Diagnosticul sclerodermiei sistemice

Diagnosticul sclerodermiei sistemice, care se bazează pe date de cercetare instrumentală și de laborator, ne permite să evaluăm gradul de afectare a organelor interne și severitatea hipertensiunii pulmonare.

În acest scop, se efectuează radiografie toracică, electrocardiografie și fonocardiografie, ecocardiografie (EchoCG), test de mers de 6 minute pentru determinarea FC a insuficienței circulatorii și a hipertensiunii pulmonare, evaluarea funcției respiratorii externe, scintigrafie ventilație-perfuzie a plămânilor, angiopulmonografie, cateterizare a inimii drepte, tomografie computerizată multispirală a organelor toracice, precum și analize de sânge (clinice, biochimice, imunologice, analize pentru evaluarea hemostazei și a proprietăților reologice ale sângelui).

Examinarea ECG în sclerodermia sistemică relevă cel mai adesea scăderea voltajului cardiac, tulburări de ritm cardiac (67%) - tahiaritmii supraventriculare și ventriculare, extrastole, tulburări de conducere intraatrială (42%) și intraventriculară (32%) până la bloc complet care necesită implantare de stimulator cardiac. Au fost descrise modificări ECG „asemănătoare infarctului” în SSD.

Ecocardiografia este una dintre cele mai informative metode neinvazive de evaluare a presiunii arterei pulmonare. În plus, studiul permite evaluarea dimensiunilor camerelor și a grosimii peretelui inimii, a funcției contractile și de pompare a miocardului, precum și a dinamicii și formei fluxurilor intracardiace. Dilatarea ventriculară dreaptă este cel mai bine evaluată prin creșterea raportului dintre aria ventriculului drept și aria ventriculului stâng (de preferință din poziția apicală cu 4 camere). Un raport de 0,6-1,0 indică o dilatare ușoară a ventriculului drept, în timp ce un raport mai mare de 1,0 indică o dilatare severă. Ecocardiografia bidimensională permite observarea cineticii septului interventricular - mișcarea sistolică paradoxală în hipertensiunea pulmonară severă, care, împreună cu o scădere a fluxului venos pulmonar, duce la o relaxare izometrică afectată a ventriculului stâng. La majoritatea pacienților cu scleroză sistemică, chiar și cu semne minore de afectare miocardică, ecocardiografia relevă disfuncție diastolică a ventriculului stâng (50-80%). Când apar simptome de disfuncție sistolică (scăderea fracției de ejecție a ventriculului stâng cu mai puțin de 55%), riscul de deces în scleroza sistemică crește de multe ori.

Dopplerul pulsat poate măsura presiunea arterei pulmonare. Presiunea sistolică în artera pulmonară este echivalentă cu presiunea sistolică în ventriculul drept în absența obstrucției fluxului sanguin din ventricul. Presiunea sistolică în ventriculul drept este estimată prin măsurarea vitezei fluxului regurgitant sistolic tricuspidian (V) și o estimare a presiunii atriale drepte (PDR) aplicată în formula:

Presiunea sistolică a ventriculului drept = 4v2 + RAP.

AP este fie o valoare standard, fie se măsoară folosind caracteristicile distensiei venei cave inferioare sau ale distensiei venoase jugulare. Fluxul regurgitant tricuspidian poate fi evaluat la majoritatea (74%) pacienților cu hipertensiune pulmonară,

Pe baza valorilor obținute ale presiunii sistolice în artera pulmonară, se disting următoarele grade de hipertensiune pulmonară: •

• ușoară - de la 30 la 50 mm Hg;
• medie - de la 51 la 80 mm Hg;
• severă - de la 81 mm Hg și peste.

În ciuda tuturor avantajelor necondiționate ale ecocardiografiei, există limite ale metodei în ceea ce privește diagnosticarea disfuncției ventriculare drepte, având în vedere dificultatea vizualizării și particularitățile structurii anatomice a ventriculului drept (prezența trabeculelor și a benzii moderatoare). Studierea parametrilor activității sale funcționale folosind tehnici standard de ecocardiografie nu este în întregime corectă. Astfel, problema evaluării neinvazive a capacităților funcționale ale inimii drepte devine evidentă. În prezent, în literatura de specialitate au apărut date despre posibilitatea utilizării ecocardiografiei Doppler tisulare (ETD), a cărei tehnică constă în determinarea vitezei structurilor tisulare și este destinată unui studiu aprofundat al funcției miocardice. Această metodă va oferi informații obiective despre starea funcției miocardice longitudinale globale și segmentare. O caracteristică a tehnicii este posibilitatea utilizării acesteia pentru determinarea funcției sistolice și diastolice a miocardului inimii drepte.

Cateterizarea inimii drepte și a arterei pulmonare este metoda „standard de aur” pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. Metoda „directă” permite măsurarea cea mai precisă a presiunii în atriul drept și ventriculul drept, artera pulmonară, presiunea de pană a arterei pulmonare (PAWP), calcularea debitului cardiac (metoda termodiluției este utilizată mai des, metoda Fick este utilizată mai rar), determinarea nivelului de oxigenare a sângelui venos mixt (PvG și SvC). Această metodă ajută la evaluarea severității hipertensiunii pulmonare și a disfuncției ventriculare drepte și este, de asemenea, utilizată pentru a evalua eficacitatea vasodilatatoarelor (de obicei, teste acute).

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este o metodă relativ nouă pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. IRM-ul va permite o evaluare destul de precisă a grosimii peretelui și a volumului cavității ventriculului drept, precum și a fracției de ejecție a ventriculului drept.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Criterii de diagnostic pentru scleroza sistemică

Asociația Americană de Reumatologie a propus următoarele criterii de diagnostic pentru scleroza sistemică (SSc).

Criteriu major - sclerodermie proximală: îngroșare și indurație simetrică a pielii degetelor, extinzându-se proximal de la articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul, pieptul și abdomenul.

Criterii minore.

• Sclerodactilie; modificările cutanate menționate mai sus se limitează la degete.
• Cicatrici digitale: zone de piele adâncite pe vârful degetelor sau pierdere de substanță de la nivelul vârfului degetelor.
• Pneumofibroză bazală bilaterală: umbrele reticulare sau liniar-nodulare, cele mai pronunțate în zonele bazale ale plămânilor în timpul examinării radiografice standard, pot fi manifestări asemănătoare fagurelui de miere.

Pentru a stabili un diagnostic de SSD, trebuie să fie prezente unul sau două criterii majore. Utilizarea acestor criterii pentru a recunoaște stadiile incipiente ale bolii este imposibilă.

Pentru a evalua activitatea sclerozei sistemice (SSc), se utilizează în prezent indici dezvoltați de Grupul European pentru Studiul Sclerozei Sistemice. Punctajele sunt însumate. Punctajul maxim posibil este 10, cu un indice de activitate de 3 puncte sau mai mare, boala este considerată activă, mai puțin de 3 - inactivă.

Evaluarea activității sclerodermiei sistemice

Parametru	Scor	Caracteristică
Număr de piele >14	1	Se utilizează un scor modificat al pielii, care este evaluat pe o scală de la 0 la 3 în 17 zone ale corpului.
Scleredem	0,5	Îngroșarea țesuturilor moi, în special pe degete, din cauza indurației pielii
Piele	2	Agravarea manifestărilor cutanate în ultima lună, conform pacientului
Necroză digitală	0 5	Ulcere digitale active sau necroză
Nave	0,5	Agravarea manifestărilor vasculare în ultima lună, conform pacientului
Artrită	0 5	Umflarea simetrică a articulațiilor
Inimă / Plămâni	2	Agravarea manifestărilor cardiopulmonare în ultima lună, conform pacientului
VSH >30 mm/h	1,5	Determinat prin metoda Westergren
Hipocomplementemie	1	Complement C3 sau C4 scăzut
Scăderea PLCO*	0,5	PLCO <80% din nivelul normal

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Exemple de formulare a diagnosticului

Sclerodermie sistemică, formă limitată, evoluție cronică, activă. Sindrom Raynaud, esofagită, sclerodactilie, hipertensiune arterială pulmonară stadiul II, FC II.

Sclerodermie sistemică, formă difuză, evoluție rapid progresivă, activă, poliartrită, clasă funcțională (FC) II, miozită interstițială, glomerulonefrită, insuficiență renală cronică I, pneumonie recurentă, pneumoscleroză bazală, insuficiență respiratorie I, miocardită, extrasistole ventriculare frecvente, insuficiență circulatorie (FC) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]