Sindromul Guillain-Barré

Sindromul Guillain-Barré (polineurită idiopatică acută; paralizie Landry; poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie acută) este o polineuropatie inflamatorie acută, de obicei rapid progresivă, caracterizată prin slăbiciune musculară și pierdere moderată a sensibilității distale. Boală autoimună. Diagnostic bazat pe date clinice. Tratamentul sindromului Guillain-Barré: plasmafereză, γ-globulină, ventilație artificială, dacă este indicat. Rezultatul sindromului este îmbunătățit semnificativ prin îngrijire de susținere adecvată în unitatea de terapie intensivă și utilizarea metodelor moderne de terapie imunomodulatoare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Incidența este de 0,4 până la 4 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. Sindromul Guillain-Barré apare la toate grupele de vârstă, dar este mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani, cu frecvență egală la bărbați și femei. Diferențele rasiale, geografice și sezoniere în incidența sindromului Guillain-Barré nu sunt în general caracteristice, cu posibila excepție a cazurilor de neuropatie axonală motorie acută, care sunt cele mai frecvente în China și sunt de obicei asociate cu infecții intestinale cauzate de Campylobacter jejuni și, prin urmare, apar ceva mai des vara.

Incidența crește semnificativ după vârsta de 40 de ani. În medie, 600 de persoane mor din cauza sindromului Guillain-Barré în Statele Unite în fiecare an. Prin urmare, sindromul Guillain-Barré este o problemă de sănătate publică foarte importantă, relevantă în special pentru persoanele în vârstă.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cauze Sindromul Guillain-Barré

Cea mai frecventă dintre neuropatiile inflamatorii dobândite. Mecanismul autoimun nu este pe deplin înțeles. Sunt cunoscute mai multe variante: la unele predomină demielinizarea, la altele suferă axonul.

În aproximativ două treimi din cazuri, sindromul apare la 5 zile până la 3 săptămâni după o boală infecțioasă, o intervenție chirurgicală sau o vaccinare. În 50% din cazuri, boala este asociată cu infecția cu Campylobacter jejuni, enterovirusuri și virusuri herpetice (inclusiv citomegalovirus și virusurile care cauzează mononucleoza), precum și cu Mycoplasma spp. În 1975, a existat un focar asociat cu un program de vaccinare împotriva gripei porcine.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Demielinizarea și infiltrarea inflamatorie în rădăcinile nervilor spinali și nervii proximali pot explica simptomele clinice ale sindromului Guillain-Barré. Se crede că atât imunitatea umorală, cât și cea celulară sunt implicate în patogeneza bolii. Prezența limfocitelor și macrofagelor în zonele perivenoase și interacțiunea lor cu axonii mielinizați indică, în primul rând, un posibil rol al reacțiilor autoimune în procesul demielinizant. Această poziție este confirmată de observații anterioare conform cărora imunizarea animalelor de laborator cu mielină periferică cu un adjuvant provoacă neurită alergică experimentală. Deși ulterior s-a demonstrat că proteinele mielinice purificate - de exemplu, proteina bazică a mielinei P2 sau fragmente peptidice ale P2 și proteina PO - sunt capabile să provoace neuropatie experimentală, anticorpii împotriva acestor compuși sunt rareori detectați în sindromul Guillain-Barré. Celulele T izolate din splină și ganglionii limfatici ai șobolanilor imunizați cu peptida sintetică P2 53-78 pot reproduce experimental neurita alergică experimentală severă la șoarecii singenici. Astfel, mecanismele imune celulare și posibil umorale pot media crearea unui model experimental de leziuni inflamatorii ale nervilor periferici.

Studiile recente s-au concentrat asupra rolului glucoconjugatelor și lipopolizaharidelor din teaca de mielină, membrana celulară Schwann sau membrana axonală ca antigeni principali care inițiază răspunsul inflamator/imun în sindromul Guillain-Barré. Într-un studiu detaliat efectuat în Japonia, antigenii Campylobacter jejuni au fost identificați la pacienți. În acest studiu, metoda Penner a fost utilizată pentru a detecta lipopolizaharidele termostabile, iar metoda Lior a fost utilizată pentru a detecta antigenii proteici termolabili. Antigenii PEN 19 și LIO 7 ai C. jejuni au fost izolați mai frecvent la pacienții cu sindrom Guillain-Barré (52 și, respectiv, 45% din cazuri) decât la pacienții cu enterită sporadică cauzată de C. jejuni (5 și, respectiv, 3%) și au fost asociați cu o creștere a titrului de anticorpi împotriva GM1 (posibil datorită prezenței antigenului lipopolizaharidic de tip GM1). Conform rapoartelor din alte țări, infecția cu C. jejuni precede mult mai rar dezvoltarea sindromului Guillain-Barré. În plus, procentul de pacienți cu anticorpi antigangliozidici a fost mult mai variabil, variind de la 5% la 60%. În plus, nu s-a constatat nicio corelație între prezența anticorpilor împotriva GM1 și manifestările clinice și electrofiziologice ale bolii.

Anticorpii anti-GQlb sunt frecvent detectați în sindromul Miller-Fisher. Folosind metode imunohistochimice, GQlb a fost detectat în regiunea paranodală a nervilor cranieni umani care inervează ochii. S-a stabilit că anticorpii anti-GQlb pot bloca transmiterea în sistemul neuromuscular al șoarecilor.

În varianta axonală motorie a sindromului Guillain-Barré, boala a fost adesea precedată de infecția cu C. jejuni, iar anticorpii împotriva gangliozidei GM1 și a produsului de activare a complementului C3d au fost asociați cu axolema fibrelor motorii.

Anticorpii anti-GMI se pot lega și de nodurile Ranvier, interferând astfel cu conducerea impulsurilor. În plus, acești anticorpi pot provoca degenerarea terminalelor fibrelor motorii și a axonilor intramusculari, așa cum s-a demonstrat recent la pacienții cu polineuropatie axonală motorie acută. Enterita cauzată de C. jejuni poate declanșa sindromul Guillain-Barré prin creșterea producției de celule T gamma-delta, care pot participa activ la procesele inflamatorii/imune. Nivelurile serice ridicate de factor de necroză tumorală-alfa (TNF-a), dar nu și de interleukină-1b sau receptor solubil de interleukină-2, au fost corelate cu modificări electrofiziologice în sindromul Guillain-Barré. Examinarea probelor de autopsie sugerează că complementul este implicat în cel puțin unele cazuri ale formei clasice demielinizante inflamatorii acute a sindromului Guillain-Barré, așa cum este indicat de detectarea componentelor C3d și C5d-9 ale complexului de atac membranar pe suprafața exterioară a celulelor Schwann.

Astfel, majoritatea componentelor implicate în mod obișnuit în patogeneza bolilor mediate imun sunt prezente în sindromul Guillain-Barré. Deși anticorpii anti-glucoconjugați sunt probabil implicați în patogeneza mai multor forme clinice diferite de sindrom Guillain-Barré, rolul lor precis este necunoscut. Chiar dacă sunt prezenți anticorpi anti-GM1, aceștia se pot lega nu numai de GM1, ci și de alte glicolipide sau glicoproteine care au grupări carbohidratice similare. Prin urmare, antigenele specifice celulelor Schwann sau ale membranei axonale împotriva cărora este îndreptat răspunsul inflamator/imun, precum și posibilul rol al imunoglobulinelor, necesită clarificare. În plus, multe cazuri de sindrom Guillain-Barré nu prezintă dovezi ale unei infecții anterioare sau concomitente cu C. jejuni, anticorpi anti-GM1 sau dovezi ale unui alt organism ale cărui antigene ar putea iniția un răspuns imun (de exemplu, prin mimetism molecular).

Studiile efectuate prin biopsie nervoasă și autopsie sugerează că mecanismele imune celulare contribuie, de asemenea, la dezvoltarea sindromului Guillain-Barré. În cazurile severe de sindrom Guillain-Barré, limfocitele și macrofagele sunt prezente de-a lungul întregii lungimi a fibrelor motorii, de la rădăcini până la terminații, macrofagele activate fiind în contact strâns cu mielina sau fagocitând mielina. Deși modelele experimentale de neuropatie inflamatorie au arătat dovezi ale implicării limfocitelor T în leziunile nervoase, nu există dovezi convingătoare că acest lucru se întâmplă la pacienții cu sindrom Guillain-Barré. Datele acumulate până în prezent susțin implicarea limfocitelor T activate care traversează bariera hematoencefalică și inițiază demielinizarea, împreună cu anticorpi împotriva antigenelor specifice fibrelor nervoase, citokine (cum ar fi TNF-α și interferon-γ), componente ale complementului, inclusiv posibil complexul de atac al membranei, și macrofage activate. Sunt necesare studii suplimentare pentru a clarifica rolul fiecăruia dintre aceste elemente, precum și secvența în care participă la patogeneza sindromului Guillain-Barré.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptome Sindromul Guillain-Barré

Simptomele sindromului Guillain-Barré includ dominanța parezei flasce (cu cât mai proximală, cu atât mai profundă), tulburările senzoriale sunt mai puțin pronunțate. De obicei, slăbiciunea aproape simetrică cu parestezii începe la nivelul picioarelor, mai rar la nivelul brațelor sau capului. În 90% din cazuri, slăbiciunea atinge maximul în a 3-a săptămână de boală. Reflexele tendinoase profunde sunt pierdute. Funcția sfincterului este păstrată. În cazurile severe, slăbiciunea mușchilor faciali și orofaringieni este evidentă în jumătate din cazuri. Intubația și ventilația artificială sunt necesare în 5-10% din cazuri din cauza paraliziei mușchilor respiratori.

Uneori (aparent sub formă variantă) se dezvoltă disfuncție autonomă severă cu fluctuații ale tensiunii arteriale, secreție anormală de hormon antidiuretic, aritmii, stază intestinală, retenție urinară și răspuns pupilar afectat la lumină. Sindromul Fisher este o variantă rară a sindromului Guillain-Barré, care implică oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Primele simptome, ordinea apariției lor și dinamica

În cazurile tipice, sindromul Guillain-Barré debutează cu slăbiciune musculară și/sau tulburări senzoriale (amorțeală, parestezii) la nivelul extremităților inferioare, care după câteva ore sau zile se extind la extremitățile superioare.

Primele simptome ale sindromului Guillain-Barré sunt tulburări senzoriale, cum ar fi paresteziile la nivelul picioarelor. Deși semnele obiective ale tulburărilor senzoriale sunt detectate destul de des, acestea sunt de obicei ușoare. Manifestările precoce și extrem de neplăcute ale bolii pentru pacienți pot fi dureri profunde în spate și disestezii dureroase la nivelul extremităților. Paralizia poate afecta inițial extremitățile inferioare, apoi rapid, în câteva ore sau zile, se poate răspândi ascendent la extremitățile superioare, mușchii faciali, bulevardali și respiratori. Cu toate acestea, este posibilă și o altă evoluție a evenimentelor, atunci când boala începe cu slăbiciune a mușchilor faciali și ai extremităților superioare, apoi implică extremitățile inferioare. Încă de la început, simptomele sunt de obicei simetrice, iar paralizia este însoțită de pierderea sau slăbirea reflexelor tendinoase și periostale. În sindromul Guillain-Barré, fibrele vegetative sunt adesea implicate. Simptomele vegetative sunt detectate în aproximativ 50% din cazuri, dar funcțiile sfincterului nu sunt de obicei afectate. Boala are o evoluție monofazică: o perioadă de creștere a simptomelor care durează câteva zile sau săptămâni este urmată de o perioadă de platou care durează de la câteva zile la câteva luni, după care recuperarea are loc pe parcursul a mai multor luni. În perioada 1976-1977, s-a înregistrat o ușoară creștere a incidenței sindromului Guillain-Barré asociată cu imunizarea cu vaccinul antigripal porcin, dar nu s-a înregistrat niciun fenomen similar în cazul imunizării cu o altă versiune a vaccinului antigripal în perioada 1980-1988.

În cazurile clasice, care se prezintă cu o combinație de simptome motorii, senzoriale și autonome bazate pe poliradiculoneuropatie demielinizantă, diagnosticul sindromului Guillain-Barré este rareori dificil. Cu toate acestea, există și variante axonale ale sindromului Guillain-Barré, care sunt caracterizate predominant prin tulburări motorii și neuropatie axonală motor-senzorială acută. Forma axonală acută se prezintă de obicei cu un defect funcțional mai sever și are un prognostic mai nefavorabil. O combinație de oftalmoplegie, ataxie și areflexie este caracteristică unei alte variante a sindromului Guillain-Barré, cunoscută sub numele de sindrom Miller Fisher. Din punct de vedere diagnostic, în absența simptomelor de afectare a nervilor cranieni, chiar și cu funcția sfincterului intactă, este necesară excluderea compresiei măduvei spinării folosind neuroimagistica. În diagnosticul diferențial, este important să se ia în considerare și porfiria intermitentă acută, intoxicația cu metale care poate provoca polineuropatie acută și bolile sistemice, cum ar fi mononucleoza infecțioasă, sindroamele paraneplazice sau diverse tulburări metabolice. Pacienții infectați cu HIV sunt predispuși la dezvoltarea polineuropatiei sau poliradiculoneuropatiei, care pot fi asociate cu sindromul Guillain-Barré, poliradiculoneuropatia cu citomegalovirus sau limfom. Aceste afecțiuni sunt dificil de diferențiat doar pe baza manifestărilor clinice, dar examinarea lichidului cefalorahidian în poliradiculoneuropatia asociată cu HIV relevă de obicei pleocitoză neutrofilică și dovezi de replicare virală.

Disfuncția autonomă (inclusiv tulburări de acomodare, dureri abdominale și toracice, hipotensiune arterială, tahicardie) poate agrava semnificativ starea pacientului și reprezintă un semn prognostic nefavorabil. Într-un studiu, la marea majoritate a pacienților s-au observat semne subclinice de afectare atât a sistemului nervos simpatic, cât și a celui parasimpatic, detectate prin teste funcționale autonome.

Scala Nord-Americană de Severitate a Deficitului Motor

Diplomă	Semne
0	Normă
Eu	Tulburări minime de mișcare
II.	Capacitatea de a merge 5 m fără sprijin
Al III-lea	Capacitatea de a merge 5 m cu sprijin
IV.	Incapacitatea de a merge 5 m cu sprijin sau asistență (țintuit la pat sau în scaun cu rotile)
V.	Nevoia de ventilație artificială

• O treime dintre pacienți dezvoltă insuficiență respiratorie.
• În majoritatea cazurilor, există tulburări de sensibilitate superficială sub formă de hipo- sau hiperestezie ușoară sau moderată de tip polineuritic (de tipul „șosete și mănuși”). Se observă adesea dureri în șolduri, regiuni lombare și fesiere. Acestea pot fi atât nociceptive (musculare), cât și neuropatice (cauzate de afectarea nervilor senzoriali). Tulburările de sensibilitate profundă (în special vibrațiile și simțul musculo-articular), care pot fi foarte severe (până la pierderea completă), sunt detectate la aproximativ jumătate dintre pacienți.
• Leziunile nervilor cranieni se observă la majoritatea pacienților. Orice nerv cranian poate fi implicat în proces (cu excepția primei și celei de-a doua perechi), dar cel mai frecvent se observă leziuni ale perechii a șaptea, a noua și a zecea, care se manifestă prin pareze ale mușchilor faciali și afecțiuni bulbare.
• Tulburările vegetative sunt observate la mai mult de jumătate dintre pacienți și pot fi reprezentate de următoarele afecțiuni.
  • Hipertensiune arterială tranzitorie sau persistentă sau, mai rar, hipotensiune arterială.
  • Aritmii cardiace, cel mai adesea tahicardie sinusală.
  • Tulburări de transpirație [hiperhidroză locală (palme, picioare, față) sau generalizată].
  • Tulburări ale tractului gastro-intestinal (constipație, diaree, în cazuri rare obstrucție intestinală).
  • Disfuncția organelor pelvine (de obicei retenția urinară) este rară și este de obicei ușoară și tranzitorie.
• În sindromul Miller-Fisher, tabloul clinic este dominat de ataxie, care prezintă de obicei caracteristici cerebeloase, în cazuri rare - mixte (cerebelo-senzoriale) și oftalmoplegie parțială sau totală, fiind posibilă și afectarea altor nervi cranieni (VII, IX, X). Pareza este de obicei ușoară, într-un sfert din cazuri existând tulburări de sensibilitate.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Criterii de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Semne ale sindromului Guillain-Barré necesare pentru a stabili un diagnostic

• A. Slăbiciune musculară progresivă la mai multe membre
• B. Areflexie (absența reflexelor tendinoase)

Semne ale sindromului Guillain-Barré care susțin diagnosticul

• A. Semne clinice (enumerate în ordinea importanței)
  • Progresie: Slăbiciunea musculară se dezvoltă rapid, dar încetează să progreseze în decurs de 4 săptămâni de la debut.
  • Simetrie relativă: simetria este rareori absolută, dar dacă un membru este afectat, și membrul opus este afectat (comentariu: pacienții raportează adesea asimetrie a simptomelor la debutul bolii, dar până la momentul examinării obiective, leziunile sunt de obicei simetrice).
  • Simptome subiective și obiective ale deficienței senzoriale.
  • Leziuni ale nervilor cranieni: pareză a mușchilor faciali.
  • Recuperare: De obicei, începe la 2-4 săptămâni după ce boala încetează să progreseze, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni. Majoritatea pacienților experimentează o recuperare completă a funcției.
  • Tulburări vegetative: tahicardie și alte aritmii, hipotensiune arterială posturală, hipertensiune arterială, tulburări vasomotorii.
  • Absența febrei la debutul bolii (în unele cazuri, febra la debutul bolii este posibilă din cauza unor boli intercurente sau a altor cauze; prezența febrei nu exclude sindromul Guillain-Barré, dar crește probabilitatea unei alte boli, în special a poliomielitei).
• B. Opțiuni
  • Tulburări senzoriale severe însoțite de durere.
  • Progresie pe parcursul a 4 săptămâni. Uneori, boala poate progresa pe parcursul a mai multor săptămâni sau poate avea recidive minore.
  • Încetarea progresiei fără recuperare ulterioară sau persistența simptomelor reziduale severe și persistente.
  • Funcțiile sfincterului: de obicei sfincterii nu sunt afectați, dar în unele cazuri sunt posibile tulburări de urinare.
  • Implicarea SNC: Sindromul Guillain-Barré afectează sistemul nervos periferic, neexistând dovezi fiabile privind posibilitatea implicării SNC. Unii pacienți prezintă ataxie cerebeloasă severă, semne patologice ale piciorului extensor, dizartrie sau un nivel neclar de afectare senzorială (implicând afectare de tip conductiv), cu toate acestea, aceștia nu exclud diagnosticul de sindrom Guillain-Barré dacă sunt prezente și alte simptome tipice.
• C. Modificări ale lichidului cefalorahidian care confirmă diagnosticul
  • Proteine: La 1 săptămână de la debutul bolii, concentrația de proteine din lichidul cefalorahidian devine crescută (în prima săptămână poate fi normală).
  • Citoză: conținutul de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian este de până la 10 în 1 μl (dacă conținutul de leucocite este de 20 în 1 μl sau mai mult, este necesară o examinare amănunțită. Dacă conținutul acestora este mai mare de 50 în 1 μl, diagnosticul de sindrom Guillain-Barré este respins; excepția o fac pacienții cu infecție cu HIV și borrelioză Lyme).

Semne ale sindromului Guillain-Barré care ridică îndoieli cu privire la diagnostic

1. Asimetrie persistentă pronunțată a parezei.
2. Tulburări pelvine persistente.
3. Prezența tulburărilor pelvine la debutul bolii.
4. Conținutul de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian este mai mare de 50 în 1 μl.
5. Prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian.
6. Tulburări de sensibilitate evidente

Semne ale sindromului Guillain-Barré care exclud diagnosticul

1. Abuzul curent de solvenți organici volatili (abuz de substanțe).
2. Tulburări ale metabolismului porfirinelor, care implică un diagnostic de porfirie intermitentă acută (excreție crescută de porfobilinogen sau acid aminolevulinic în urină).
3. Recent a suferit de difterie.
4. Prezența simptomelor de neuropatie datorată intoxicației cu plumb (pareză a mușchilor membrului superior, uneori asimetrică, cu slăbiciune severă a extensorilor mâinii) sau dovezi de intoxicație cu plumb.
5. Prezența deficiențelor exclusiv senzoriale.
6. Un diagnostic fiabil al unei alte boli care se manifestă cu simptome similare sindromului Guillain-Barré (poliomielită, botulism, polineuropatie toxică).

Recent, unii autori au considerat neuropatia senzorială acută, manifestată exclusiv prin tulburări senzoriale, ca o formă atipică cazuistic rară a sindromului Guillain-Barré.

Formulare

În prezent, în cadrul sindromului Guillain-Barré se disting patru variante clinice principale.

• Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie acută este cea mai frecventă (85-90%), forma clasică a sindromului Guillain-Barré.
• Formele axonale ale sindromului Guillain-Barré sunt observate mult mai rar (10-15%). Neuropatia axonală motorie acută este caracterizată prin afectarea izolată a fibrelor motorii și este cea mai frecventă în țările asiatice (China) și America de Sud. În neuropatia axonală motorie-senzorială acută, sunt afectate atât fibrele motorii, cât și cele senzoriale, iar această formă este asociată cu o evoluție prelungită și un prognostic nefavorabil.
• Sindromul Miller-Fisher (nu mai mult de 3% din cazuri) este caracterizat prin oftalmoplegie, ataxie cerebeloasă și areflexie, cu pareză de obicei ușoară.

Pe lângă cele principale, recent au fost identificate și alte forme atipice ale bolii - pandisautonomia acută, neuropatia senzorială acută și polineuropatia craniană acută, care se observă foarte rar.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostice Sindromul Guillain-Barré

La colectarea anamnezei, este necesar să se clarifice următoarele aspecte.

• Prezența factorilor provocatori. În aproximativ 80% din cazuri, dezvoltarea sindromului Guillain-Barré este precedată de una sau alta boală sau afecțiune cu 1-3 săptămâni înainte.
• - Infecții ale tractului gastrointestinal, ale tractului respirator superior sau ale altor localizări. Asocierea cu infecția intestinală cauzată de Campylobacter jejuni este cel mai constant întâlnită. La persoanele care au avut campilobacterioză, riscul de a dezvolta sindromul Guillain-Barré în decurs de 2 luni de la apariția bolii este de aproximativ 100 de ori mai mare decât în populația generală. Sindromul Guillain-Barré se poate dezvolta și după infecții cauzate de virusuri herpetice (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, virusul varicelo-zosterian), Haemophilus influenzae, micoplasma, rujeolă, oreion, borrelioză Lyme etc. În plus, sindromul Guillain-Barré se poate dezvolta odată cu infecția cu HIV.
• Vaccinare (antirabică, antitetanosă, antigripală etc.).
• Intervenții chirurgicale sau leziuni de orice localizare.
• Administrarea anumitor medicamente (trombolitice, izotretinoină etc.) sau contactul cu substanțe toxice.
• Uneori, sindromul Guillain-Barré se dezvoltă pe fondul bolilor autoimune (lupus eritematos sistemic) și tumorale (limfogranulomatoză și alte limfoame).

Studii de laborator și instrumentale

• Studii clinice generale (hemoleucogramă completă, analiză completă de urină).
• Biochimia sângelui: concentrația serică de electroliți, compoziția gazelor sanguine arteriale. Atunci când se planifică o terapie specifică cu imunoglobuline din clasa G, este necesară determinarea fracțiilor de Ig din sânge. Concentrația scăzută de IgA este de obicei asociată cu deficitul său ereditar, în astfel de cazuri existând un risc ridicat de a dezvolta șoc anafilactic (terapia cu imunoglobuline este contraindicată).
• Studii ale lichidului cefalorahidian (citoză, concentrația de proteine).
• Studii serologice dacă există suspiciunea unui rol etiologic al anumitor infecții (markeri ai HIV, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni etc.). Dacă se suspectează poliomielită, sunt necesare studii virologice și serologice (titru de anticorpi în seruri pereche).
• EMG, ale cărei rezultate sunt de o importanță fundamentală pentru confirmarea diagnosticului și determinarea formei sindromului Guillain-Barré. Trebuie ținut cont de faptul că rezultatele EMG pot fi normale în prima săptămână a bolii.
• Metodele de neuroimagistică (RMN) nu permit confirmarea diagnosticului de sindrom Guillain-Barré, dar pot fi necesare pentru diagnosticul diferențial cu patologia SNC (accident vascular cerebral acut, encefalită, mielită).
• ECG.
• Monitorizarea funcției respiratorii externe [determinarea capacității vitale pulmonare (VC) pentru identificarea la timp a indicațiilor pentru transferul pacientului la ventilație mecanică].
• În cazurile severe (în special cu progresie rapidă a bolii, tulburări bulbare, tulburări vegetative severe), precum și în timpul ventilației mecanice, este necesară monitorizarea principalelor semne vitale (în unitatea de terapie intensivă): tensiune arterială, ECG, pulsoximetrie, funcție respiratorie și altele (în funcție de situația clinică specifică și de terapia administrată).

[ 34 ], [ 35 ]

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea sindromului Guillain-Barré

Normă (toate semnele de mai jos ar trebui să fie prezente la toți nervii examinați)

1. Latență motorie distală <100% limita superioară a normalului.
2. Păstrarea undei F și a latenței acesteia <100% din limita superioară a normalului.
3. SRV >100% din limita inferioară a normalului.
4. Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este >100% din limita inferioară a normalului.
5. Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul proximal este >100% din limita inferioară a normalului.
6. Raportul „Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul proximal/Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal” >0,5

Leziune demielinizantă primară (cel puțin unul dintre semne trebuie să fie prezent în cel puțin doi nervi examinați sau două semne trebuie să fie prezente într-un nerv dacă toți ceilalți nervi nu sunt excitabili și amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este >10% din limita inferioară a normalului).

1. SRV <90% din limita inferioară a normalului (<85% dacă amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este <50% din limita inferioară a normalului).
2. Latență motorie distală >110% din limita superioară a normalului (>120% dacă amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este <100% din limita inferioară a normalului).
3. Raportul „Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul proximal/Amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal” <0,5, iar amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal >20% din limita inferioară a normalului.
4. Latență a undei F >120% limita superioară a normalului

Leziune axonală primară

• Absența tuturor semnelor de demielinizare menționate mai sus în toți nervii examinați (prezența unuia dintre ele într-unul dintre nervi este acceptabilă dacă amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este <10% din limita inferioară a normalului) și amplitudinea răspunsului M în timpul stimulării la punctul distal este <80% din limita inferioară a normalului în cel puțin doi nervi.

Insensibilitate nervoasă

• Răspunsul M în timpul stimulării la punctul distal nu poate fi evocat în niciunul dintre nervi (sau poate fi evocat doar într-un nerv cu amplitudinea sa <10% din limita inferioară a normalului)

Înfrângere incertă

Nu îndeplinește criteriile pentru niciuna dintre formele de mai sus

Această formă poate include cazuri de axonopatie severă primară, demielinizare distală severă cu bloc de conducere și degenerescență walleriană secundară după demielinizare; acestea nu pot fi distinse neurofiziologic.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Tratamentul pacienților cu forme severe de sindrom Guillain-Barré se efectuează în colaborare cu un medic din unitatea de terapie intensivă.
• În caz de afecțiuni cardiovasculare severe (hipertensiune arterială severă persistentă, aritmie), poate fi necesară o consultație cu un cardiolog.

Date din metode suplimentare de cercetare

De o mare valoare diagnostică în sindromul Guillain-Barré sunt electromiografia (EMG), studiile vitezei de conducere nervoasă și examinarea lichidului cefalorahidian. Începând cu a 3-a până la a 7-a zi după apariția primelor simptome, studiile electrofiziologice relevă încetinirea conducerii de-a lungul fibrelor motorii și (într-o măsură mai mică) senzoriale, prelungirea latenței distale și a perioadei latente a undei F, scăderea amplitudinii potențialului total de acțiune musculară (răspunsul M) și uneori a potențialelor de acțiune senzoriale, precum și blocuri de conducere focale și asimetrice, care indică polineuropatie demielinizantă segmentară. Pe de altă parte, în polineuropatia axonală motorie acută, amplitudinea potențialelor de acțiune senzoriale și viteza de conducere de-a lungul fibrelor senzoriale pot fi normale, dar există o scădere a amplitudinii potențialului total de acțiune musculară și doar o ușoară încetinire a conducerii de-a lungul fibrelor motorii. Când sunt afectate atât fibrele motorii, cât și cele senzoriale, atât potențialele totale de acțiune musculară, cât și potențialele de acțiune senzoriale pot fi major modificate, iar latența distală și vitezele de conducere pot fi dificil de măsurat, indicând o axonopatie motorio-senzorială severă. În sindromul Miller-Fisher, care se prezintă cu ataxie, oftalmoplegie și areflexie, forța musculară este păstrată, iar EMG-ul și vitezele de conducere nervoasă la nivelul extremităților pot fi normale.

La examinarea lichidului cefalorahidian la pacienții cu sindrom Guillain-Barré, se detectează o creștere a conținutului de proteine până la un nivel care depășește 60 mg/dl, cu citoză normală (nu mai mult de 5 celule în 1 μl). Cu toate acestea, în primele zile ale bolii, conținutul de proteine din lichidul cefalorahidian poate fi normal, în timp ce o creștere a citozei până la 30 de celule în 1 μl nu exclude diagnosticul de sindrom Guillain-Barré.

Întrucât biopsia nervului sural nu relevă de obicei semne de inflamație sau demielinizare, această metodă nu este inclusă în setul standard de studii la majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré, dar poate fi importantă în cercetarea științifică. Studiile patomorfologice indică faptul că sindromul Guillain-Barré afectează predominant părțile proximale ale nervilor și rădăcinile nervilor spinali: în acestea se detectează edemul, demielinizarea segmentară și infiltrarea endonerviului de către celulele mononucleare, inclusiv macrofagele. Celulele mononucleare interacționează atât cu celulele Schwann, cât și cu teaca de mielină. Deși sindromul Guillain-Barré este o poliradiculoneuropatie, modificări patologice pot fi detectate și în sistemul nervos central (SNC). În majoritatea celor 13 cazuri de autopsie, s-a constatat infiltrare mononucleară cu limfocite și macrofage activate în măduva spinării, rahidianul și puntea spinării. Cu toate acestea, demielinizarea primară nu a fost detectată în SNC. Pe termen lung, tipul predominant de celule inflamatorii în sistemul nervos central și periferic au fost macrofagele activate, în plus, acolo au fost detectate limfocite T CD4 ⁺ și CD8 ^+.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostic diferentiat

Sindromul Guillain-Barré trebuie diferențiat de alte boli care se manifestă ca pareze periferice acute, în principal poliomielita (în special la copiii mici) și alte polineuropatii (difterie, porfirie). În plus, leziunile măduvei spinării și ale trunchiului cerebral (mielita transversă, accidentul vascular cerebral în sistemul vertebrobazilar) și bolile cu transmitere neuromusculară afectată (miastenie, botulism) pot avea un tablou clinic similar.

• În diagnosticul diferențial cu poliomielita, este necesar să se ia în considerare datele anamnezice epidemiologice, prezența febrei la debutul bolii, simptomele gastrointestinale, asimetria leziunii, absența tulburărilor de sensibilitate obiectivă și citoza crescută în lichidul cefalorahidian. Diagnosticul de poliomielite se confirmă prin studii virologice sau serologice.
• Polineuropatia în porfiria intermitentă acută poate semăna cu sindromul Guillain-Barré, dar este de obicei însoțită de o varietate de simptome psihopatologice (idei delirante, halucinații etc.) și dureri abdominale severe. Diagnosticul este confirmat prin detectarea unei concentrații crescute de porfobilinogen în urină.
• Mielita transversă se caracterizează prin disfuncție precoce și persistentă a organelor pelvine, prezența unui anumit nivel de tulburări senzoriale și absența afectării nervilor cranieni.
• Simptome asemănătoare cu cele ale sindromului Guillain-Barré sunt posibile în cazurile de infarct extins al trunchiului cerebral cu dezvoltarea tetraparezei, care în perioada acută prezintă caracteristici ale parezei periferice. Cu toate acestea, astfel de cazuri sunt caracterizate prin dezvoltare acută (de obicei în câteva minute) și, în majoritatea cazurilor, prin depresie a stării de conștiență (comă), care nu se observă în sindromul Guillain-Barré. Diagnosticul este confirmat în cele din urmă prin RMN.
• Miastenia diferă de sindromul Guillain-Barré prin variabilitatea simptomelor, absența tulburărilor senzoriale și modificările caracteristice ale reflexelor tendinoase. Diagnosticul este confirmat prin EMG (detectarea fenomenului de decrement) și teste farmacologice.
• Pe lângă datele epidemiologice corespunzătoare, botulismul se caracterizează printr-o răspândire descendentă a parezei, conservarea reflexelor tendinoase în unele cazuri, absența tulburărilor senzoriale și modificări ale lichidului cefalorahidian.

Tratament Sindromul Guillain-Barré

Obiectivele tratamentului sindromului Guillain-Barré sunt menținerea funcțiilor vitale, oprirea procesului autoimun cu ajutorul unei terapii specifice și prevenirea complicațiilor.

Indicații pentru spitalizare

Toți pacienții cu sindrom Guillain-Barré sunt supuși spitalizării într-un spital cu unitate de resuscitare și terapie intensivă.

Tratamente non-medicamentoase pentru sindromul Guillain-Barré

În aproximativ 30% din cazurile de sindrom Guillain-Barré se dezvoltă insuficiență respiratorie severă (din cauza parezei diafragmei și a mușchilor respiratori), necesitând ventilație artificială. Indicațiile pentru intubație cu ventilație artificială ulterioară sunt scăderea CV la 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg sau _SaO2 <95% cu inhalare suplimentară de oxigen, PaCO2 _> 50 mmHg. Durata ventilației artificiale (de la câteva zile la luni) _{se stabilește individual, concentrându-se pe CV, restabilirea reflexuluide} înghițire și tuse și dinamica generală a bolii. Pacientul este deconectat de la ventilator treptat, trecând prin etapa de ventilație forțată intermitentă.

În cazurile severe cu pareze pronunțate, îngrijirea adecvată este de o importanță fundamentală pentru prevenirea complicațiilor asociate cu imobilitatea prelungită a pacientului (escare, infecții, complicații tromboembolice etc.): schimbarea periodică (la fiecare 2 ore sau mai des) a poziției pacientului, îngrijirea pielii, prevenirea aspirației [sanitarea cavității bucale și a nasului, alimentarea prin sondă nazogastrică, igienizarea traheei și bronhiilor (în timpul ventilației artificiale)], monitorizarea funcțiilor vezicii urinare și a intestinelor, gimnastica pasivă și masajul membrelor etc.

În caz de bradiaritmie persistentă cu risc de asistolă, poate fi necesară instalarea unui stimulator cardiac temporar.

Terapia medicamentoasă și plasmafereza

Ca terapie specifică pentru sindromul Guillain-Barré, care vizează oprirea procesului autoimun, se utilizează în prezent terapia pulsată cu imunoglobuline de clasa G și plasmafereza. Metodele terapeutice specifice sunt indicate pentru boala severă (scor pe scala nord-americană a severității deficitului motor de 4 și 5 puncte) și moderată (2-3 puncte). Eficacitatea ambelor metode este aproximativ aceeași, utilizarea lor simultană fiind inadecvată. Metoda de tratament este selectată individual, ținând cont de disponibilitate, posibile contraindicații etc.

• Plasmafereza este o metodă eficientă de tratare a sindromului Guillain-Barré, reducând semnificativ severitatea parezei, durata ventilației mecanice și îmbunătățind rezultatul funcțional. De obicei, se efectuează 4-6 operații la un interval de o zi; volumul de plasmă înlocuită în timpul unei operații trebuie să fie de cel puțin 40 ml/kg. Ca medii de înlocuire se utilizează soluție de clorură de sodiu 0,9%, reopoliglucină, soluție de albumină. Plasmafereza este relativ contraindicată în insuficiența hepatică, patologia cardiovasculară severă, tulburările de coagulare a sângelui și infecțiile. Posibilele complicații sunt tulburările hemodinamice (scăderea tensiunii arteriale), reacțiile alergice, dezechilibrele electrolitice, tulburările hemoragice și dezvoltarea hemolizei. Toate acestea sunt observate destul de rar.
• Imunoglobulinele din clasa G se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg o dată pe zi, timp de 5 zile. Tratamentul cu imunoglobuline, similar plasmoferezei, reduce durata de ventilație mecanică și îmbunătățește rezultatul funcțional. Cele mai frecvente reacții adverse sunt durerile de cap, durerile musculare, febra, greața; severitatea acestora poate fi redusă prin reducerea ratei de perfuzie. Reacțiile adverse severe, cum ar fi tromboembolismul, meningita aseptică, hemoliza, insuficiența renală acută etc., sunt extrem de rare. Imunoglobulina umană normală este contraindicată în cazul deficitului congenital de IgA și al antecedentelor de reacții anafilactice la preparatele de imunoglobuline.

Tratamentul simptomatic al sindromului Guillain-Barré

• Terapie perfuzabilă pentru corectarea tulburărilor de echilibru acido-bazic, apă-electrolitic și a hipotensiunii arteriale severe.
• În caz de hipertensiune arterială severă persistentă, se prescriu medicamente antihipertensive (beta-blocante sau blocante ale canalelor de calciu).
• În caz de tahicardie severă, se prescriu beta-blocante (propranolol); în caz de bradicardie, atropină.
• În dezvoltarea infecțiilor intercurente, terapia cu antibiotice este necesară (se utilizează medicamente cu spectru larg, de exemplu, fluorochinolonele).
• Pentru a preveni tromboza venoasă profundă și embolia pulmonară, heparina cu greutate moleculară mică este prescrisă în doze profilactice de două ori pe zi.
• Pentru durerea de origine nociceptivă (musculară, mecanică) se recomandă paracetamol sau AINS; în caz de durere neuropatică, medicamentele de elecție sunt gabapentina, carbamazepina, pregabalina.

Tratamentul chirurgical al sindromului Guillain-Barré

Dacă este necesară ventilație artificială pe termen lung (mai mult de 7-10 zile), se recomandă aplicarea unei traheostomii. În cazul afecțiunilor bulbare severe și pe termen lung, poate fi necesară aplicarea unei gastrostomii.

Principii generale de tratament al sindromului Guillain-Barré

Tratamentul manifestărilor acute și cu creștere rapidă a sindromului Guillain-Barré necesită îngrijiri de susținere în unitatea de terapie intensivă, precum și un impact asupra mecanismelor imune de dezvoltare a bolii. Pacienții cu sindrom Guillain-Barré trebuie spitalizați pentru monitorizarea atentă a funcțiilor respiratorii și autonome. Cu cât paralizia crește mai rapid, cu atât este mai mare probabilitatea necesitării ventilației artificiale. În perioada de creștere a simptomelor, sunt necesare examene neurologice regulate, evaluarea capacității vitale a plămânilor, menținerea permeabilității căilor respiratorii cu aspirație regulată de mucus. În stadiile incipiente ale bolii, este necesară vigilența constantă, deoarece chiar și în absența unor tulburări evidente ale funcțiilor respiratorii și bulbare, aspirația minoră poate crește semnificativ disfuncția autonomă și poate provoca insuficiență respiratorie.

Îmbunătățirea prognosticului și scăderea mortalității în sindromul Guillain-Barré din ultimii ani se datorează în mare măsură internării precoce a pacienților în unitățile de terapie intensivă. Indicațiile pentru transferul unui pacient în unitatea de terapie intensivă și luarea în considerare a intubației pot include o scădere a capacității vitale sub 20 ml/kg și dificultăți în eliminarea secrețiilor din tractul respirator. Scopul transferului precoce este de a evita intubația de urgență în contextul insuficienței respiratorii severe cu fluctuații bruște ale tensiunii arteriale și ritmului cardiac, care pot provoca disfuncție miocardică sau infarct. Unul dintre cele mai importante obiective ale îngrijirii de susținere este prevenirea și tratarea la timp a infecțiilor pulmonare și urinare, precum și prevenirea trombozei venoase profunde a piciorului și a emboliei pulmonare ulterioare prin administrarea subcutanată de heparină (5000 UI de 2 ori pe zi). De asemenea, este necesară monitorizarea nutriției și a funcției intestinale. Deoarece disfuncția autonomă are un impact semnificativ asupra mortalității, este necesară monitorizarea constantă a activității cardiace și a tensiunii arteriale.

Unul dintre aspectele importante ale îngrijirii pacienților cu sindrom Guillain-Barré în unitatea de terapie intensivă, care, însă, nu este întotdeauna luat în considerare, este corectarea anxietății severe, care poate fi cauzată de imobilizarea completă a pacientului pe fondul inteligenței păstrate. În acest sens, sprijinul psihologic este de mare importanță. Pacienților trebuie să li se explice natura bolii, caracteristicile evoluției acesteia, inclusiv posibilitatea progresiei, să se familiarizeze cu metodele de tratament în diferite etape. Este important să li se explice că probabilitatea recuperării complete este foarte mare, chiar dacă sunt sub ventilație artificială o perioadă de timp. Stabilirea contactului prin mișcări oculare reduce sentimentul de izolare față de lume pe care îl experimentează pacienții. Din experiența noastră, administrarea a 0,5 mg lorazepam la fiecare 4-6 ore este eficientă în tratarea halucinațiilor nocturne. De asemenea, este posibil să se prescrie 0,5 mg risperidonă sau 0,25 mg olanzapină.

Tratamentul sindromului Guillain-Barré s-a schimbat semnificativ în ultimul deceniu. De exemplu, plasmafereza s-a dovedit a fi eficientă. Deși mecanismul său de acțiune rămâne necunoscut, se crede că este legat de eliberarea de anticorpi, citokine, complement și alți mediatori ai răspunsului imunoinflamator. Un studiu nord-american deschis, multicentric, care a comparat rezultatele cu plasmafereză și fără tratament specific, a arătat că plasmafereza administrată timp de cinci zile consecutive a redus durata spitalizării și a dus la o îmbunătățire mai mare decât în grupul de control. Tratamentul a fost mai eficient dacă a fost început în prima săptămână de boală. Rezultate similare au fost obținute de Grupul Cooperativ Francez, care a efectuat un studiu randomizat, multicentric și a arătat că patru sesiuni de plasmafereză au dus la o recuperare mai rapidă la 220 de pacienți incluși în studiu (Grupul Cooperativ Francez, 1987). Un studiu efectuat pe aceiași pacienți, un an mai târziu, a arătat că recuperarea completă a forței musculare a fost observată la 71% dintre pacienții care au suferit plasmafereză și doar la 52% dintre pacienții din grupul de control (Grupul Cooperativ Francez, 1992). Următorul studiu a comparat eficacitatea unui număr diferit de sesiuni de plasmafereză la 556 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré cu diferite severități ale simptomelor (Grupul Cooperativ Francez, 1997). La pacienții cu simptome ușoare care au suferit două sesiuni de plasmafereză, recuperarea a fost mai semnificativă decât la pacienții al căror regim de tratament nu a inclus plasmafereză. La pacienții cu simptome moderate, patru sesiuni de plasmafereză au fost mai eficiente decât două sesiuni de plasmafereză. În același timp, șase sesiuni de plasmafereză nu au fost mai eficiente decât patru sesiuni la pacienții cu simptome moderate sau severe. În prezent, majoritatea centrelor specializate în tratamentul sindromului Guillain-Barré utilizează încă cinci până la șase sesiuni, care se desfășoară pe parcursul a 8 până la 10 zile, pentru a evita stresul asociat cu procedurile zilnice. Transfuzia de schimb se efectuează folosind un cateter Shealy. Plasmafereza este eficientă și la copiii cu sindrom Guillain-Barré, accelerând procesul de restabilire a capacității de mișcare independentă. Deși plasmafereza este o procedură relativ sigură, utilizarea sa în sindromul Guillain-Barré necesită o precauție specială din cauza riscului de disfuncție autonomă la pacienți și a tendinței acestora de a dezvolta infecții.

Administrarea intravenoasă a unor doze mari de imunoglobulină este, de asemenea, recunoscută ca o metodă eficientă de tratare a sindromului Guillain-Barré, care poate reduce semnificativ durata și severitatea bolii. Ca și în cazul plasmaferezei, mecanismul acțiunii terapeutice a imunoglobulinei rămâne neclar. Se presupune că aceasta poate elimina anticorpii patogeni datorați anticorpilor anti-idiotipici, poate bloca componenta Fc a anticorpilor pe celulele țintă, precum și poate inhiba depunerea complementului, poate dizolva complexele imune, poate slăbi funcțiile limfocitelor, poate perturba producția sau poate interfera cu implementarea funcțiilor citokinelor. Imunoglobulina este prescrisă într-o doză totală de 2 g/kg, care se administrează timp de 2-5 zile. Într-un studiu randomizat care a comparat efectul imunoglobulinei și al plasmaferezei, s-a demonstrat că, prin plasmafereză, ameliorarea apare în medie după 41 de zile, iar cu imunoglobulină - după 27 de zile. În plus, pacienții care au primit imunoglobulină au avut semnificativ mai puține complicații și au necesitat mai puțină ventilație mecanică. Principalul factor prognostic advers a fost vârsta înaintată. Un studiu multicentric randomizat ulterior privind plasmafereza și imunoglobulinele la 383 de pacienți cărora li s-au administrat aceste metode în primele 2 săptămâni de la debutul simptomelor a arătat că ambele metode au avut o eficacitate comparabilă, dar combinarea lor nu a avut avantaje semnificative față de utilizarea niciuneia dintre metode singure.

Administrarea imunoglobulinelor în doză de 2 g/kg timp de 2 zile s-a dovedit a fi o metodă eficientă și sigură de tratament la copiii cu sindrom Guillain-Barré sever. Reacțiile adverse au fost ușoare și rare. Unii pacienți, în special cei care sufereau de migrenă, au prezentat dureri de cap, uneori însoțite de meningită aseptică cu pleocitoză în lichidul cefalorahidian. De asemenea, s-au observat uneori frisoane, febră și mialgie, precum și disfuncție renală acută cu dezvoltarea insuficienței renale. Reacțiile anafilactice sunt posibile la administrarea imunoglobulinelor, în special la persoanele cu deficit de imunoglobulină A. Principalul dezavantaj atât al imunoglobulinelor, cât și al plasmeferezei este costul lor ridicat. Cu toate acestea, acesta este în mod clar depășit de eficacitatea acestor tratamente, ceea ce este evident chiar și în epoca actuală, care ne obligă să numărăm bani.

Un studiu multicentric, dublu-orb, controlat cu placebo, efectuat pe 242 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré a arătat că administrarea intravenoasă de corticosteroizi în doze mari (metilprednisolon, 500 mg zilnic timp de 5 zile) nu a afectat niciunul dintre parametrii care evaluează rezultatul sindromului Guillain-Barré sau probabilitatea recurenței acestuia. Într-un studiu ulterior, deschis, în care 25 de pacienți cu sindrom Guillain-Barré au fost tratați cu imunoglobulină intravenoasă (0,4 g/kg zilnic timp de 5 zile) și metilprednisolon (500 mg zilnic timp de 5 zile), efectul a fost comparat cu datele de control obținute anterior prin utilizarea imunoglobulinei în monoterapie. În cazul asocierii imunoglobulinei și metilprednisolonului, recuperarea a fost mai bună, 76% dintre pacienți prezentând cel puțin o îmbunătățire funcțională până la sfârșitul săptămânii 4, comparativ cu 53% dintre pacienții din grupul de control. Acest lucru poate indica faptul că corticosteroizii ar putea juca în continuare un rol în tratamentul sindromului Guillain-Barré. Sunt necesare studii clinice randomizate pentru a clarifica această problemă și a determina dacă corticosteroizii intravenoși sunt adăugați la plasmafereză sau imunoglobulină pentru a îmbunătăți semnificativ rezultatul.

Managementul ulterioar

După trecerea perioadei acute, sunt necesare măsuri complete de reabilitare, al căror plan se întocmește individual, în funcție de severitatea simptomelor reziduale (terapie prin exerciții fizice, masaj etc., în timp ce procedurile termale sunt contraindicate!).

Pacienții care au avut sindromul Guillain-Barré trebuie informați despre necesitatea de a urma un regim de protecție timp de cel puțin 6-12 luni după încetarea bolii. Suprasolicitarea fizică, supraîncălzirea, hipotermia, insolația excesivă și consumul de alcool sunt inacceptabile. De asemenea, vaccinarea trebuie evitată în această perioadă.

Prognoză

Rata mortalității pentru sindromul Guillain-Barré este în medie de 5%. Cauza decesului poate fi insuficiența respiratorie, dar moartea poate rezulta și din pneumonia de aspirație, sepsis și alte infecții sau embolie pulmonară. Mortalitatea crește semnificativ odată cu vârsta: la copiii sub 15 ani, nu depășește 0,7%, în timp ce la persoanele peste 65 de ani, ajunge la 8,6%. Alți factori prognostici nefavorabili pentru o recuperare completă includ o perioadă prelungită de ventilație mecanică (mai mult de 1 lună) și prezența unor boli pulmonare anterioare.

Majoritatea pacienților (85%) prezintă o recuperare funcțională completă în decurs de 6-12 luni. Simptomele reziduale persistente persistă în aproximativ 7-15% din cazuri. Factorii predictivi ai unui rezultat funcțional slab includ vârsta peste 60 de ani, boala cu progresie rapidă și amplitudinea scăzută a răspunsului M în timpul stimulării la nivelul punctului distal (ceea ce implică leziuni axonale severe). Rata de recurență a sindromului Guillain-Barré este de aproximativ 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]