. În plus, această anomalie poate fi inclusă doar ca una dintre componentele defectelor de dezvoltare combinate foarte complexe, uneori incompatibile cu viața. Dacă luăm în considerare cazuri mai frecvente, când pancreasul inelar nu este combinat cu alte defecte de dezvoltare, atunci manifestările sale clinice sunt determinate în mare măsură de gradul de compresie a duodenului și de obstrucția permeabilității sale.

Dacă compresia este suficient de pronunțată în perioada de dezvoltare fetală, atunci imediat după naștere se manifestă prin regurgitare, vărsături și alte simptome, asemănătoare stenozei pilorice congenitale sau pilorospasmului.

La vârste înaintate și la adulți, chiar și țesutul intact al acestui „inel pancreatic” poate comprima lumenul duodenului, iar în cazul pancreatitei cronice sau al cancerului capului pancreasului, o astfel de compresie apare de obicei până la dezvoltarea unei obstrucții intestinale complete, cronice sau chiar acute. În unele cazuri, cu pancreas inelar, poate apărea icterul mecanic (subhepatic) din cauza compresiei și implicării canalului biliar comun în acest proces. În contrast, la examinarea radiografică a stomacului și duodenului, se detectează de obicei o îngustare circulară limitată (peste 2-3 cm) în partea descendentă a acestuia din urmă, în timp ce membrana mucoasă a duodenului în zona de îngustare apare neschimbată, pliurile membranei mucoase sunt păstrate. Gastroduodenoscopia relevă o îngustare a părții descendente a duodenului (în diferite cazuri - în grade diferite), membrana mucoasă a duodenului fiind neschimbată. Acest semn ne permite să excludem leziunile inflamatorii-cicatrice ale duodenului, de exemplu, datorate cicatrizării unui ulcer extrabulbar, îngustarea datorată aderenței tumorale a peretelui intestinal în cancerul duodenului sau al capului pancreasului.

Tratamentul pentru compresia severă și obstrucția duodenului este chirurgical.

Pancreas accesor (aberant). Un defect de dezvoltare relativ frecvent, constând în heterotopia țesutului pancreatic în peretele stomacului, intestinului, vezicii biliare, ficatului și, foarte rar, în alte organe.

Se crede că prima descriere a unui pancreas accesoriu aparține lui Schulz (1727), care l-a descoperit într-un diverticul al ileonului (diverticulul lui Meckel). SA Reinberg a propus termenul de „choristom” pentru pancreasul aberant (din grecescul choristos, care înseamnă „separabil, separat”).

Până în 1927, adică la peste 200 de ani de la prima descriere, conform lui II. Genkin, fuseseră descrise doar 60 de cazuri de pancreas aberant, iar în următorii 20 de ani, alte 415. Până în 1960, în literatura internă și străină fuseseră descrise 724 de cazuri de „coristom”; potrivit patologilor, focarele aberante de țesut pancreatic apar în 0,3-0,5% din toate cazurile de autopsie, ceea ce se datorează unor diagnostice morfologice mai precise.

Când este localizată în stomac și intestin, glanda accesorie este de obicei situată în submucoasă sau în stratul muscular. Cea mai frecventă localizare este în zona gastroduodenală (de la 63 la 70%), cu localizare predominantă în secțiunea pilorică a stomacului. Pancreasul aberant este mai frecvent la bărbați. Insulele suficient de mari de țesut pancreatic arată de obicei ca un polip (sau polipi) pe o bază largă în timpul examinării radiografice și endoscopice. În centrul unor astfel de polipi suficient de mari, uneori se determină o mică acumulare de masă de contrast în timpul examinării radiografice - aceasta este gura canalului pancreatic accesoriu. În majoritatea cazurilor, pancreasul aberant este asimptomatic.

Complicațiile unui pancreas accesor includ leziuni inflamatorii, necroză și perforație a peretelui gastric sau intestinal, malignitate și posibile sângerări din pancreasul accesor.

Dacă pancreasul aberant este localizat în zona gastroduodenală, se pot observa durere în regiunea epigastrică, greață și vărsături. Diagnosticul se clarifică prin radiografie, examen endoscopic și în special morfologic (histologic) al probelor bioptice. Având în vedere riscul ridicat de malignitate, majoritatea autorilor consideră că tratamentul chirurgical este indicat pentru pacienții cu pancreas aberant.

Agenezie (aplazie). Este considerată un defect de dezvoltare extrem de rar, iar nou-născuții cu această anomalie mor de obicei foarte repede. Literatura de specialitate descrie doar cazuri izolate în care pacienții cu acest defect de dezvoltare au trăit mai mulți ani, cazuisticul fiind că acești pacienți trăiesc rareori mai mult de 10 ani - și pe lângă absența sau subdezvoltarea pancreasului, aceștia prezintă de obicei un complex de modificări primare (adică congenitale) și secundare (dobândite) în organism.

Sindromul Shwachman. Un complex unic de simptome caracterizat prin hipoplazie sau aplazie a pancreasului exocrin cu lipomatoză, hipoplazie a măduvei osoase, maturare întârziată a granulocitelor, hepatoză grasă și fibroză hepatică, fibroelastoză endocardică, condrodisplazie metafizară, a fost descris pentru prima dată în literatura rusă de T. E. Ivanovskaya și E. K. Zhukova în 1958. Cu toate acestea, a primit numele (sindromul Shwachman) de la unul dintre autorii care l-au descris în 1963.

Acest sindrom este destul de rar. Se caracterizează prin insuficiență ereditară a funcției exocrine a pancreasului (moștenire autosomal recesivă), disfuncții ale măduvei osoase. Se manifestă de obicei în copilărie. Diaree cronică recurentă, retard de creștere și dezvoltare generală apar, menținând în același timp dezvoltarea mentală, a cărei întârziere este rară. În timpul examinării, se constată semne ale sindromului de malabsorbție intestinală: deficit de greutate corporală, edem, simptom pozitiv al crestei musculare, manifestări de hipo- și avitaminoză, anemie etc. În timpul examinării de laborator și instrumentale, se detectează hipoglicemie à jeun, toleranță scăzută la galactoză, acidoză metabolică, disostoză metafizară, tulburări hematologice (neutropenie, anemie, trombocitopenie, pancitopenie) și steatoree.

Au fost descriși pacienți la care sindromul Shwachman a fost combinat cu alte malformații congenitale, anomalii biochimice și hematologice, deși insulele pancreatice nu sunt de obicei afectate, au fost descrise cazuri izolate care apar cu disfuncții ale aparatului endocrin al pancreasului și dezvoltarea diabetului zaharat. Pacienții decedează cel mai adesea în primii 10 ani din cauza infecțiilor bacteriene, de obicei pneumoniei, sau din cauza tulburărilor metabolice severe. În același timp, au fost descriși pacienți care au trăit până la 30 de ani sau mai mult.

Morfologic, se detectează hipoplazie a pancreasului cu lipomatoză, în care țesutul glandular și canalele sunt înlocuite cu țesut adipos; uneori, este afectat și parenchimul endocrin al glandei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]