Hiperpigmentare a pielii

Întreruperea melanogenezei duce fie la formarea excesivă de melanină, fie la o scădere semnificativă a conținutului acesteia sau la dispariția completă a acesteia - depigmentare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Examinarea histologică a pielii relevă hiperkeratoză cu dopuri cornoase în orificiile foliculilor de păr, uneori modificări atrofice ale epidermei și degenerare vacuolară a celulelor stratului bazal. În derm, de regulă, există un grad variabil de reacție inflamatorie, în celulele stratului bazal al epidermei, precum și în melanocite, conținutul de melanină este crescut, în special cantități mari se găsesc în citoplasma macrofagelor din treimea superioară a dermului, sau melanofage. Capilarele superficiale sunt dilatate, ceea ce se manifestă clinic prin telangiectazii. În jurul lor sunt vizibile mici infiltrate, constând în principal din limfocite cu un amestec de bazofile tisulare.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome hiperpigmentarea pielii

Hiperpigmentarea limitată include pistrui, cloasmă, pete pigmentare café-au-lait, lentigo simplu și senil, nevus Becker, melanoză iatrogenă și hiperpigmentare postinflamatorie.

Pistruii sunt pete mici (2-4 mm), pigmentate, de culoare cafenie, cu contururi neclare. Apar la orice vârstă pe zonele expuse ale pielii, în special la persoanele cu părul blond și pielea albă, se închid la culoare sub influența luminii solare și dispar iarna.

Patomorfologie. Se determină hiperpigmentarea celulelor epidermice, în special a stratului bazal. Nu există proliferare melanocitară.

Histogeneză. Sub influența radiațiilor ultraviolete, există o creștere a sintezei melaninei în epidermă și acumularea acesteia în melanocite și keratinocite.

Cloasma este o pată pigmentată mai mare care apare din cauza disfuncției hepatice, endocrinopatiilor, sarcinii și bolilor anexei la femei.

Patomorfologie. În celulele epidermice se observă un conținut crescut de melanină.

Lentigo simplex este un element pătat cu un diametru de 1 până la 3 mm, cu contururi clare, de culoare maro închis sau negru. Apare la orice vârstă, inclusiv în copilărie, pe zone deschise ale corpului.

Patomorfologie. Numărul de melanocite din stratul bazal al epidermei este crescut, dar spre deosebire de nevul de margine, acestea nu formează „cuiburi”. În același timp, melanocitele cresc de obicei în dimensiune. În același timp, există o creștere a numărului și alungirea excrescențelor epidermice (hiperplazie lentiginoasă a epidermei). Conținutul de melanină din stratul bazal este crescut. În derm - infiltrate limfocitare mici și melanofage singulare.

Histogeneză. Hiperpigmentarea pielii se bazează pe proliferarea locală a melanocitelor.

Hiperpigmentarea lentiginoasă răspândită se observă în xeroderma pigmentosum, lentiginoza periorificială.

Xeroderma pigmentosum este o boală eterogenă, predominant autosomal recesivă, caracterizată prin fotosensibilitate crescută, dezvoltarea pigmentării și atrofiei pielii, fotofobie, simptome neurologice, evoluție progresivă cu un risc foarte ridicat de a dezvolta tumori cutanate. Sensibilitatea crescută a celulelor la razele ultraviolete se datorează reparării deficitare a ADN-ului, fiind posibilă și insuficiența exciziei dimerilor de pirimidină de către endonucleaze. Unii pacienți prezintă simptome neuropsihiatrice și hipogonadism (sindromul de Sanctis-Cacchione).

Patomorfologie. Tabloul histologic în stadiul inițial al bolii este nespecific. Se observă hiperkeratoză, subțierea stratului malpighian al epidermei cu atrofia unor celule epiteliale și creșterea volumului altora, însoțită de acumularea inegală de melanină în celulele stratului bazal și o creștere a numărului de melanocite. În derm este vizibil un mic infiltrat limfocitar. În stadiul de hiperpigmentare și modificări atrofice, hiperkeratoza și pigmentarea sunt mai pronunțate. Epiderma este atrofică în unele zone și îngroșată în altele. Există o încălcare a aranjamentului nucleilor celulelor epiteliale, o creștere a volumului acestora, apar forme atipice, în urma cărora tabloul seamănă cu keratoza solară. În derm - modificări distrofice similare cu cele din dermatita solară, caracterizate prin bazofilie a fibrelor de colagen și elastoză. În stadiile ulterioare ale bolii, modificărilor descrise mai sus li se alătură creșteri atipice ale epidermei, iar în unele zone se dezvoltă carcinom scuamos și uneori carcinom bazocelular.

Lentiginoza periorificială (sinonim: sindromul Peutz-Jeghers-Touraine) este o displazie neuromezenchimală cauzată de o mutație genetică transmisă autosomal dominant. Boala se dezvoltă în primii ani de viață, dar poate exista de la naștere și apare rar la adulți. Clinic, se detectează multiple pete pigmentate mici, de la maro deschis la negru, de formă ovală sau rotunjită, dens localizate în jurul gurii, pe buze, în special pe cea inferioară, perinazal, periorbital și pe membrana mucoasă a cavității bucale. Mai rar - pe extremități (palme, tălpi, dosul degetelor). A. V. Braitsev și G. M. Bolshakova (1960) au descris erupții lentiginoase generalizate. Lentigo-ul periorificial este combinat cu polipoză intestinală, în principal a intestinului subțire, predispusă la transformare în adenocarcinom.

Patomorfologie. Se observă o creștere a cantității de pigment în celulele stratului bazal, însoțită de o creștere a numărului de melanocite. În părțile superioare ale dermului se găsește un număr mare de melanofagi, pigmentul melanină fiind uneori localizat extracelular.

Lentigo senil (sinonim: lentigo solar) apare la persoanele de vârstă mijlocie și vârstnice după expunerea repetată la radiații ultraviolete, în special după arsuri solare. Localizarea preferată sunt zonele deschise ale corpului, pielea din zona scapulară și partea superioară a spatelui. Dimensiunea elementelor lentiginoase este de la 4 la 10 mm, culoarea este de la maro deschis la maro închis și chiar negru, contururile sunt neclare, neuniforme,

Patomorfologie. Hiperplazie lentiginoasă a epidermei, hiperpigmentarea keratinocitelor din stratul bazal, proliferare minoră a melanocitelor. În derm - modificări distrofice ale fibrelor de colagen, manifestate prin bazofilie (elastoză solară).

Petele café-au-lait sunt pete mari, pigmentate, de culoare gălbuie-brună, congenitale sau care apar la scurt timp după naștere. Suprafața lor este netedă, iar contururile sunt adesea ovale. Odată cu vârsta, numărul și dimensiunea petelor cresc. Petele multiple sunt patognomonice pentru neurofibromatoză și sunt observate în alte genodermatoze, cum ar fi scleroza tuberoasă și boala Albright, dar elemente singulare pot fi găsite și la persoanele sănătoase.

Patomorfologie. Hiperpigmentarea stratului bazal al epidermei, granule gigantice (macromelanozomi) sunt detectate în melanocitele DOPA-pozitive.

Nevul Becker (sinonim: melanoză neviformă Becker) este o leziune cutanată locală, de obicei în zona centurii scapulare, manifestată printr-o zonă hiperpigmentată de o culoare maro intensă, de obicei în combinație cu o hipertricoză pronunțată în interiorul nevului. Este un defect de dezvoltare, observat în principal la bărbați, tabloul clinic complet se dezvoltă în adolescență, pigmentarea crește sub influența razelor ultraviolete.

Patomorfologie. Hiperpigmentarea stratului bazal, acantoză și hipertricoză. Adesea observate în combinație cu hamartom muscular neted subiacent, au fost descrise modificări ale fibrelor de colagen din zona nevusului, ceea ce dă motive să fie considerat un nevus organoid.

Hiperpigmentarea secundară apare în locurile elementelor morfologice primare ale erupției cutanate - papule, tuberculi, vezicule, pustule, precum și în elementele secundare - eroziuni și leziuni ulcerative, după un proces inflamator acut sau cronic. Acest tip de pigmentare se bazează pe o creștere a cantității de pigment din celulele stratului bazal al epidermei și melanocitelor, care rămâne după dispariția inflamației.

Patomorfologie. Se observă o creștere a conținutului de pigment în stratul bazal, a cărui grosime poate varia în funcție de natura primului element.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formulare

Hiperpigmentarea poate fi răspândită și limitată, congenitală și dobândită.

Hiperpigmentarea dobândită pe scară largă a pielii se observă în cașexie datorată bolilor debilitante (cancer, tuberculoză etc.), în deficiențe de vitamine (pelagra, scorbut) și patologie suprarenală (boala Addison).

Afecțiunile de piele frecvent întâlnite care apar odată cu creșterea melanogenezei sunt melasma, care se dezvoltă pe baza intoxicației, în mare parte de natură profesională (contact cu substanțe inflamabile și lubrifiante). Acestea includ melanoza Riehl sau poikilodermia reticulară Civatte, melasma toxică Habermann-Hoffmann. În acest caz, este afectată pielea feței, gâtului, pieptului și dosului mâinilor, caracterizată clinic prin pigmentare albăstruie-brună, generalizată sau limitată, difuză sau reticulară.

[ 20 ], [ 21 ]