Trombangioza obliterantă

Tromboangiita obliterantă este o tromboză inflamatorie a arterelor mici, a arterelor de dimensiuni medii și a unor vene superficiale, provocând ischemie arterială a extremităților distale și tromboflebită superficială. Principalul factor de risc este fumatul. Simptomele tromboangiitei obliterante includ claudicație, ulcere la nivelul gambei care nu se vindecă, dureri de repaus și gangrenă. Diagnosticul se face prin examen clinic, testare vasculară neinvazivă, angiografie și excluderea altor cauze. Tratamentul tromboangiitei obliterante implică renunțarea la fumat. Prognosticul este foarte bun odată cu renunțarea la fumat, dar dacă pacientul continuă să fumeze, tulburarea progresează inevitabil, ducând adesea la necesitatea amputării membrelor.

Tromboangiita obliterantă apare aproape exclusiv la fumători și este predominantă la bărbații cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.

Doar aproximativ 5% din cazuri sunt înregistrate la femei. Boala este mai frecventă la persoanele cu genotipurile HLA-A9 și HLA-B5. Prevalența este cea mai mare în Asia, Orientul Îndepărtat și Orientul Mijlociu.

Tromboangiita obliterantă provoacă inflamație segmentară în arterele mici și medii și adesea în venele superficiale ale extremităților. În tromboangiita obliterantă acută, trombii ocluzivi sunt însoțiți de infiltrare neutrofilă și limfocitară a stratului interior al vaselor. Celulele endoteliale proliferează, dar lamina elastică internă rămâne intactă. În faza intermediară, trombii se organizează și se recanalizează incomplet. Stratul mijlociu al vaselor este păstrat, dar poate fi infiltrat de fibroblaste. În stadii ulterioare, se poate dezvolta fibroză periarterială, uneori cu afectarea venelor și nervilor adiacenți.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ce cauzează tromboangiita obliterantă?

Cauza este necunoscută, deși fumatul este un factor de risc major. Mecanismul poate implica hipersensibilitate sau vasculită toxică. O altă teorie este că tromboangiita obliterantă ar putea fi o tulburare autoimună cauzată de o reacție mediată celular la tipurile de colagen uman I și III, care se găsesc în vasele de sânge.

Simptomele tromboangiitei obliterante

Simptomele sunt aceleași ca cele ale ischemiei arteriale și tromboflebitei superficiale. Aproximativ 40% dintre pacienți au antecedente de flebită migratoare, de obicei la nivelul venelor superficiale ale gambei sau labei piciorului. Debutul este gradual. Leziunile afectează vasele distale ale extremităților superioare și inferioare, apoi progresează proximal, culminând cu dezvoltarea gangrenei distale și a durerii persistente.

O senzație de frig, amorțeală, furnicături sau arsură poate apărea înainte de apariția semnelor obiective ale tromboangiitei obliterante.

Fenomenul Raynaud este frecvent. Poate exista claudicație intermitentă la nivelul membrului afectat (de obicei, arcul piciorului sau gamba; mai rar brațul, mâna sau coapsa), care poate evolua spre durere în repaus. Dacă durerea este intensă și persistentă, piciorul afectat este de obicei cronic rece, transpiră excesiv și devine cianotic, probabil din cauza creșterii tonusului simpatic. Ulcerele ischemice se dezvoltă la majoritatea pacienților și pot evolua spre gangrenă.

Pulsul este diminuat sau absent în una sau mai multe artere ale picioarelor și adesea la încheietura mâinii. La tinerii care fumează și au ulcere la nivelul extremităților, un test Allen pozitiv (mâna rămâne palidă după ce examinatorul comprimă simultan arterele radială și ulnară și apoi le eliberează alternativ) confirmă diagnosticul. Se observă adesea paloare la ridicare și roșeață la coborârea mâinilor, picioarelor sau degetelor afectate. Ulcerația ischemică și gangrena, de obicei la una sau mai multe cifre, se pot dezvolta devreme, dar nu acut. Testarea neinvazivă relevă o reducere marcată a fluxului sanguin și a tensiunii arteriale la nivelul degetelor de la mâini, picioare și picioare afectate.

Diagnosticul tromboangiitei obliterante

Un diagnostic prezumtiv se pune prin anamneză și examen fizic. Acesta este confirmat de următoarele date:

• indicele gleznă-braț (raportul dintre tensiunea arterială sistolică la nivelul gleznei și tensiunea arterială la nivelul brațului) sau modificările segmentare ale presiunii la nivelul membrelor superioare indică ischemie distală;
• ecocardiografia a exclus emboliile care au migrat din cavitățile inimii;
• analizele de sânge (de exemplu, determinarea anticorpilor antinucleari, a factorului reumatoid, a complementului, a anticorpilor anticentromeri, a anticorpilor anti-SCL-70) exclud vasculita;
• Testele pentru anticorpi antifosfolipidici exclud sindromul antifosfolipidic (deși numărul acestor anticorpi poate fi ușor crescut în tromboangiita obliterantă);
• Vasografia evidențiază modificări caracteristice (ocluzii segmentare ale arterelor distale de la nivelul brațelor și picioarelor, vase colaterale tortuoase în jurul ocluziei, absența aterosclerozei).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tratamentul tromboangiitei obliterante

Tratamentul implică renunțarea la fumat. Fumatul continuu duce inevitabil la progresia bolii și ischemie severă, necesitând adesea amputarea.

Alte măsuri includ evitarea hipotermiei, oprirea administrării medicamentelor care pot provoca vasoconstricție și prevenirea leziunilor termice, chimice și mecanice, în special cauzate de încălțămintea nepotrivită. La pacienții aflați în prima fază a renunțării la fumat, iloprost 0,5-3 ng/kg/min administrat intravenos timp de 6 ore sau mai mult poate ajuta la prevenirea amputării. Pentoxifilina, blocantele canalelor de calciu și inhibitorii de tromboxan pot fi utilizați empiric, dar nu există dovezi care să le susțină eficacitatea. Monitorizarea bolii prin măsurarea anticorpilor antiendoteliali este în curs de studiu.