Modificări cutanate în sclerodermie

Sclerodermia (dermatoscleroza) este o boală din grupul colagenozelor, cu predominanță a afecțiunilor fibro-sclerotice și vasculare, cum ar fi endarterita obliterantă cu modificări vasospastice extinse, care se dezvoltă în principal la nivelul pielii și țesutului subcutanat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele și patogeneza modificărilor cutanate în sclerodermie

Cauzele și patogeneza sclerodermiei nu sunt pe deplin înțelese. Factorii declanșatori includ infecțiile virale și bacteriene, stresul, traumatismele etc. În prezent, mulți oameni de știință consideră sclerodermia o boală autoimună. Detectarea autoanticorpilor la componentele țesutului conjunctiv, scăderea conținutului de limfocite T cu o creștere a nivelului de limfocite B și creșterea concentrației de imunoglobuline din toate clasele indică o geneză autoimună a bolii.

Ca urmare a proceselor autoimune, se dezvoltă o dezorganizare progresivă a colagenului țesutului conjunctiv: umflare mucoidă și fibrinoidă, necroză fibrinoidă, hialinoză și scleroză. S-a observat o accelerare a biosintezei și maturării colagenului în pielea pacienților cu sclerodermie atât limitată, cât și sistemică. În plus, tulburările microcirculatorii și modificările proprietăților sângelui sunt de o importanță considerabilă. Prezența cazurilor familiale de sclerodermie, asocierea sclerodermiei focale cu antigenele HLA-B18, B27, A1 și BW40 confirmă rolul eredității în patogeneza sclerodermiei. Starea sistemelor nervos, endocrin și a altor organe ale corpului joacă un rol important în dezvoltarea sclerodermiei.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologie

Modificările morfologice ale pielii în sclerodermia limitată și sistemică sunt similare. În stadiul de edem se observă edemul și omogenizarea colagenului dermului și pereților vaselor cu infiltrare limfocitară.

În stadiul de compactare, este vizibilă atrofia epidermei și a stratului papilar al pielii. Este caracteristică fuziunea fasciculelor de colagen din derm cu semne de hialinoză. Glandele sebacee și sudoripare sunt absente sau atrofice. Sunt caracteristice îngroșarea și umflarea mucoidă a peretelui vascular, o îngustare accentuată a lumenului vaselor din cauza celulelor endoteliale hipertrofiate, scleroza pereților acestora. Infiltrarea celulară este slab exprimată și este reprezentată de elemente limfocitare-histiocitare.

În stadiul de atrofie, există o atrofie pronunțată a tuturor straturilor pielii și a anexelor.

Simptome ale modificărilor pielii în sclerodermie

În evoluția clinică a sclerodermiei, există 3 etape: edem, compactare, atrofie. Sclerodermia în plăci apare în toate regiunile lumii. Afectează în principal femeile, mai rar - bărbații și copiii. Leziunile sunt localizate pe trunchi, membrele superioare și inferioare, gât. Sclerodermia începe cu formarea unor pete rotunde sau ovale, simple sau multiple, ușor edematoase, de culoare violet-violaceu, cu un diametru de 5-15 cm sau mai mult. Aceste modificări corespund stadiului de edem. În timp, centrul petelor se îngroașă, eritemul devine slab exprimat sau dispare, iar leziunea capătă o culoare albă cu o tentă gălbuie. În același timp, zona periferică rămâne cianotică sub forma unui inel liliac. Uneori, compactarea cuprinde țesutul subcutanat și mușchii și atinge o consistență cartilaginoasă. Suprafața leziunii devine netedă, pielea capătă culoarea fildeșului, are un luciu ceros, părul, transpirația și secreția de sebum lipsesc. Pe parcursul câtorva luni sau ani, leziunea poate crește în dimensiuni datorită creșterii periferice. Senzațiile subiective sunt absente. Apoi vine a treia etapă a bolii - etapa de atrofie, în care compactarea se dizolvă treptat, pielea devine mai subțire ca hârtia de mătase, se adună ușor într-un pliu și se scufundă din cauza atrofiei țesuturilor subiacente.

Formele rare și atipice de sclerodermie în plăci includ nodulara (cu compactare pronunțată, leziunile se umflă), buloasă-hemoragică (apar vezicule cu conținut hemoragic) și necrotică (ulcerația țesutului persistă după vezicule).

Sclerodermia liniară trece prin aceleași etape în dezvoltarea sa ca și sclerodermia în plăci, diferind doar prin configurația leziunilor. Leziunile sunt situate longitudinal de-a lungul liniei sagitale, pe frunte, trecând până la puntea nazală și asemănându-se cu o cicatrice adâncă după o lovitură de sabie. Dar leziunile pot fi găsite și pe alte zone ale pielii. În acest caz, atrofia nu se limitează la piele, ci se extinde la mușchii și oasele subiacente, deformând fața. Sclerodermia liniară este adesea combinată cu hemiatrofia facială Romberg. Această formă este mai frecventă la copii.

Sclerodermia superficială limitată - boala petelor albe (lichen sclerosus) se găsește de obicei la femei pe pielea gâtului, a părții superioare a pieptului sau a organelor genitale. Boala începe cu apariția unor pete mici (până la 5 mm în diametru) albe ca zăpada, adesea înconjurate de un halou rozaliu-liliac, care ulterior devin maronii. Centrul petelor se scufundă, comedoanele sunt adesea vizibile, iar ulterior se dezvoltă atrofie.

În sclerodermia limitată, la același pacient se poate observa o combinație de diferite forme. Bolile asociate pot include leziuni ale sistemelor cardiovascular, nervos, endocrin și musculo-scheletic.

Sclerodermia sistemică afectează în principal femeile, mult mai rar - bărbații și copiii. Se caracterizează prin dezorganizarea sistemică a țesutului conjunctiv al pielii și organelor interne. Boala începe de obicei cu o perioadă prodromală (stare de rău, slăbiciune, dureri articulare și musculare, dureri de cap, temperatură subfebrilă). Factorii declanșatori sunt adesea stresul, hipotermia sau traumatismele. Se face o distincție între formele acrosclerotice și difuze de sclerodermie sistemică. Clasificarea sindromului CREST, conform multor dermatologi, este aparent considerată justificată.

În forma acrosclerotică, pielea părților distale ale feței, mâinilor și/sau picioarelor este de obicei afectată. La majoritatea pacienților, primul simptom cutanat este paloare sau roșeață a falangelor distale ale degetelor din cauza spasmului vascular. Pielea devine tensionată, lucioasă și capătă o nuanță albicioasă sau roz-albăstruie. Se observă colorație cianotică a pielii și amorțeală. La apăsare, persistă o adâncitură pentru o perioadă lungă de timp (stadiul de edem dens). În timp, în medie după 1-2 luni, se dezvoltă a doua etapă a bolii - stadiul de compactare. Pielea devine rece, uscată din cauza transpirației și secreției de sebum, culoarea sa capătă nuanța fildeșului vechi, există focare de telangioctazie și hipo- și hiperpigmentare la suprafață. Mișcarea degetelor este limitată, poate apărea contractura degetelor.

În a treia etapă (stadiul de atrofie), se observă subțierea pielii și atrofierea mușchilor mâinii, în urma căreia degetele seamănă cu „degetele Madonei”. Unii pacienți dezvoltă ulcere trofice pe termen lung, nevindecătoare. Când fața este afectată, se observă o față asemănătoare unei măști, îngustarea orificiului bucal, un nas ascuțit și pliuri în formă de pungă în jurul gurii. Membranele mucoase, adesea ale gurii, sunt adesea afectate. Stadiul de edem este urmat de stadiul de compactare. Limba devine fibroasă și ridată, devine rigidă, ceea ce îngreunează vorbirea și înghițirea.

În forma difuză a sclerodermiei sistemice, se observă generalizarea leziunilor cutanate și implicarea organelor interne în procesul patologic. În acest caz, boala începe cu organismul, apoi se extinde la pielea feței și a extremităților.

Sclerodermia sistemică provoacă adesea sindromul CREST (calcinoză, sindrom Raynaud, esofagopatie, sclerodactilie, telangiectazie, leziuni ale sistemului musculo-scheletic (artralgie, poliartrită, deformare articulară, contracturi, osteoporoză, osteoliză), ale tractului gastrointestinal (flatulență, vărsături, constipație sau diaree, scăderea funcției secretorii și motorii), tulburări neurastenice și psihologice (distonie neurocirculatorie, hiperhidroză a palmelor și tălpilor), tulburări trofice (căderea părului, a unghiilor).

Clasificări ale sclerodermiei

Există două forme de sclerodermie - limitată și sistemică, fiecare dintre acestea având varietăți clinice. Majoritatea dermatologilor consideră aceste modificări ale dermului ca o manifestare a unui singur proces. Aceste forme ale bolii se bazează pe un singur proces patologic sau foarte similar, limitat la zone individuale ale pielii în sclerodermia focală și generalizat atât în raport cu pielea, cât și cu alte organe - în sistemică. În plus, există o uniformitate în imaginea histologică a pielii în sclerodermia limitată și sistemică.

Sclerodermia limitată este împărțită în plăci, liniară și pătată (boala petelor albe sau lichen scleros).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostic diferențial

Sclerodermia limitată trebuie diferențiată de vitiligo, lepră, lichen plan atrofic și krauroză vulvară.

Sclerodermia sistemică trebuie diferențiată de dermatomiozită, boala Raynaud, scleredemul Buschke al adulților, sclerodermie și scleredem la nou-născuți.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratamentul modificărilor cutanate în sclerodermie

În primul rând, este necesar să se elimine factorii provocatori și bolile concomitente. În tratamentul sclerodermiei limitate, se utilizează adesea antibiotice (penicilină), agenți antifibrotici (lidază, ronidază), agenți vasoactivi (nicotinat de xantiol, nifedipină, actovegină), vitamine (grupele B, A, E, PP), medicamente antimalarice (delagil, resoquină). Procedurile fizioterapeutice includ radiații laser de intensitate redusă, oxigenare hiperbarică, aplicații de parafină, fonoforeză cu lidază. Corticosteroizii și medicamentele care îmbunătățesc trofismul (actovegină, troxevasină) sunt recomandați pentru uz extern. În forma sistemică, pacienții sunt spitalizați. Pe lângă medicamentele menționate mai sus, se prescriu glucocorticosteroizi sistemici, α-penicilamină, cuprenil. S-a observat un efect bun al utilizării neotigazonei.