Sindromul Del Castillo

Sindromul Del Castillo (sindromul celulelor Sertoli) este o afecțiune rară.

Pacienții nu diferă de bărbații sănătoși în ceea ce privește dezvoltarea sexuală și fizică. Cariotip 46,XY.

Cauze sindromul del Castillo

Cauza sindromului del Castillo este încă neclară. Unii cercetători consideră că acest sindrom este congenital, în timp ce alții nu găsesc nicio dovadă a rolului factorilor genetici în etiologia sa. Un factor dăunător necunoscut afectează selectiv elementele germinale ale testiculelor, ceea ce duce la atrofierea epiteliului seminal. Celulele Sertoli nu sunt deteriorate. O imagine similară se observă în bolile severe ale sistemului nervos (de exemplu, scleroza multiplă ), fracturile coloanei vertebrale, leziunile craniene și leziunile cauzate de radiații.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptome sindromul del Castillo

Simptomele sindromului del Castillo - caracteristicile sexuale secundare sunt dezvoltate în mod normal. Motivul contactării unui medic sunt plângerile de infertilitate.

Formulare

Există două variante ale sindromului: idiopatică și cea care se dezvoltă după tratamentul combinat radio- și chimioterapeutic al tumorilor. În sindromul idiopatic, testiculele sunt hipoplazice din cauza scăderii dimensiunii tubulilor seminiferi, al căror diametru variază între 120 și 200 μm. Ocazional se întâlnesc tubuli complet atrofiați, tunica proprie este îngroșată din cauza creșterii numărului de fibre de colagen. Cea mai mare parte a tubulilor este lipsită de lumen, iar pereții sunt acoperiți cu celule Sertoli extrem de diferențiate.

Unele dintre ele se află în diferite stadii de degenerare. Celulele Leydig sunt extrem de polimorfe: în medie, 50% dintre pacienți au un număr normal al acestora, în timp ce restul de 50% le prezintă crescute în grade diferite; 40 până la 80% dintre celulele Leydig sunt neschimbate; 10-25% sunt hipoplazice, cu un număr mare de lipide citoplasmatice; unele dintre ele prezintă modificări degenerative pronunțate. Celulele Leydig diferențiate patologic și imature sunt rare.

În a doua variantă a sindromului, diametrul tubulilor este de la 150 la 190 µm, aceștia fiind înconjurați de o membrană bazală ondulată, care se introduce în citoplasma părții bazale a celulelor Sertoli. Tunica propria este ușor îngroșată. Hiperplazia semnificativă este caracteristică, adesea hipertrofia celulelor Leydig. Mai rar decât în prima variantă, se întâlnesc celule Leydig hipoplazice.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostice sindromul del Castillo

Pentru diagnosticarea sindromului del Castillo, examinarea histologică a testiculelor este de o importanță decisivă.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratament sindromul del Castillo

Tratamentul sindromului del Castillo - pacienții nu necesită de obicei terapie hormonală. Androgenii sunt prescriși numai dacă se detectează deficitul de androgeni.

Prognoză

Prognosticul privind fertilitatea este nefavorabil.

[ 11 ]