Studiul arată că este puțin probabil ca boala cronică debilitantă să treacă de la animale la oameni

Un nou studiu privind bolile prionice, utilizând un model organoid de creier uman, sugerează că există o barieră semnificativă între specii care împiedică transmiterea bolii cronice cacheante (CWD) de la căprioare, elani și cerbi lopătari la oameni. Constatările, realizate de oamenii de știință de la Institutele Naționale de Sănătate (NIH) și publicate în revista Emerging Infectious Diseases, sunt în concordanță cu decenii de studii similare efectuate pe modele animale la Institutul Național de Alergii și Boli Infecțioase (NIAID) al NIH.

Bolile prionice sunt boli degenerative întâlnite la unele mamifere. Aceste boli implică în principal deteriorarea creierului, dar pot afecta și ochii și alte organe. Boala și moartea apar atunci când proteinele anormale se pliază incorect, se aglomerează, recrutează alte proteine prionice pentru a face același lucru și, în cele din urmă, distrug sistemul nervos central. În prezent, nu există tratamente preventive sau terapeutice pentru bolile prionice.

Boala vacii nebune (BVN) este un tip de boală prionica întâlnită la cerbi, care sunt animale de vânat populare. Deși BVN nu a fost niciodată detectată la oameni, întrebarea privind potențiala sa transmitere persistă de decenii: se pot îmbolnăvi persoanele care consumă carne de cerb infectat cu BVN de o boală prionica? Întrebarea este importantă deoarece o altă boală prionica, encefalopatia spongiformă bovină (ESB) sau boala vacii nebune, a apărut în Regatul Unit la mijlocul anilor 1980 și mijlocul anilor 1990. Cazuri au fost găsite și la bovine în alte țări, inclusiv în SUA.

În următorul deceniu, 178 de persoane din Regatul Unit despre care se credea că au consumat carne contaminată cu ESB s-au îmbolnăvit de o nouă formă de boală prionică la om, varianta bolii Creutzfeldt-Jakob, și au murit. Cercetătorii au stabilit ulterior că boala s-a răspândit la bovine prin intermediul furajelor contaminate cu proteina prionică infecțioasă.

Transmiterea bolii de la furaje la bovine și oameni a alarmat Regatul Unit și a pus lumea în alertă cu privire la alte boli prionice transmise de la animale la oameni, inclusiv boala cronică de căprioară (CWD). CWD este cea mai transmisibilă dintre bolile din familia prionilor, demonstrând o transmitere extrem de eficientă între căprioare.

Din punct de vedere istoric, oamenii de știință au folosit șoareci, hamsteri, maimuțe veveriță și macaci cynomolgus pentru a modela bolile prionice la oameni, monitorizând uneori animalele pentru semne de CWD timp de mai bine de un deceniu. În 2019, oamenii de știință NIAID de la Rocky Mountain Laboratories din Hamilton, Montana, au dezvoltat un model organoid al creierului uman pentru boala Creutzfeldt-Jakob pentru a evalua potențialele tratamente și a studia boli prionice specifice la oameni.

Organoizii creierului uman sunt sfere mici de celule ale creierului uman, variind ca dimensiune de la o sămânță de mac la un bob de mazăre. Oamenii de știință cultivă organoizii în vase cu celule de piele umană. Organizarea, structura și activitatea electrică a organoizilor cerebrali sunt similare cu țesutul cerebral. În prezent, aceștia reprezintă cel mai apropiat model de laborator al creierului uman disponibil.

Deoarece organoizii pot supraviețui într-un mediu controlat timp de luni de zile, oamenii de știință îi folosesc pentru a studia bolile sistemului nervos în timp. Organoizii cerebrali au fost folosiți ca modele pentru a studia alte boli, cum ar fi infecția cu virusul Zika, boala Alzheimer și sindromul Down.

În noul studiu privind boala cronică de jad (CWD), a cărui cea mai mare parte a fost realizată în 2022 și 2023, echipa de cercetare a testat modelul de studiu prin infectarea cu succes a organoizilor din creierul uman cu prioni CJD (control pozitiv). Apoi, în aceleași condiții de laborator, au expus direct organoizi sănătoși din creierul uman la concentrații mari de prioni CWD proveniți de la cerbi cu coadă albă, cerbi catâr, elani și țesut cerebral normal (control negativ) timp de șapte zile. Cercetătorii au monitorizat organoizii timp de șase luni și niciunul nu s-a infectat cu CWD.

Acest lucru sugerează că, chiar și atunci când țesutul sistemului nervos central uman este expus direct la prionii CWD, există o rezistență semnificativă sau o barieră în calea răspândirii infecției, potrivit cercetătorilor. Autorii recunosc limitele studiului lor, inclusiv posibilitatea ca un număr mic de persoane să aibă o predispoziție genetică care nu a fost luată în considerare și că apariția unor noi tulpini cu o barieră mai mică la infecție rămâne posibilă.

Aceștia sunt optimiști că datele studiului actual sugerează că este extrem de puțin probabil ca oamenii să dezvolte o boală prionica din cauza consumului accidental de carne de cerb infectată cu CWD.