Anomalii ale colonului

Anomaliile colonului (inclusiv rectul), conform diverșilor autori, apar cu o frecvență de 1:1500-1:5000 nou-născuți. Cele mai frecvente forme de anomalii ale colonului sunt atrezia anorectală, atrezia colonului, care se manifestă clinic imediat după naștere și, de regulă, sunt incompatibile cu viața.

Uneori, stenoza anală și atrezia sunt combinate cu fistule care leagă rectul cu vezica urinară, uretra și, la fete, și cu vaginul. Uneori, canalul fistulos pătrunde în perineu. În unele cazuri, stenoza anală poate fi lărgită, iar acești copii supraviețuiesc. În unele cazuri, și în cazul fistulelor combinate cu atrezie anală, nou-născuții cu această patologie pot beneficia de asistență chirurgicală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Megacolon congenital

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ce cauzează megacolonul congenital?

Megacolonul congenital este o boală ereditară, modelul de moștenire fiind aparent autosomal recesiv. Gemenii identici suferă de obicei ambii de această boală. S-a observat o combinație frecventă a bolii Hirschsprung cu alte defecte de dezvoltare: cu sindrom Down, vezică urinară mărită (megacistă), diverticuli vezicii urinare, hidrocefalie etc. Megacolonul congenital apare cu o frecvență de 1:5000 nou-născuți.

Megacolonul congenital este o expansiune semnificativă a unei părți sau a întregului intestin gros, de obicei cu îngroșarea membranei musculare a peretelui său. Megacolonul congenital poate fi cauzat de orice obstacole în calea mișcării ulterioare a conținutului intestinului gros (stenoză, septuri membranoase etc.), dar mai des este un defect congenital al inervației sale - agaglioză congenitală. Această formă este de obicei numită boala Hirschsprung - o absență congenitală a ganglionilor nervoși sau numărul lor insuficient pentru funcționarea normală a intestinului gros. În zonele intestinului gros lipsite de inervație normală, peristaltismul este absent sau amplitudinea și forța undelor peristaltice sunt reduse semnificativ, capacitatea de propulsie a intestinului are de suferit. Cel mai adesea, aceste modificări sunt localizate în colonul sigmoid (megadolihosigma), dar întregul intestin gros poate fi afectat (megadolihocolon).

În patogeneza megacolonului congenital, aganglioza secțiunii de colon este de importanță primordială. Ca urmare, apar modificări distrofice în straturile musculare ale intestinului, unde apar cele mai mari modificări în plexurile nervoase musculo-intestinale și submucoase. Inițial, apare hipertrofia compensatorie a țesutului muscular al unei secțiuni mai proximale a intestinului (cu megacolondolichosigma regională), ulterior - modificări distrofice ale fibrelor musculare din aceste secțiuni (datorită suprasolicitării constante), precum și înlocuirea lor cu țesut conjunctiv, ceea ce duce la o expansiune și mai mare a intestinului proximal față de zona aperistaltică.

Simptomele megacolonului congenital

În majoritatea cazurilor, boala Hirschsprung este detectată în primele zile după naștere - lipsă de secreții meconiale, distensie abdominală, uneori vărsături. Aproximativ 20% dintre nou-născuți dezvoltă diaree constantă din cauza dezvoltării colitei pseudomembranoase. Mortalitatea, în ciuda tuturor măsurilor luate, este foarte mare și ajunge la 70-75%. Copiii ale căror plexuri submucoase și musculo-intestinale sunt mai puțin afectate și care reușesc să supraviețuiască acestei perioade inițiale, foarte dificile, suferă ulterior de constipație, necesitând clisme și laxative aproape zilnic. Sunt posibile distensii abdominale și flatulență. Copiii care suferă de această boală au o creștere lentă, arată mai tineri decât vârsta lor. Aceștia au adesea anemie, hipoproteinemie, hipovitaminoză.

Diagnosticul este confirmat prin date de examinare cu raze X (irigoscopie); în instituțiile gastroenterologice specializate se înregistrează peristaltismul și presiunea în colon, ceea ce facilitează, de asemenea, diagnosticul. Deosebit de indicator este testul cu mecolil (un medicament din grupul colinomimetic), după injectarea căruia tonusul și activitatea de fază a zonelor inervate normal ale colonului scad, dar tonusul zonelor denervate ale acestuia crește.

Complicațiile megacolonului congenital

La copiii mai mari și adolescenți, din cauza retenției prelungite a materiilor fecale proximale zonei aganglionice, a absorbției treptate și mai semnificative decât în mod normal a apei și a compactării conținutului intestinal, inclusiv a ileonului, poate apărea obstrucție intestinală. În unele cazuri rare, din cauza presiunii prelungite a materiilor fecale asupra peretelui intestinal, apar așa-numitele ulcere fecale și, uneori, perforarea peretelui intestinal cu dezvoltarea ulterioară a peritonitei.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung la adulți se efectuează cu obstrucția organică a colonului - stenoză, compresie, inclusiv aderențe după operații efectuate în trecut din alt motiv, îngustarea sau obstrucția lumenului intestinal de către o tumoră, un polip mare etc. În unele regiuni din America de Sud, este destul de frecventă o boală cauzată de Tripanosoma Cruc (boala Chagas), în care sunt afectate plexurile nervoase ale tractului digestiv. Ulterior, persoanele care au avut o formă acută a acestei boli dezvoltă megacolon, megaesofag, dilatație gastrică, atonie și dilatație a vezicii biliare și a vezicii urinare; în plus, modificările sunt cel mai adesea localizate în esofag (creând dificultăți în diagnosticul diferențial cu acalazia cardiei ) sau în colon (diagnostic diferențial cu megacolonul congenital).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Bucle suplimentare ale colonului sigmoid

Sunt posibile și bucle suplimentare ale colonului sigmoid cu o oarecare expansiune și constipație aproape constantă. În unele cazuri, pe parcursul multor ani, retenția prelungită a scaunului timp de mai multe zile poate fi de natură pur neurogenă „psihogenă”; apare și în cazul parkinsonismului, al utilizării pe termen lung a unui număr de medicamente care slăbesc tonusul și peristaltismul tractului digestiv etc. În mod natural, din cauza acumulării de fecale, colonul, în special în secțiunile distale, se va extinde. În sclerodermia sistemică și în alte boli, apare atrofia straturilor musculare ale peretelui intestinal, tonusul colonului scade și acesta se extinde. Cu toate acestea, în cazul sclerodermiei sistemice, există o serie de semne externe caracteristice acestei boli (acrocianoză, sindromul Raynaud, ulcere trofice pe vârfurile degetelor de la mâini și de la picioare, simptomul „coardei de pungă” - strângerea pielii în pliuri în jurul gurii etc.), care în majoritatea cazurilor permit stabilirea unui diagnostic.

În zone relativ mici de aganglionoză colonică, tratamentul chirurgical este posibil și au fost propuse mai multe modificări ale operațiilor. În alte cazuri, de obicei mai ușoare, trebuie administrate clisme cu sifon cu un volum mare de lichid - până la 2 litri - pe tot parcursul vieții, trebuie administrat ulei de vaselină pe cale orală pentru a îmbunătăți trecerea conținutului colonului și trebuie efectuate exerciții terapeutice special selectate pentru această boală.

[ 19 ]

Diverticulii congenitali ai colonului

Alte anomalii ale colonului includ diverticulii congenitali, duplicația colonului și a intestinului subțire, comunicând sau necomunicand cu lumenul intestinal; acestea din urmă seamănă cu cavități asemănătoare chisturilor. Diagnosticul este dificil. Acestea sunt fie asimptomatice pentru o perioadă lungă de timp, fie se manifestă prin durere cauzată de supraîntinderea chistului de către conținut sau obstrucție intestinală. Examinarea cu radiograf cu substanță de contrast relevă uneori duplicația intestinului care comunică cu tractul său principal. Poate că examinarea cu ultrasunete și tomografia computerizată facilitează diagnosticarea acestei anomalii rare. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este posibil în timpul laparotomiei. Tratamentul este chirurgical.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]