Pseudolimfom al pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pseudolimfoamele cutanate sunt un grup de procese limfoproliferative benigne de natură reactivă, de tip local sau diseminat, care se pot rezolva după îndepărtarea agentului dăunător sau prin terapie non-agresivă.

Pseudolimfomul cu celule B (sinonim: limfadenoză benignă Beufverstedt, limfocitom cutanat, sarcoidoză Spiegler-Fendt) este mai frecvent la copii și adolescenți. Clinic, se prezintă ca elemente nodulare mici, destul de clar delimitate, rozalii sau roșu-albăstrui, solitare sau (mai rar) multiple. Uneori există focare de placă infiltrativă cu o suprafață plană sau ridicată, în jurul cărora sunt situate elemente mici, precum și focare nodulare solitare. Cea mai frecventă localizare este fața, auriculele, gâtul, areola glandelor mamare, axilele, scrotul. Uneori există noduli miliari diseminați simetrici pe față și trunchi. Se pot observa modificări ale ganglionilor limfatici regionali și în sângele periferic, dar starea generală a pacienților este bună. Dezvoltarea bolii este asociată cu spirocheta Borrelia burgdorferi, care pătrunde în piele prin mușcăturile de căpușe - Ixodes ricinus.

Patomorfologie. Epiderma este neschimbată, doar ușor îngroșată, sub ea există o fâșie îngustă de colagen care o separă de infiltrat. Acesta din urmă este clar delimitat, situat în jurul vaselor și anexei, mai rar difuz, ocupând întregul derm, răspândindu-se în țesutul subcutanat. Compoziția celulară a infiltratului este rareori monomorfă, în legătură cu care H. Keri și H. Kresbach (1979) împart limfocitomul în trei tipuri: limforeticular, granulomatos și folicular, deși nu neagă existența tipurilor mixte. Compoziția celulară principală este limfocitele mici, centrocitele, limfoblastele și plasmocitele individuale. Printre acestea se numără histiocitele (macrofagele), formând așa-numitul cer înstelat. Histiocitele individuale pot fi multinucleate, iar citoplasma lor poate conține material fagocitat (corpuri policrome). Macrofagele sunt clar vizibile datorită conținutului ridicat de enzime hidrolitice din ele. Uneori, în zona marginală a infiltratului se găsesc granulocite neutrofile și eozinofile, precum și bazofile tisulare. În tipul folicular, există centre germinale pronunțate care imită foliculii secundari ai ganglionului limfatic, constând dintr-o creastă limfocitară largă și un centru de culoare palidă, în care există în principal centrocite, histiocite, centroblaste, uneori cu un amestec de plasmocite și imunoblaste. Manifestarea clinică a acestei boli corespunde histologic în mare parte tipurilor limforeticular și folicular. Activitatea elementelor stromale sub forma unei reacții fibroblastice, formarea de noi vase și creșterea numărului de bazofile tisulare sunt foarte caracteristice limfocitomului. În forma diseminată, această imagine este mai pronunțată, iar natura benignă a procesului este mai dificil de recunoscut.

Fenotiparea relevă markeri pozitivi ai celulelor B (CD19, CD20, CD79a) în componenta foliculară, unde sunt determinate și lanțuri concentrice de celule dendritice CD21+. Spațiile interfoliculare conțin limfocite T CD43+. Reacția cu lanțurile ușoare IgM și IgA confirmă compoziția policlonală a infiltratului. Genotiparea nu relevă rearanjări ale genelor Ig sau translocații intracromozomiale. Este necesară diferențierea pseudolimfomului cu celule B de imunocitom, a limfomului B de celulele centrale foliculare și a limfomului de tip MALT.

Pseudolimfomul cu celule T (sinonim: infiltrare limfocitară Jessner-Kanof) apare în principal la bărbații adulți, predominant pe frunte și pe părțile laterale ale feței, precum și pe gât, regiunea occipitală, trunchi și membre, sub formă de focare individuale sau multiple de culoare roșu-albăstrui sau roșu-maroniu. Boala începe cu apariția papulelor, care, crescând datorită creșterii periferice, formează plăci clar delimitate, cu o suprafață netedă. În partea centrală, ca urmare a regresiei procesului, plăcile capătă contururi inelare. După câteva săptămâni sau luni, acestea dispar fără urmă, dar pot reapărea în același loc sau în alte locuri. Legătura acestei boli cu lupusul eritematos cronic, nerecunoscută de toți, reacția la lumină, infecție și medicamente indică o natură reactivă a procesului.

Patomorfologie. Epiderma este în mare parte neschimbată; în straturile subpapilare și reticulare ale dermului se observă infiltrate mari, adesea clar delimitate, constând din histiocite, plasmocite și limfocite mici, care tind să fie localizate în jurul anexelor și vaselor de piele. Nu se observă foliculi sau centre germinative. În părțile superioare ale dermului, se observă modificări ale substanței colagenice sub formă de bazofilie, subțierea fasciculelor de fibre de colagen, proliferarea fibroblastelor și a altor elemente mezenchimale. Fenotiparea arată că grupul predominant din infiltrat este reprezentat de limfocitele T CD43+.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]