Tratamentul anemiilor sideroblastice

Tratamentul anemiilor sideroacrestice

Tratamentul pacienților cu anemie sideroacrezică ereditară

1. Vitamina B6 _{în doze mari - 4-8 ml de soluție 5% pe zi, intramuscular. Dacă nu există efect, este indicată coenzima vitaminei B12} fosfat de piridoxal. Doza zilnică a medicamentului este de 80-120 mg atunci când este administrată oral.
2. Desferal (pentru a lega și elimina fierul din organism) - 10 mg/kg/zi în cure lunare de 3-6 ori pe an.

Tratamentul pacienților cu anemie sideroacrezică dobândită cauzată de intoxicația cu plumb

1. Identificați și eliminați sursa de plumb. Până când sursa de plumb nu este complet eliminată, copilul nu ar trebui să stea în casă. Riscul expunerii la substanțe toxice crește chiar dacă copilul doarme doar acasă. Curățarea umedă și aspirarea sunt necesare pentru a îndepărta praful de plumb.
2. Pentru a compensa deficitul de fier și a reduce absorbția plumbului, se prescriu oral preparate cu fier (6 mg/kg/zi de fier elementar). Durata tratamentului este de 1 lună sau până când nivelul protoporfirinei eritrocitare este normalizat.
3. Terapie cu agenți complexanți - EDTA, dimercaprol, penicilamină și succimer.

Scopul tratamentului este de a reduce nivelurile de plumb la niveluri sigure (niveluri sanguine sub 15 mcg%) și nivelurile de protoporfirine eritrocitare la niveluri normale (sub 35 mcg%).

Indicații pentru terapia cu agenți complexanți.

Terapia cu agenți complexanți este indicată în prezența a cel puțin uneia dintre cele trei afecțiuni:

1. nivel de plumb în sângele venos 50 mcg% în 2 probe consecutive;
2. nivelul plumbului în sângele venos este de 25-49 mcg%, iar nivelul protoporfirinei eritrocitare este de 125 mcg%;
3. test EDTA pozitiv.

Intoxicație ușoară cu plumb (nivel de plumb în sânge 20-35 mcg%)

Penicilamina se prescrie în doză de 900 mg/ ^m² /zi, în 2 prize. Penicilamina nu trebuie administrată împreună cu produse lactate și preparate cu fier; medicamentul este contraindicat în caz de alergie la peniciline.

Intoxicație moderată cu plumb (nivel de plumb în sânge 35-45 mcg%)

Se efectuează un test EDTA; dacă rezultatele testului sunt pozitive, se prescrie EDTA calciu-disodic la o doză de 1000 mg/m2 ^/ zi, administrat intramuscular, împreună cu procaină, timp de 3-5 zile. Pauza dintre cure trebuie să fie de cel puțin 48-72 de ore. Administrarea medicamentului se întrerupe complet când excreția zilnică de plumb în urină este mai mică de 1 μg de plumb per 1 mg de EDTA.

Intoxicație severă cu plumb fără encefalopatie (nivel de plumb în sânge mai mare de 45 mcg%)

• Pentru concentrații de plumb mai mici de 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/zi în 3 doze, administrat oral, timp de 5 zile, apoi 20 mg/kg/zi în 2 doze, timp de 14 zile.
• La concentrații de plumb peste 80 mcg%: Terapie perfuzabilă într-un volum care depășește de 1,5 ori necesarul fiziologic de lichide. Dimercaprol în doză de 300 mg/m2 ^{intramuscular}, doza se administrează divizată în 3 injecții pe parcursul a 1-3 zile. EDTA în doză de 1500 mg/m2 ^/ zi, intravenos, în perfuzie pe termen lung sau intramuscular (o singură injecție sau în doză divizată și administrată de 2 ori pe zi).

Intoxicație severă cu plumb cuencefalopatie

1. Spitalizare în unitatea de terapie intensivă.
2. Terapia prin perfuzie.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /zi intramuscular, în doze divizate administrate de 6 ori pe zi. EDTA 1500 mg/kg/zi în perfuzie intravenoasă, în doze divizate administrate de 3 ori pe zi.

3. Anticonvulsivante.

După un tratament de 5 zile, se face o pauză de 48 de ore, după care tratamentul se reia.

Monitorizarea în timpul tratamentului cu agenți de complexare

Pentru a evalua eficacitatea tratamentului, se măsoară excreția urinară zilnică de plumb, deoarece concentrația acestuia în sânge poate fi scăzută în prezența agenților de complexare. Concentrația de plumb din sânge se măsoară la fiecare 48-72 de ore la pacienții spitalizați și la fiecare 2-4 săptămâni la pacienții ambulatori.

În timpul terapiei cu EDTA, sunt necesare monitorizarea nivelurilor de uree și calciu din sânge, a nivelurilor de plumb din sânge și urină și analize periodice de urină. Dacă apar semne de hipocalcemie sau disfuncție renală, doza de EDTA se reduce sau administrarea medicamentului se întrerupe, după care funcția renală se normalizează.

Înainte și în timpul terapiei cu succimer, parametrii biochimici ai funcției hepatice, nivelurile de uree și creatinină din sânge sunt examinați la fiecare 5-7 zile.

În zilele 14 și 28 după finalizarea terapiei cu agenți complexanți, se măsoară nivelul de plumb din sânge.

Consecințele intoxicației cu plumb

Toți copiii expuși la toxicitatea plumbului ar trebui să fie supuși unui examen fizic la vârsta de 5-6 ani, care să includă evaluarea percepției auditive și vizuale, a abilităților motorii grosiere și fine, a înțelegerii vorbirii și a abilităților lingvistice.

Prevenirea intoxicației cu plumb

Pentru a evita intoxicația cu plumb, trebuie luate măsuri de precauție la renovarea locuințelor vechi, cum ar fi mutarea temporară a copiilor. Arderea și îngroparea vopselei cu plumb este deosebit de periculoasă; aceasta trebuie răzuită sau îndepărtată chimic. Monitorizarea stării spațiilor de locuit și înăsprirea codurilor sanitare și de construcție reduc incidența intoxicațiilor.