Somatostatinom: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Somatostatinomul (tumora cu celule sigma a insulelor Langerhans) a fost descris pentru prima dată relativ recent - în 1977, așa că ideea complexului de simptome care caracterizează această boală nu s-a format încă. Tumorile, în majoritatea cazurilor carcinoame, provin din celulele D producătoare de somatostatină. Metastazele apar în principal la nivelul ficatului. Unii autori consideră că nu există un sindrom clinic clar de somatostatinom din cauza eterogenității simptomelor. În prezent, în literatura de specialitate au fost descriși puțin peste 20 de pacienți cu tumori secretoare de somatostatină ale pancreasului și duodenului. Fără îndoială, chirurgii au întâlnit aceste neoplasme în timpul operațiilor pentru colelitiază, dar abia acum a devenit clar că aceasta nu este o combinație aleatorie. Alături de colelitiază, somatostatinomul este însoțit de diabet zaharat, diaree sau steatoree, hipoclorhidrie, anemie și pierdere în greutate.

Se pare că multe manifestări sunt rezultatul efectului de blocare al somatostatinei asupra funcției enzimatice a pancreasului și a secreției altor hormoni ai insulelor Langerhans, motiv pentru care acest complex de simptome este uneori numit „sindrom inhibitor”.

Majoritatea somatostatinelor descrise prin natura secreției s-au dovedit a fi polihormonale. Este probabil ca acesta să fie unul dintre motivele heterogenității manifestărilor clinice ale bolii.

Simptomele care apar în cazul somatostatinomului reflectă efectele cunoscute ale somatostatinei. Toleranța patologică la glucoză este asociată cu inhibarea eliberării de insulină, care nu este compensată de o scădere simultană a secreției de glucagon. Incidența crescută a colelitiazei se datorează în mare măsură contractilității reduse a vezicii biliare sub influența excesului de somatostatină (pacienții au o vezică biliară atonică mare). Steatoreea este explicată ca urmare a funcției pancreatice exocrine insuficiente și a absorbției intestinale afectate. Hipoclorhidria gastrică este o consecință a efectului inhibitor al somatostatinei asupra celulelor parietale formatoare de acid și, de asemenea, asupra eliberării de gastrină de către membrana mucoasă a antrumului.

Diagnosticul de somatostatinom se bazează pe dovezi ale nivelurilor plasmatice crescute de peptide. În cazurile dubioase, trebuie efectuat un test provocator cu tolbutamidă, care stimulează eliberarea de somatostatină.

De regulă, după intervenția chirurgicală, sunt necesare cure repetate de terapie citostatică cu streptozotocină și 5-fluorouracil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]