Papuloza limfocitară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Prima descriere a bolii papulozei limfocitare aparține lui A. Dupont (1965). În 1968, WL Macauly a introdus termenul de „papuloză limfomatoidă” pentru erupții papulare benigne, autovindecătoare, de lungă durată, care au un aspect histologic malign.

Clinic, modificările inițiale sunt caracterizate prin pete eritematoase sau papule roșiatice-brune. Apoi devin hemoragice sau necrotice, pot dispărea spontan în 3-6 săptămâni, iar în unele cazuri numai după câteva luni, lăsând în urmă hiperpigmentare sau cicatrici. Leziunile sunt localizate pe trunchi și membre, ocazional pe față. Pot exista modificări asemănătoare eczemei. Starea generală a pacienților nu este perturbată, ganglionii limfatici nu sunt modificați.

Patomorfologia papulozei limfocitare. R. Willemse și colab. (1982) au identificat două tipuri histologice, A și B, în funcție de natura celulelor care alcătuiesc infiltratul. Tipul A se caracterizează prin prezența unor celule mari atipice cu nuclei veziculari de origine non-limfoidă; tipul B conține predominant celule mononucleare atipice cu nuclei cerebriformi care tind să pătrundă în straturile bazale și suprabazale ale epidermei și un număr mare de celule mari atipice non-limfoide.

Această imagine histologică, conform autorilor, se corelează cu manifestările clinice. Astfel, elementele papulare și nodulare sunt clasificate ca tip histologic A, elementele de placă - ca tip B. În unele cazuri, există o imagine tranzitorie între tipurile A și B. În plus, imaginea histologică depinde de stadiul de dezvoltare al elementului, ceea ce se observă în special în papuloza limfomatoidă de tip AAR. Willemse și colab. (1982) subîmpart evoluția histologică a elementului în patru etape: prima etapă a modificărilor precoce este caracterizată de prezența unui infiltrat perivascular superficial format din limfocite mici, celule mononucleare cu nuclei cerebriformi, histiocite cu un amestec de granulocite neutrofile și eozinofile. Numărul de celule atipice mari cu citoplasmă masivă și nucleu divizat este nesemnificativ. Infiltratul tinde să fie localizat între fasciculele de fibre de colagen; modificările vaselor nu sunt detectate. A doua etapă a elementului în dezvoltare se caracterizează printr-un infiltrat mai difuz care pătrunde în straturile profunde ale dermului și chiar în țesutul adipos subcutanat. Crește numărul de celule mari, atipice, se pot observa figuri mitotice, vase cu umflare și proliferare a endoteliului, se observă extravazarea eritrocitelor, precum și granulocite neutrofile și eozinofile. A treia etapă a unui element complet dezvoltat se caracterizează prin infiltrare difuză cu penetrarea celulelor infiltrate în epidermă și în straturile profunde ale dermului până la țesutul adipos subcutanat. Infiltratul este format dintr-un număr mare de celule mari atipice de origine non-limfoidă, histiocite, granulocite neutrofile și uneori eozinofile. Se observă un număr mare de figuri mitotice. Limfocitele mici și celulele mononucleare cu nuclei cerebriformi sunt situate doar la periferia leziunii. Există focare de necroză, iar în papulele necrotice - distrugerea totală a epidermei cu ulcerații și cruste. Vase de sânge uneori cu modificări fibrinoide în pereți, însoțite de extravazare de eritrocite, în special în stratul papilar al dermului. A patra etapă de regresie a elementului se distinge prin infiltrate superficiale, în principal perivasculare, constând din limfocite și histiocite. Celulele mononucleare cu nuclei cerebriformi, granulocite neutrofile și eozinofile sunt prezente în cantități mici. Celulele mari atipice de origine non-limfoidă sunt simple sau complet absente.

Tipul B diferă de tipul A prin absența paralelismului în tablourile histologice și clinice. Chiar și în forma exprimată clinic, infiltratul nu este difuz. O trăsătură caracteristică a acestui tip este invazia straturilor bazale și suprabazale ale epidermei de către un număr mare de elemente mononucleare cu nuclei hipercromici și cerebriformi. Celule similare se găsesc și în infiltratele perivasculare, în care se detectează granulocite neutrofile și uneori eozinofile în cantități mari.

AV Ackerman (1997) distinge, de asemenea, 2 tipuri de papuloză limfomatoidă - un tip similar micozei fungoide și un tip similar bolii Hodgkin și consideră papuloza limfomatoidă drept limfom CD30+, considerând că manifestările clinice ale ambelor variante sunt identice. Histologic, prima variantă se caracterizează prin prezența unui infiltrat mixt cu limfocite atipice cu nuclei cerebriformi, iar a doua - un infiltrat monomorf cu prezența multor limfocite binucleare atipice și chiar multinucleare.

G. Burg și colab. (2000) consideră că, deoarece celulele pleomorfe mici și mari și toate formele de tranziție pot fi detectate la același pacient în același timp, dar în elemente din perioade de existență diferite, nu are rost să se împartă în tipurile A și B.

Studiile de rearanjare genică indică posibilitatea ca boala Hodgkin, papuloza limfomatoidă și limfomul cutanat cu celule T să provină dintr-o singură clonă de celule T.

Papuloza limfomatoidă se diferențiază de stadiul de placă al micozei fungoide; bolii Hodgkin; mușcăturilor de insecte; și parapsoriazei Mucha-Gobermann.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]