Diagnosticul purpurei trombotice trombocitopenice

Diagnosticul de laborator al purpurei trombocitopenice

Examenele de laborator relevă trombocitopenie mai mică de 100.000/mm3 ^, o creștere a volumului plachetar mediu (VPM) conform unui analizor automat de sânge la 8,9±1,5 ^μm3.

Clasificarea bolilor plachetare în funcție de dimensiunea lor

MPV crescut	Norma MPV (7,1 microni)	Monovolum redus
PTI și alte afecțiuni cu producție și consum crescut de trombocite, inclusiv CID	Afecțiuni în care măduva osoasă are un număr scăzut de celule sau este afectată de boli maligne	Sindromul Wiskott-Aldrich
Anomalia May-Hegglin	-	Boli de depozitare
Sindromul Alport	-	Anemia cu deficit de fier
Mucopolizaharidoză, sindromul trombocitelor gri
Sindromul trombocitelor permeabile (brânză elvețiană)	-	-
Sindromul plachetar Montreal	-	-
Sindromul Bernard-Soulier	-	Sindromul TAR

Pe lângă trombocitopenie, pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică pot prezenta eozinofilie moderată în sângele periferic. În cazul pierderilor severe de sânge, se dezvoltă anemia.

Într-o puncție de măduvă osoasă, efectuată pentru a exclude alte afecțiuni oncohematologice, se constată iritația liniei megacariocitare, o „ciupire” slabă a trombocitelor cu linii eritroide și mieloide normale. La unii pacienți, se detectează eozinofilie moderată.

Studierea profilului de coagulare, care nu este obligatorie în purpura trombocitopenică idiopatică standard, evidențiază o creștere a timpului de sângerare, o scădere sau absență a retracției cheagului, o utilizare afectată a protrombinei cu niveluri normale de fibrinogen, timp de protrombină și timp parțial de tromboplastină activată.

Testele de laborator la pacienții cu trombocitopenie includ:

• analiză generală de sânge cu frotiu și determinarea numărului de trombocite;
• examen de puncție a măduvei osoase;
• test de sânge pentru ANF, anti-ADN, fracții de complement C3, C4, anticorpi antiplachetari, nivel plasmatic de glicocalcină, test Coombs;
• determinarea timpului de protrombină, a timpului de tromboplastină parțială activată, a nivelului de fibrinogen, a produșilor de degradare ai fibrinogenului;
• determinarea ureei, creatininei sanguine, teste funcționale hepatice;
• test de sânge pentru infecții oportuniste (HIV, virusul Epstein-Barr, parvovirus);
• excluderea formelor secundare de trombocitopenie.

Principalele criterii pentru diagnosticarea purpurei trombocitopenice idiopatice sunt:

• absența semnelor clinice ale bolilor sistemice și oncohematologice;
• trombocitopenie izolată cu număr normal de globule roșii și leucocite;
• număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă cu elemente eritroide și mieloide normale;
• excluderea formelor secundare de trombocitopenie în hipersplenism, anemia hemolitică microangiopatică, sindromul CID, trombocitopenia indusă de medicamente, lupusul eritematos sistemic, infecțiile virale (virusul Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]