Stenoza aortică: informații generale

Stenoza aortică este o îngustare a valvei aortice care limitează fluxul sanguin din ventriculul stâng în aorta ascendentă în timpul sistolei. Cauzele stenozei aortice includ valva aortică bicuspidă congenitală, scleroza degenerativă idiopatică cu calcificare și febra reumatică.

Stenoza aortică progresivă fără tratament duce în cele din urmă la triada clasică sincopă, angină pectorală și dispnee de efort; pot apărea insuficiență cardiacă și aritmii. Caracteristicile includ un puls carotidian de amplitudine mică, cu vârf întârziat și un suflu de ejecție crescendo-decrescendo. Diagnosticul se face prin examen fizic și ecocardiografie. Stenoza aortică asimptomatică adesea nu necesită tratament. La copii, valvotomia cu balon este utilizată pentru stenoza aortică progresiv severă sau pentru simptome clinice; înlocuirea valvei este indicată la adulți.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistici

Prevalența stenozei aortice, conform diferiților autori, fluctuează de la 3-4 la 7%. Odată cu vârsta, frecvența acestui defect crește, ajungând la 15-20% dintre persoanele de peste 80 de ani, iar odată cu creșterea speranței de viață a populației, incidența acestui defect în populație va crește. Sexul predominant este masculin (2,4:1), dar în subgrupul de vârstă mai înaintată predomină femeile. Stenoza aortică se împarte după origine în congenitală și dobândită, după extinderea leziunii - în izolată și combinată, după localizare - în valvulară, supravalvulară, infravalvulară sau cauzată de cardiomiopatie hipertrofică.

Cauzele stenozei aortice

Scleroza aortică, îngroșarea structurilor valvulare cu fibroză și calcificarea (inițial fără stenoză) sunt cele mai frecvente cauze ale stenozei aortice la vârstnici; odată cu vârsta, scleroza aortică progresează spre stenoză la cel puțin 15% dintre pacienți. Scleroza aortică este, de asemenea, cea mai frecventă cauză a stenozei aortice, ceea ce duce la necesitatea tratamentului chirurgical. Scleroza aortică seamănă cu ateroscleroza, cu depunere de lipoproteine, inflamație activă și calcificarea valvelor; factorii de risc sunt aceiași.

Cea mai frecventă cauză a stenozei aortice la pacienții sub 70 de ani este valva aortică bicuspidă congenitală. Stenoza aortică congenitală este detectată la 3-5 din 1000 de nou-născuți vii, mai des la băieți.

În țările în curs de dezvoltare, cea mai frecventă cauză a stenozei aortice este febra reumatică la toate grupele de vârstă. Stenoza aortică supravalvulară poate fi cauzată de o membrană congenitală sau o îngustare hipoplazică deasupra sinusurilor Valsalva, dar este rară. O variantă sporadică a stenozei aortice supravalvulare este asociată cu trăsături faciale caracteristice (frunte înaltă și lată, hipertelorism, strabism, nas răsucit, filtru lung, gură largă, creștere dentară anormală, obraji dolofani, micrognație, urechi implantate jos). Când este asociată cu hipercalcemie idiopatică precoce, această formă este cunoscută sub numele de sindrom Williams. Stenoza aortică subvalvulară este cauzată de un inel membranos sau fibros congenital situat sub valva aortică; este, de asemenea, rară.

Regurgitarea aortică poate fi asociată cu stenoza aortică. Aproximativ 60% dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani cu stenoză aortică semnificativă prezintă și calcificări inelare mitrale, care pot duce la regurgitare mitrală semnificativă.

Ca o consecință a stenozei aortice, se dezvoltă treptat hipertrofia ventriculară stângă. Hipertrofia ventriculară stângă semnificativă provoacă disfuncție diastolică și, dacă progresează, poate duce la scăderea contractilității, ischemie sau fibroză, oricare dintre acestea putând provoca disfuncție sistolică și insuficiență cardiacă (IC). Mărirea ventriculară stângă apare numai atunci când miocardul este afectat (de exemplu, în timpul infarctului miocardic). Pacienții cu stenoză aortică sunt mai predispuși la sângerări din tractul gastrointestinal sau alte localizări (sindromul Gade, sindromul hepatorenal), deoarece un grad ridicat de traumatism în zona valvelor stenotice crește sensibilitatea factorului von Willebrand la activarea metaloproteazei plasmatice și poate crește clearance-ul plachetar. Hemoragia gastrointestinală poate fi, de asemenea, o consecință a angiodisplaziei. Hemoliza și disecția aortică apar mai des la acești pacienți.

Ce cauzează stenoza aortică?

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomele stenozei aortice

Stenoza aortică congenitală este de obicei asimptomatică până la vârsta de cel puțin 10 până la 20 de ani, după care simptomele stenozei aortice pot începe să progreseze rapid. În toate formele, stenoza aortică progresivă netratată duce în cele din urmă la sincopă în timpul exercițiilor fizice, angină pectorală și dificultăți de respirație (așa-numita triadă SAD). Alte simptome ale stenozei aortice pot include insuficiență cardiacă și aritmii, inclusiv fibrilație ventriculară, care pot duce la moarte subită.

Leșinul în timpul efortului fizic se dezvoltă deoarece starea funcțională a inimii nu poate asigura nivelul necesar de alimentare cu sânge în timpul activității fizice. Leșinul fără efort fizic se dezvoltă din cauza reacțiilor baroreceptorilor alterate sau a fibrilației ventriculare. Angina pectorală apare la aproximativ două treimi dintre pacienți. Aproximativ o treime prezintă ateroscleroză semnificativă a arterelor coronare, la jumătate arterele coronare sunt intacte, dar există ischemie cauzată de hipertrofia ventriculară stângă.

Nu există semne vizibile de stenoză aortică. Simptomele palpabile includ modificări ale pulsului în arterele carotide și periferice: amplitudinea este redusă, există o divergență cu contracțiile ventriculului stâng (pulsus parvus et tardus) și contracții crescute ale ventriculului stâng (o împingere în loc de primul sunet cardiac și o slăbire a celui de-al doilea sunet cardiac) datorită hipertrofiei sale. Zona palpabilă a contracției ventriculului stâng nu se modifică prin palpare până la dezvoltarea disfuncției sistolice în insuficiența cardiacă. Zgomotul cardiac IV palpabil, care este mai ușor de detectat la apex, și thrill-ul sistolic, care coincide cu suflul stenozei aortice și este determinat mai bine la marginea superioară stângă a sternului, pot fi uneori determinate în cazuri severe. Tensiunea arterială sistolică poate fi crescută cu stenoză aortică minimă sau moderată, dar scade pe măsură ce crește severitatea stenozei aortice.

La auscultație, S1 este normal, iar S2 poate fi unic deoarece închiderea valvei aortice este destinsă prin fuziunea componentelor aortică (A) și pulmonară (P) ale lui S sau (în cazuri severe) A este absentă. Pe măsură ce severitatea crește, S1 slăbește și poate dispărea în cele din urmă. S4 se aude ocazional _. Un clic de ejecție poate fi auzit imediat după aceasta la pacienții cu stenoză aortică datorată bolii bicuspidice congenitale a valvei aortice, în care valvele sunt rigide, dar nu complet imobile. Clicul nu se modifică la testul de stres.

Constatările auscultatorii includ un murmur de ejecție crescendo-decrescendo, auzit cel mai bine cu diafragma stetoscopului la marginea sternală superioară stângă, cu pacientul așezat și aplecat în față. Murmurul este de obicei condus la clavicula dreaptă și la ambele artere carotide (adesea mai puternic în stânga decât în dreapta) și are un timbru aspru sau rașchetat. La pacienții mai în vârstă, vibrația vârfurilor valvelor necontigue ale valvei aortice calcificate poate produce un murmur „gângurit” sau muzical mai puternic, mai înalt, la vârf, cu înmuierea sau absența murmurului parasternal (fenomenul Gallavardin), simulând astfel regurgitarea mitrală. Murmurul este mai slab atunci când stenoza este mai puțin severă, dar pe măsură ce stenoza progresează, devine mai puternic, mai lung și atinge vârful în sistola târzie (adică, faza de crescendo devine mai lungă, iar faza de decrescendo devine mai scurtă). Pe măsură ce contractilitatea ventriculară stângă scade în stenoza aortică critică, murmurul se diminuează și poate dispărea înainte de deces.

Suflul stenozei aortice crește de obicei odată cu manevrele care cresc volumul ventricular stâng (de exemplu, ridicarea piciorului, genuflexiune, după extrasistolă ventriculară) și scade odată cu manevrele care scad volumul ventricular stâng (manevra Valsalva) sau cresc postsarcina (prinderea izometrică a mâinii). Aceste manevre dinamice au efectul opus în suflul asociat cu cardiomiopatia hipertrofică, care în alte circumstanțe poate semăna cu suflul stenozei aortice.

Simptomele stenozei aortice

Diagnosticul stenozei aortice

Un diagnostic prezumtiv de stenoză aortică se pune clinic și se confirmă prin ecocardiografie. Ecocardiografia transtoracică bidimensională este utilizată pentru a detecta stenoza valvei aortice și posibilele sale cauze. Acest studiu permite cuantificarea hipertrofiei ventriculare stângi și a gradului de disfuncție diastolică sau sistolică, precum și detectarea tulburărilor valvulare asociate (regurgitație aortică, patologie a valvei mitrale) și a complicațiilor (de exemplu, endocardită). Ecocardiografia Doppler este utilizată pentru a cuantifica gradul de stenoză prin măsurarea ariei valvei aortice, a vitezei fluxului și a gradientului de presiune sistolică supravalvulară.

O arie valvulară de 0,5-1,0 cm2 sau un gradient > 45-50 mmHg indică stenoză severă; o arie < 0,5 cm2 și un gradient > 50 mmHg indică stenoză critică. Gradientul poate fi supraestimat în regurgitarea aortică și subestimat în disfuncția sistolică ventriculară stângă. O viteză a fluxului valvei aortice < 2-2,5 m/s în prezența calcificării valvulare poate indica scleroză aortică mai degrabă decât stenoză aortică moderată. Scleroza valvei aortice progresează adesea spre stenoză aortică, așa că este necesară o monitorizare atentă.

Cateterismul cardiac se efectuează pentru a determina dacă boala coronariană este cauza anginei pectorale sau când există discrepanțe între constatările clinice și cele ecocardiografice.

Se efectuează o electrocardiogramă (ECG) și o radiografie toracică. ECG-ul prezintă modificări caracteristice hipertrofiei ventriculare stângi, cu sau fără modificări ischemice în segmentul STv al undei T. Radiografia toracică poate evidenția calcificarea valvei aortice și semne de insuficiență cardiacă. Dimensiunile ventriculului stâng sunt de obicei normale, cu excepția cazului în care există disfuncție sistolică terminală.

Diagnosticul stenozei aortice

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamentul stenozei aortice

Pacienții asimptomatici cu un gradient sistolic maxim < 25 mmHg și o aria valvulară > 1,0 cm prezintă o mortalitate scăzută și un risc general scăzut de a necesita intervenție chirurgicală în următorii 2 ani. Monitorizarea anuală a progresiei simptomelor se efectuează prin ecocardiografie (pentru a evalua gradientul și aria valvulară).

Pacienții asimptomatici cu un gradient de 25–50 mmHg sau o arie valvulară < 1,0 cm prezintă un risc mai mare de a dezvolta manifestări clinice în următorii 2 ani. Tratamentul acestor pacienți este controversat, dar majoritatea sunt candidați pentru înlocuirea valvulară. Această procedură este obligatorie pentru pacienții cu stenoză aortică asimptomatică severă care necesită bypass coronarian (CABG). Intervenția chirurgicală poate fi indicată în următoarele cazuri:

• dezvoltarea hipotensiunii arteriale în timpul unui test de efort pe bandă rulantă;
• Fracție de ejecție a ventriculului stâng < 50%;
• calcificare valvulară moderată sau severă, viteză aortică maximă > 4 m/s și progresie rapidă a vitezei aortice maxime (> 0,3 m/s pe an).

Pacienții cu aritmii ventriculare și hipertrofie semnificativă a ventriculului stâng sunt adesea tratați chirurgical, dar eficacitatea este mai puțin clară. Recomandările pentru pacienții fără niciuna dintre aceste afecțiuni includ monitorizarea mai frecventă a progresiei simptomelor, a hipertrofiei ventriculare stângi, a gradienților, a ariei valvelor și terapia medicamentoasă atunci când este necesar. Terapia medicamentoasă se limitează în principal la β-blocante, care încetinesc ritmul cardiac și astfel îmbunătățesc fluxul sanguin coronarian și umplerea diastolică la pacienții cu angină pectorală sau disfuncție diastolică. Statinele sunt utilizate și la pacienții mai în vârstă pentru a opri progresia stenozei aortice cauzate de scleroza aortică. Alte medicamente pot provoca daune. Utilizarea medicamentelor care reduc preîncărcarea (de exemplu, diureticele) poate reduce umplerea ventriculară stângă și poate afecta performanța cardiacă. Medicamentele care reduc postsarcina (de exemplu, inhibitorii ECA) pot provoca hipotensiune arterială și pot reduce fluxul sanguin coronarian. Nitrații sunt medicamentele de elecție pentru angina pectorală, dar nitrații cu acțiune rapidă pot precipita hipotensiune ortostatică și (ocazional) sincopă, deoarece ventriculul, cu debitul său sever limitat, nu poate compensa scăderea bruscă a tensiunii arteriale. Nitroprusiat de sodiu a fost utilizat ca reductor de postsarcină la pacienții cu insuficiență cardiacă decompensată timp de câteva ore înainte de înlocuirea valvei, dar deoarece acest medicament poate avea același efect ca nitrații cu acțiune rapidă, trebuie utilizat cu prudență și sub supraveghere atentă.

Pacienții simptomatici necesită înlocuire valvulară sau valvotomie cu balon. Înlocuirea valvulară este indicată pentru practic toți pacienții care pot tolera intervenția chirurgicală. Uneori, valva pulmonară nativă poate fi utilizată pentru o funcție și o durabilitate optime; în acest caz, valva pulmonară este înlocuită cu o bioproteză (procedura Ross). Uneori, la pacienții cu regurgitare aortică severă asociată în contextul unei valve bicuspide, valva aortică poate fi reparată (reparare valvulară) în loc să fie înlocuită. Evaluarea preoperatorie a bolii coronariene este necesară astfel încât, dacă este necesar, bypass coronarian (CABG) și înlocuirea valvulară să poată fi efectuate în aceeași operație.

Valvuloplastia cu balon este utilizată în principal la copii și adulți tineri cu stenoză aortică congenitală. La pacienții mai în vârstă, valvuloplastia cu balon duce la restenoză frecventă, regurgitare aortică, accident vascular cerebral și deces, dar este acceptabilă ca intervenție temporară la pacienții instabili hemodinamic (în așteptarea intervenției chirurgicale) și la pacienții care nu tolerează intervenția chirurgicală.

Tratamentul stenozei aortice

Prognosticul stenozei aortice

Stenoza aortică poate progresa lent sau rapid, așadar este necesară monitorizarea dinamică pentru a detecta modificările în timp util, în special la pacienții vârstnici sedentari. La acești pacienți, fluxul poate scădea semnificativ fără simptome clinice.

În general, aproximativ 3% până la 6% dintre pacienții asimptomatici cu funcție sistolică normală dezvoltă simptome sau o fracție de ejecție a ventriculului stâng scăzută în decurs de 1 an. Factorii predictori ai unui prognostic slab (deces sau simptome care necesită intervenție chirurgicală) includ aria valvulară < 0,5 cm2, viteza aortică maximă > 4 m/s, creșterea rapidă a vitezei aortice maxime (> 0,3 m/s pe an) și calcificarea valvulară moderată până la severă. Supraviețuirea mediană fără tratament este de aproximativ 5 ani de la debutul anginei pectorale, 4 ani de la debutul sincopei și 3 ani de la dezvoltarea insuficienței cardiace. Înlocuirea valvei aortice reduce simptomele și îmbunătățește supraviețuirea. Riscul intervenției chirurgicale este crescut la pacienții care necesită și bypass coronarian (CABG) și la cei cu funcție sistolică ventriculară stângă scăzută.

Aproximativ 50% din decese survin subit. Din acest motiv, pacienții cu gradient valvular aortic critic care așteaptă o intervenție chirurgicală ar trebui să își limiteze activitatea pentru a evita moartea subită.

Scleroza aortică crește probabil riscul de infarct miocardic cu 40% și poate duce la angină pectorală, insuficiență cardiacă și accident vascular cerebral. Cauza poate fi progresia către stenoză aortică sau dislipidemia concomitentă, disfuncția endotelială și inflamația sistemică sau locală subiacentă care provoacă scleroză valvulară și boală coronariană.