Cancerul esofagian

Cea mai frecventă tumoră malignă a esofagului este carcinomul scuamos, urmat de adenocarcinom. Simptomele cancerului esofagian includ disfagie progresivă și pierdere în greutate. Diagnosticul cancerului esofagian se pune prin endoscopie, urmată de CT și ecografie endoscopică pentru verificarea stadiului procesului. Tratamentul cancerului esofagian depinde de stadiu și include, în general, intervenție chirurgicală cu sau fără chimioterapie și radioterapie. Supraviețuirea pe termen lung se observă într-un procent mic de cazuri, cu excepția pacienților cu boală limitată.

În fiecare an, în Statele Unite, sunt diagnosticate aproximativ 13.500 de cazuri de cancer esofagian și au loc 12.500 de decese.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează cancerul esofagian?

Carcinomul cu celule scuamoase al esofagului

Aproximativ 8.000 de cazuri sunt diagnosticate în Statele Unite în fiecare an. Boala este mai frecventă în anumite părți ale Asiei și Africii de Sud. În Statele Unite, carcinomul cu celule scuamoase este de 4 până la 5 ori mai frecvent în rândul persoanelor de culoare decât în rândul persoanelor albe și de 2 până la 3 ori mai frecvent în rândul bărbaților decât în rândul femeilor.

Principalii factori de risc sunt abuzul de alcool și consumul de tutun sub orice formă. Alți factori de risc includ acalazia, virusul papiloma uman, arsurile chimice cu alcalii (care duc la strictură), scleroterapia, sindromul Plummer-Vinson, iradierea esofagului și a membranei esofagiene. Factorii genetici sunt neclari, dar la pacienții cu keratodermie (hiperkeratoză palmară și plantară), o tulburare autosomal dominantă, cancerul esofagian apare la 50% dintre pacienți la vârsta de 45 de ani și la 95% dintre pacienți la vârsta de 55 de ani.

Adenocarcinom esofagian

Adenocarcinomul afectează esofagul distal. Incidența este în creștere; acesta reprezintă 50% din cazurile de cancer esofagian la persoanele albe și este de patru ori mai frecvent la persoanele albe decât la cele de culoare. Alcoolul nu este un factor de risc semnificativ, dar fumatul contribuie la dezvoltarea tumorii. Adenocarcinomul esofagului distal este dificil de diferențiat de adenocarcinomul cardiei gastrice din cauza invaziei tumorale în esofagul distal.

Majoritatea adenocarcinoamelor se dezvoltă în esofagul Barrett, fiind o consecință a bolii de reflux gastroesofagian cronic și a esofagitei de reflux. În esofagul Barrett, o mucoasă columnară, glandulară, de tip enteric, înlocuiește epiteliul scuamos stratificat al esofagului distal în timpul fazei de vindecare a esofagitei acute.

[ 5 ], [ 6 ]

Alte tumori maligne ale esofagului

Tumorile maligne mai rare includ carcinomul cu celule fusiforme (o variantă slab diferențiată a carcinomului cu celule scuamoase), carcinomul verucos (o variantă bine diferențiată a carcinomului cu celule scuamoase), pseudosarcomul, carcinomul mucoepidermoid, carcinomul cu celule adenoscuamoase, cilindromul (carcinomul adenocistic), carcinomul primar cu celule de ovăz, coriocarcinomul, tumora carcinoidă, sarcomul și melanomul malign primar.

Cancerul esofagian metastatic reprezintă 3% din cazurile de cancer esofagian. Melanomul și cancerul de sân pot metastaza la esofag; alte surse includ cancerele de cap și gât, plămâni, stomac, ficat, rinichi, prostată, testicul și os. Aceste tumori implică de obicei stroma țesutului conjunctiv lax din jurul esofagului, în timp ce cancerele esofagiene primare încep în mucoasă sau submucoasă.

Simptomele cancerului esofagian

Stadiile incipiente ale cancerului esofagian sunt de obicei asimptomatice. Disfagia apare atunci când lumenul esofagului devine mai mic de 14 mm. Pacientul are mai întâi dificultăți la înghițirea solidelor, apoi a semisolidelor și, în final, a lichidelor și salivei; această progresie constantă sugerează un proces de malignitate, mai degrabă decât un spasm, un inel Schatzki benign sau o strictură peptică. Poate fi prezentă durere în piept, de obicei iradiind posterior.

Pierderea în greutate, chiar și la pacienții cu un apetit bun, este o constatare aproape universală. Compresia nervului laringian recurent poate duce la paralizia corzilor vocale și răgușeală. Compresia nervilor simpatici poate duce la sindromul Horner, iar compresia nervului în altă parte poate provoca dureri de spate, sughiț sau paralizie diafragmatică. Afectarea pleurală cu revărsat pleural sau metastaze pulmonare poate provoca dispnee. Creșterea tumorii intraluminale poate provoca odinofagie, vărsături, hematemeză, melenă, anemie feriprivă, aspirație și tuse. Fistulele dintre esofag și arborele traheobronșic pot duce la abces pulmonar și pneumonie. Alte anomalii care pot fi observate includ sindromul venei cave superioare, ascita canceroasă și durerile osoase.

Metastazele limfatice la nivelul ganglionilor jugulari interni, cervicali, supraclaviculari, mediastinali și celiac sunt caracteristice. Tumora metastazează de obicei la plămâni și ficat și ocazional la distanțe mari (de exemplu, oase, inimă, creier, glandele suprarenale, rinichi, peritoneu).

Diagnosticul cancerului esofagian

În prezent nu există teste de screening. Pacienții cu suspiciune de cancer esofagian trebuie supuși endoscopiei cu citologie și biopsie. Deși o deglutiție baritată poate evidenția o leziune obstructivă, endoscopia este necesară pentru biopsie și examinarea țesuturilor.

Pacienții cu cancer identificat trebuie supuși unor tomografii computerizate toracice și abdominale pentru a determina extinderea răspândirii tumorii. Dacă nu există semne de metastaze, trebuie efectuată o ecografie endoscopică pentru a determina profunzimea invaziei tumorale în peretele esofagian și ganglionii limfatici regionali. Datele obținute ajută la determinarea terapiei și a prognosticului.

Trebuie efectuate analize de sânge de bază, inclusiv hemoleucogramă completă, electroliți și teste funcționale hepatice.

[ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul cancerului esofagian

Tratamentul cancerului esofagian depinde de stadiul de creștere a tumorii, dimensiune, localizare și dorințele pacientului (mulți se abțin de la un tratament agresiv).

Principii generale de tratament al cancerului esofagian

La pacienții cu stadiile 0.1 și B, se obțin rezultate bune prin rezecție chirurgicală; chimioterapia și radioterapia nu sunt necesare. În stadiile IIb și III, tratamentul chirurgical singur este insuficient din cauza supraviețuirii scăzute; eficacitatea intervenției chirurgicale și supraviețuirea sunt crescute prin utilizarea preoperatorie (adăugată) a radioterapiei și chimioterapiei pentru a reduce volumul tumorii înainte de rezecție. Tratamentul paliativ combinat al cancerului esofagian, inclusiv radioterapia și chimioterapia, este indicat pentru pacienții care refuză intervenția chirurgicală sau au contraindicații. Eficacitatea radioterapiei sau chimioterapiei singure este foarte scăzută. Pacienții cu boală în stadiul IV necesită doar terapie paliativă și nu necesită tratament chirurgical.

Stadiile cancerului esofagian

Etapă	Tumoră (invazie maximă)	Metastaze la nivelul ganglionilor limfatici regionali	Metastaze la distanță
0	Acest lucru	Nr. 0	M0
Eu	T1	Nr. 0	M0
IIa, b	T2 sau T3	Nr. 0	M0
Al III-lea	T3 sau T4	N1	M0
IV.	Orice T	Orice N	M1

¹ Clasificare TNM: Tis - carcinom in situ; T1 - lamina propria sau submucoasa; T2 - musculara proprie; T3 - adventice; T4 - structuri adiacente. N0 - niciunul; N1 - prezent. M0 - niciunul; M1 - prezent.

După tratament, pacienților li se prezintă screening-uri endoscopice și tomografice computerizate repetate ale gâtului, toracelui și abdomenului la fiecare 6 luni timp de 3 ani, iar apoi o dată pe an.

Pacienții cu esofag Barrett necesită tratament intensiv pe termen lung pentru boala de reflux gastroesofagian și supraveghere endoscopică pentru transformarea malignă pe un interval de 3 până la 12 luni, în funcție de gradul de metaplazie.

Tratamentul chirurgical al cancerului esofagian

Tratamentul necesită rezecție en bloc cu îndepărtarea întregii tumori la nivelul țesutului normal distal și proximal de tumoră, precum și a tuturor ganglionilor limfatici potențial afectați și a părții din stomacul proximal care conține calea de drenaj limfatic distal. Operația necesită mobilizarea suplimentară a stomacului în sus cu formarea unei esofagogastrostomii, mobilizarea intestinului subțire sau gros. Piloroplastia asigură drenajul obligatoriu al stomacului, deoarece îndepărtarea esofagului este însoțită în mod necesar de vagotomie bilaterală. O astfel de intervenție chirurgicală extinsă este prost tolerată de pacienții cu vârsta peste 75 de ani, în special cu patologie cardiacă sau pulmonară concomitentă [fracție de ejecție mai mică de 40% sau FE^ (volum expirator forțat într-o secundă) < 1,5 L/min]. În general, mortalitatea operatorie este de aproximativ 5%.

Complicațiile procedurii includ scurgeri anastomotice, fistule și stricturi, reflux gastroesofagian biliar și sindrom de dumping. Durerea retrosternală arzătoare cauzată de refluxul biliar după esofagectomia distală poate fi mai severă decât simptomele obișnuite ale disfagiei și poate necesita intervenție chirurgicală reconstructivă cu jejunostomie Roux-en-Y pentru a devia bila. Interpunerea unui segment de intestin subțire sau gros în cavitatea toracică poate provoca întreruperea vascularizației, torsiune, ischemie și gangrenă a intestinului.

Radioterapia cu fascicul extern

Radioterapia este de obicei utilizată în combinație cu chimioterapia la pacienții cu eficacitate chirurgicală îndoielnică sau cu comorbidități. Radioterapia este contraindicată la pacienții cu fistule traheoesofagiene, deoarece contracția tumorii duce la mărirea fistulei. În mod similar, la pacienții cu invazie vasculară, contracția tumorii poate duce la sângerări masive. În stadiile incipiente ale radioterapiei, edemul poate duce la deteriorarea permeabilității esofagiene, disfagie și durere la înghițire. Această problemă poate necesita dilatarea esofagiană sau plasarea preliminară a unui tub de gastrostomie percutanată pentru hrănire. Alte efecte secundare ale radioterapiei includ greață, vărsături, anorexie, stare generală de rău, esofagită, producție excesivă de mucus în esofag, xerostomie (gură uscată), stricturi, pneumonită de radiații, pericardită de radiații, miocardită și mielită (inflamația măduvei spinării).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Chimioterapie

Tumorile răspund slab la chimioterapie. Efectul (definit ca o reducere a dimensiunii tumorii cu >50%) este observat la 10-40% dintre cazuri, dar, per total, eficacitatea este nesemnificativă (micșorare ușoară a tumorii) și temporară. Nu se observă diferențe în ceea ce privește eficacitatea medicamentului.

Cisplatina și 5-fluorouracilul sunt utilizate frecvent în combinație, deși alte medicamente, inclusiv mitomicina, doxorubicina, vindesina, bleomicina și metotrexatul, sunt, de asemenea, destul de active împotriva carcinomului cu celule scuamoase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul paliativ al cancerului esofagian

Tratamentul paliativ al cancerului esofagian are ca scop reducerea suficientă a obstrucției esofagiene pentru a permite hrănirea orală. Simptomele obstrucției esofagiene pot fi semnificative și pot include salivație și aspirație recurentă. Opțiunile de tratament includ proceduri de dilatare (bougienaj), plasarea de stent oral, radioterapie, fotocoagulare cu laser și terapie fotodinamică. În unele cazuri, este necesară esofagostomia cervicală cu jejunostomie pentru hrănire.

Eficacitatea dilatării esofagiene durează puțin mai mult de câteva zile. O buclă flexibilă de stent metalic este mai eficientă în menținerea permeabilității esofagiene. Unele modele acoperite cu plastic pot fi utilizate pentru a închide fistulele traheoesofagiene, iar unele modele pot avea o valvă pentru a preveni refluxul dacă stentul trebuie plasat în apropierea sfincterului esofagian inferior.

Fotocoagularea endoscopică cu laser poate fi eficientă în disfagie, deoarece arde un canal central prin tumoră și poate fi repetată dacă este necesar. Terapia fotodinamică implică administrarea de porfimer de sodiu, un derivat de hematoporfirină care este absorbit de țesut și acționează ca un sensibilizator optic. Atunci când este activată de un fascicul laser îndreptat către tumoră, această substanță eliberează oxigen singlet citotoxic, care distruge celulele tumorale. Pacienții care primesc acest tratament trebuie să evite expunerea la soare timp de până la 6 săptămâni după tratament, deoarece pielea devine, de asemenea, sensibilă la lumină.

Îngrijire de susținere pentru cancerul esofagian

Suportul nutrițional cu nutriție enterală sau parenterală crește sustenabilitatea și fezabilitatea tuturor opțiunilor de tratament. Intubația endoscopică sau chirurgicală pentru hrănire oferă nutriție pe termen lung în caz de obstrucție esofagiană.

Deoarece aproape toate cazurile de cancer esofagian sunt fatale, îngrijirea la sfârșitul vieții ar trebui să se concentreze pe reducerea efectelor bolii, în special a durerii și a incapacității de a înghiți. Majoritatea pacienților vor necesita doze semnificative de opiacee la un moment dat. Pacienții trebuie sfătuiți să ia decizii de gestionare pe parcursul bolii și să își înregistreze dorințele dacă boala avansează.

Care este prognosticul pentru cancerul esofagian?

Cancerul esofagian are un prognostic variabil. Depinde de stadiul bolii, dar în general nu este foarte bun (supraviețuire la 5 ani: mai puțin de 5%) deoarece pacienții prezintă boală avansată. La pacienții cu cancer limitat la mucoasă, supraviețuirea este de aproximativ 80%, care scade la mai puțin de 50% în cazul afectării submucoase, 20% în cazul extinderii procesului la muscularis propria, 7% în cazul afectării structurilor adiacente și mai puțin de 3% în cazul metastazelor la distanță.