Simptomele feocromocitomului (chromaffinom)

Pacienții cu cromaffinom pot fi împărțiți în două grupe. Primele sunt cazurile așa-numitelor tumori silențioase. Astfel de formațiuni sunt descoperite în timpul autopsiei pacienților care au decedat din diverse cauze, fără antecedente de hipertensiune arterială. Acest grup include și pacienții la care o criză hipertensivă a fost primul și ultimul semn al bolii, deoarece a fost provocată de anumite circumstanțe, cum ar fi extracția unui dinte, deschiderea unui panaritium, traumatisme și a dus la un rezultat fatal din cauza complicațiilor cardiovasculare sau cerebrovasculare. Tumorile nefuncționale ale țesutului cromaffin în timpul vieții sunt cel mai adesea detectate accidental, după operații pentru o „tumoare abdominală”, când doar un studiu morfologic stabilește adevărata origine a neoplasmului îndepărtat. Al doilea grup de evoluție clinică a cromaffinomului include pacienții cu tumori funcționale, la care boala înainte de diagnostic a durat de la câteva luni până la 10-15 ani sau mai mult și s-a încheiat fie cu îndepărtarea cu succes a tumorii, fie cu moartea subită a pacientului din cauza insuficienței cardiovasculare sau a accidentului vascular cerebral.

[ 1 ], [ 2 ]

Tulburări cardiovasculare

La marea majoritate a pacienților, tabloul clinic al neoplasmelor producătoare de catecolamine este caracterizat prin hipertensiune arterială în criză, iar crizele apar atât pe fondul unei presiuni arteriale normale, cât și pe cel crescute. Hipertensiunea arterială persistentă fără crize este un fenomen excepțional. Foarte rar, un atac de catecolamine este caracterizat printr-o reacție hipotensivă sau apare pe fondul unei presiuni arteriale normale. Frecvența crizelor hipertensive variază: de la 1-2 ori pe lună până la 12-13 ori pe zi și, de regulă, crește odată cu durata bolii. Durata crizelor variază într-un interval destul de larg: de la câteva minute până la 1-2 zile, deși aceasta din urmă, aparent, se datorează stării de hemodinamică necontrolată. De obicei, un atac de catecolamine durează în decurs de 10-30 de minute, în timp ce presiunea arterială la majoritatea pacienților depășește 180-200/100-110 mm Hg.

Hipercatecolaminemia cronică și hipertensiunea arterială duc la modificări semnificative ale miocardului, care se manifestă pe ECG prin tahicardie, tulburări de ritm, modificări ischemico-metabolice, până la necroză non-coronariană. Uneori, aceste semne sunt atât de asemănătoare cu tabloul infarctului miocardic încât este extrem de dificil de diferențiat. De aici și numeroasele erori diagnostice și, în consecință, tactice. Modificările ECG includ: coborârea segmentului ST, unda T redusă sau negativă, unda T înaltă. Toate acestea pot fi observate în angina pectorală, prin urmare, ECG-ul nu are o importanță semnificativă în diagnosticul diferențial al cromaffinomului. Cele mai pronunțate modificări miocardice se observă la pacienții cu hipertensiune arterială constantă în afara crizelor de catecolamine.

Tulburările de ritm sunt bine detectate în timpul monitorizării zilnice a pacienților. În acest caz, se pot observa tahicardie sinusală, extrasistolă ventriculară, extrasistolă supraventriculară și migrarea stimulatorului cardiac, iar la același pacient se detectează diverse forme ale perturbării acestuia. Monitorizarea este foarte demonstrativă în timpul intervenției chirurgicale, în special în momentul izolării tumorii.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sindromul abdominal

Această variantă de manifestare clinică a cromaffinomului este cunoscută de mult timp, dar este încă dificil de diagnosticat. Boala poate evolua ca o leziune gastrointestinală cronică, dar mai des se manifestă prin simptome de abdomen „acut”. Simptomele sindromului abdominal includ durere în cavitatea abdominală fără localizare clară și, de regulă, neasociată cu natura și momentul ingerării alimentelor, greață, vărsături. Toate acestea se manifestă pe fondul crizelor hipertensive, însoțite de paloare, transpirații. Aceste cazuri duc la numeroase erori de diagnostic și intervenții chirurgicale inutile, adesea terminând cu deces. Cu simptome ușoare ale tractului gastrointestinal sub formă de scăderea poftei de mâncare, dispepsie ușoară, constipație cronică, pacienții adulți sunt de obicei observați și tratați pentru colecistită, hepatocolecistită, iar la copii - invazie helmintică.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cromaffinomul în sarcină

Primul raport despre o tumoare la o femeie în travaliu a fost publicat acum 60 de ani: o femeie în vârstă de 28 de ani a murit din cauza unui șoc inexplicabil la 3 ore după naștere. La autopsie s-a descoperit un cromaffinom.

Cel mai adesea, boala apare sub pretextul toxicozei de sarcină, preeclampsiei, toxemiei atipice. În timpul nașterii, manifestările clinice duc adesea la diagnosticul eronat al hemoragiei interne, iar la scurt timp după naștere - la ruptura uterină și embolie gazoasă. Mortalitatea ridicată a mamelor și a fetușilor a permis mai multor autori să susțină că la femeile care au trecut cu succes sarcina și nașterea, probabilitatea de cromafinom este exclusă. Cu toate acestea, propria noastră experiență și datele din literatură indică un posibil rezultat favorabil al nașterii în prezența unei tumori producătoare de catecolamine, chiar și în sarcinile repetate. Cu toate acestea, în ciuda succeselor medicinei moderne, cromafinomul la femeile însărcinate este o problemă diagnostică și tactică serioasă, a cărei soluționare cu succes determină sănătatea și viața mamei și a copilului. Astfel, odată cu diagnosticarea țintită și la timp a cromafinomului, mortalitatea maternă scade de la 58 la 12%, iar mortalitatea fetală - de la 56 la 40%. Cu toate acestea, multe probleme legate de pregătire și tratament, de momentul operației în funcție de momentul și natura sarcinii rămân nerezolvate. Un singur lucru este practic clar: în cazul cromaffinomului, nașterea naturală este extrem de periculoasă atât pentru mamă, cât și pentru copil.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tulburări ale metabolismului carbohidraților

Influența catecolaminelor asupra metabolismului carbohidraților a devenit cunoscută în urmă cu mai bine de 80 de ani. Hiperglicemia era considerată unul dintre semnele cardinale caracteristice unei crize de catecolamine. Adrenalina și, într-o măsură mai mică, noradrenalina provoacă formarea de monofosfat ciclic, care este un activator al mecanismului de glicogenoliză în ficat și mușchi. De asemenea, se știe că catecolaminele inhibă secreția de insulină, iar adrenalina inhibă suplimentar efectul hipoglicemiant al acesteia.

Aproximativ 10% dintre pacienții cu cromaffinom sunt diagnosticați cu diabet zaharat, pentru compensarea căruia mai mult de jumătate dintre ei, împreună cu terapia dietetică, necesită administrarea de insulină sau agenți hipoglicemianti orali.

[ 17 ], [ 18 ]

Cromaffinomul la copii

Prima raportare a unui cromaffinom la un copil datează din 1904. În prezent, sunt cunoscute cazuri de neoplasme producătoare de catecolamine la nou-născuți și sugari, dar boala este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 8 ani. Conform IEEiCG al Academiei de Științe Medicale a URSS, 28 din 36 de copii aparțineau acestei grupe de vârstă. Băieții sunt mai des afectați decât fetele.

Semnele precoce ale bolii sunt nespecifice: oboseală rapidă, slăbiciune, transpirații crescute, dureri de cap de intensitate variabilă, însoțite de greață, uneori vărsături, pierderea poftei de mâncare, pierdere în greutate, piele palidă. Ulterior, în mijlocul unei stări aparent relativ satisfăcătoare, apare o criză hipertensivă severă, însoțită de dureri de cap severe, paloare severă, transpirații abundente, greață, vărsături și tahicardie severă. La unii copii, criza apare cu pierderea conștienței, simptome meningeale, convulsii, spumă la gură și urinare involuntară. Durata atacului variază de obicei de la 10-15 minute la 1-2 ore; rareori durează 1-2 minute sau o zi. Tensiunea arterială atinge 170-270/100-160 mm Hg. În următoarele zile, se observă hipertensiune arterială moderată persistentă, tahicardie și transpirații. O criză repetată apare după 1-6 luni, cu o creștere a tensiunii arteriale la 300/260 mm Hg și tahicardie la 200 bătăi/min. Ulterior, astfel de afecțiuni devin mai frecvente până la 2-3 ori pe săptămână, iar la unii copii recidivează de mai multe ori pe zi. Alături de paloarea generală a pielii, se observă fenomenul Raynaud pe pielea dosului mâinilor și picioarelor, în zona articulațiilor coatelor și genunchiului: o colorație cu pete violet, care amintește de petele cadaverice în cazuri deosebit de grave.

Tahicardia sinusală este înregistrată pe ECG la aproape toți copiii, mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă undă T negativă în derivațiile toracice, în unele cazuri putând fi observate ritm nodal periodic, extrasistole și tulburări de conducere intraventriculară sau intraatrială. O treime dintre pacienți prezintă indicii de supraîncărcare a ventriculului stâng. În jumătate din cazuri, se detectează modificări ischemico-metabolice la nivelul miocardului.

La examinarea fundului de ochi, doar unii pacienți (puțin peste 15%) prezintă angiopatie ușoară, în timp ce la restul copiilor modificările fundului de ochi sunt severe, iar la majoritatea dintre ei aceasta se manifestă deja sub forma de angioneuroretinopatie.

Tulburări ale metabolismului carbohidraților sunt detectate la aproape toți pacienții conform testului de toleranță la glucoză, dar diabetul zaharat manifest apare doar la o treime dintre aceștia.

Trebuie subliniat în special faptul că, în marea majoritate a observațiilor, tensiunea arterială la copii a fost măsurată în cazuri izolate și, de regulă, la numai un an de la debutul manifestărilor clinice evidente ale bolii.

[ 19 ], [ 20 ]

Cromaffinomul și neoplazia endocrină multiplă

În 1961, Sipple a remarcat natura non-aleatorie a coincidenței a două neoplasme rare în sine: o tumoră a țesutului cromafin și cancerul medular tiroidian. Odată cu dezvoltarea conceptului APUD, această combinație, recunoscută în prezent ca sindromul Sipple, a primit o justificare teoretică. Ulterior, cadrul sindromului a fost extins prin manifestări precum hiperparatiroidismul, neuroamele mucoase și un fenotip asemănător lui Marfan al pacienților.

Cel mai adesea, sindromul Sipple, sau MEN-2, apare în forma familială de cromaffinom, prin urmare, detectarea unuia dintre semnele sale dictează necesitatea unei examinări specifice a membrilor familiei pacientului.

Șocul catecolaminic este cea mai severă complicație a evoluției clinice a cromaffinomului, care apare la aproximativ 10% dintre pacienți, iar la copii ceva mai des decât la adulți. În prezent, nu au fost stabilite semne pe baza cărora să se poată prezice probabilitatea apariției șocului. Dezvoltarea acestuia este cauzată, aparent, pe de o parte, de o modificare bruscă a sensibilității adrenergicelor și, pe de altă parte, de o „defecțiune” a mecanismelor de inactivare și metabolism al catecolaminelor.

Pe lângă principalele simptome ale crizei hipertensive, care se manifestă în forma cea mai acută, acești pacienți prezintă o nouă afecțiune calitativă, numită „hemodinamică necontrolată”. Aceasta din urmă se caracterizează prin alternarea frecventă și dezordonată a episoadelor hipertensive și hipotensive, care sunt puțin sau deloc susceptibile de orice terapie. Tendința la hipotensiune arterială este un prevestitor formidabil al unui deznodământ fatal și, de regulă, nu mai este corectată prin introducerea de vasopresoare, steroizi, agenți cardiaci sau utilizarea altor măsuri antișoc.

În ciuda severității extreme și a pericolului șocului catecolaminic, experiența arată că această complicație poate avea un rezultat favorabil independent, însă rata ridicată a mortalității în rândul pacienților și imposibilitatea de a prezice rezultatul în fiecare caz specific ne obligă să luăm numărul maxim de măsuri în cel mai scurt timp posibil pentru a opri șocul. Există două tactici pentru tratarea acestei complicații: tratamentul medicamentos timp de 3-4 ore nu duce la rezultatul dorit.

Dificultatea tratamentului chirurgical al pacienților cu șoc catecolaminic constă în lipsa oricăror date privind localizarea neoplasmelor, prin urmare, căutarea cromaffinomului se efectuează de obicei printr-o laparotomie longitudinală sau transversală largă a cavității abdominale, având în vedere că marea majoritate a neoplasmelor sunt localizate în limitele acesteia.

O problemă chirurgicală deosebită în starea de hemodinamică necontrolată o prezintă femeile aflate în travaliu, deoarece uterul cu fătul reprezintă un obstacol semnificativ în depistarea intraoperatorie a cromaffinomului și cu atât mai mult în implementarea tehnică a intervenției. Prin urmare, în astfel de situații, se recomandă efectuarea mai întâi a unei cezariene și numai după ce uterul s-a contractat, căutarea și îndepărtarea tumorii.

[ 21 ], [ 22 ]