Simptome de purpură trombotică trombocitopenică

Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună) poate fi acută, cronică și recurentă. În forma acută, numărul de trombocite se normalizează (peste 150.000/mm3 ⁾ în decurs de 6 luni de la diagnosticare, fără recidive. În forma cronică, trombocitopenia sub 150.000/mm3 ^durează mai mult de 6 luni. În forma recurentă, numărul de trombocite scade din nou după revenirea la normal. Forma acută este mai tipică la copii, în timp ce forma cronică este mai tipică la adulți.

Deoarece purpura trombocitopenică idiopatică este adesea tranzitorie, incidența reală este necunoscută. Incidența raportată este de aproximativ 1 din 10.000 de cazuri pe an (3-4 din 10.000 de cazuri pe an la copiii sub 15 ani).

Simptome ale purpurei trombocitopenice idiopatice acute și cronice

Semne clinice	PTI acută	PTI cronică
Vârstă	Copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani	Adulți
Podea	Nu joacă niciun rol	L/V-1:3
Sezonalitate	Primăvara	Nu joacă niciun rol
Infecții anterioare	Aproximativ 80%	De obicei, nu
Afecțiuni autoimune asociate (LES etc.)	Nu este tipic	Tipic
Început	Picant	Treptat
Număr de trombocite, mm3	Peste 20.000	40.000-80.000
Eozinofilie și limfocitoză	Tipic	Rareori
Nivelul IgA	Normal	Redus
Anticorpi antiplachetari	-	-
GpV	Adesea	Nu
Gpllb/llla	Rareori.	Adesea
Durată	De obicei 2-6 săptămâni	Luni și ani
Prognoză	Remisie spontană în 80% din cazuri	Curs instabil pe termen lung

Așa cum s-a menționat mai sus, patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice se bazează pe creșterea distrugerii trombocitelor încărcate cu autoanticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar. Experimentele cu trombocite marcate au arătat că durata de viață a trombocitelor scade de la 1-4 ore la câteva minute. Creșterea conținutului de imunoglobuline (IgG) de pe suprafața trombocitelor și frecvența distrugerii plachetare în purpura trombocitopenică idiopatică sunt proporționale cu nivelul de IgG asociat trombocitelor (PAIgG). Țintele autoanticorpilor sunt glicoproteinele (Gp) ale membranei plachetare: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX și Gp V.

Persoanele cu fenotipul HLA B8 și B12 prezintă un risc crescut de a dezvolta boala dacă au factori precipitanți (complexe antigen-anticorp).

Incidența maximă a purpurei trombocitopenice idiopatice apare între vârstele de 2 și 8 ani, băieții și fetele îmbolnăvindu-se cu o frecvență egală. La copiii sub 2 ani (forma infantilă), boala se caracterizează printr-un debut acut, o evoluție clinică severă cu dezvoltarea unei trombocitopenii profunde mai mici de 20.000/mm3 ^, un răspuns slab la expunere și cronicizarea frecventă a procesului - până la 30% din cazuri. Riscul debutului purpurei trombocitopenice idiopatice cronice la copii este, de asemenea, crescut la fetele cu vârsta peste 10 ani, cu o durată a bolii mai mare de 2-4 săptămâni înainte de diagnostic și un număr de trombocite mai mare de 50.000/ ^mm3.

În 50-80% din cazuri, boala apare la 2-3 săptămâni după o boală infecțioasă sau imunizare (variolă, vaccin antirujeolic viu etc.). Cel mai adesea, debutul purpurei trombocitopenice idiopatice este asociat cu infecții nespecifice ale tractului respirator superior, în aproximativ 20% din cazuri - specifice (rubeolă, rujeolă, varicelă, tuse convulsivă, oreion, mononucleoză infecțioasă, infecții bacteriene).

Diferențele dintre purpura trombocitolenică idiopatică cronică infantilă și cea cronică din copilărie

Semne	IHL infantil cronic	PTI cronică din copilărie
Vârstă (luni)	4-24	Mai mult de 24
Băieți/Fete	3:1	3:1
Început	Brusc	Treptat
Infecții anterioare (virale)	De obicei, nu	Adesea
Numărătoarea de trombocite la momentul diagnosticului, în mm3	Peste 20.000	40.000-80.000
Răspunsul la tratament	Rău	Temporar
Frecvența incidenței totale, %	30	10-15

Simptomele purpurei trombocitopenice idiopatice depind de severitatea trombocitopeniei. Sindromul hemoragic se manifestă sub forma unor erupții peteșiale-vânătăi multiple pe piele, hemoragii pe membranele mucoase. Deoarece peteșiile (1-2 mm), purpura (2-5 mm) și echimoza (mai mult de 5 mm) pot însoți și alte afecțiuni hemoragice, diagnosticul diferențial se face pe baza numărului de trombocite din sângele periferic și a duratei sângerării.

Sângerarea apare atunci când numărul de trombocite scade sub 50.000/mm3 ^. Riscul de sângerare gravă apare în cazul trombocitopeniei profunde sub 30.000/mm3 ^. La debutul bolii, sângerările nazale, gingivale, gastrointestinale și renale sunt de obicei necaracteristice; vărsăturile cu zaț de cafea și melena sunt rare. Sângerările uterine severe sunt posibile. În 50% din cazuri, boala se manifestă printr-o tendință de a forma echimoze la locul vânătăilor, pe suprafața anterioară a extremităților inferioare, peste proeminențele osoase. Hematoamele musculare profunde și hemartrozele sunt, de asemenea, necaracteristice, dar pot fi o consecință a injecțiilor intramusculare și a leziunilor extinse. În cazul trombocitopeniei profunde, apar hemoragii la nivelul retinei și, rareori, sângerări în urechea medie, ducând la pierderea auzului. Hemoragia cerebrală apare în 1% din cazurile de purpură trombocitopenică idiopatică acută și în 3-5% din cazurile de purpură trombocitopenică idiopatică cronică. De obicei, este precedată de dureri de cap, amețeli și sângerări acute în altă locație.

În timpul unui examen obiectiv, splenomegalia poate fi detectată la 10-12% dintre copii, în special la o vârstă fragedă. În acest caz, diagnosticul diferențial se efectuează cu leucemia, mononucleoza infecțioasă, lupusul eritematos sistemic, sindromul de hipersplenism. Mărirea ganglionilor limfatici în purpura trombocitopenică idiopatică nu trebuie să fie prezentă, decât dacă este asociată cu o infecție virală anterioară.

Purpura trombocitopenică secundară

Așa cum am menționat anterior, trombocitopenia poate fi idiopatică sau secundară mai multor cauze cunoscute. Trombocitopenia secundară, la rândul ei, poate fi împărțită în funcție de numărul de megacariocite.

Deficit de trombopoietină

O cauză congenitală rară a trombocitopeniei cronice cu apariția a numeroase megacariocite imature în măduva osoasă este deficitul de trombopoietină.

Tratamentul constă în transfuzii de plasmă de la donatori sănătoși sau de la pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, care duce la creșterea numărului de trombocite și apariția semnelor de maturare a megacariocitelor, sau terapie de substituție cu trombopoietină.