Microangiopatie trombotică - Tratament

Tratamentul microangiopatiei trombotice include utilizarea plasmei proaspete congelate, al cărei scop este de a preveni sau limita formarea trombilor intravasculari și deteriorarea țesuturilor, și terapia de susținere care vizează eliminarea sau limitarea severității principalelor manifestări clinice. Cu toate acestea, raportul dintre aceste tipuri de tratament în sindromul hemolitic uremic și purpura trombocitopenică trombotică este diferit.

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic tipic

Baza tratamentului sindromului hemolitic-uremic postdiareic este terapia de susținere: corectarea tulburărilor hidroelectrolitice, anemie, insuficiență renală. În cazul manifestărilor severe ale colitei hemoragice la copii, este necesară nutriția parenterală.

Controlul echilibrului hidric

În caz de hipovolemie, este necesară refacerea CBC prin administrarea intravenoasă de soluții coloidale și cristaloide. În condiții de anurie, administrarea unor volume mari de lichide necesită prudență din cauza riscului ridicat de a dezvolta hiperhidratare, motiv pentru care este necesar tratamentul la timp al glomerulonefritei. În prezența oliguriei, administrarea intravenoasă de cristaloide cu doze mari de furosemidă ajută în unele cazuri la evitarea glomerulonefritei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Corectarea anemiei

Transfuziile de globule roșii sunt indicate pentru tratamentul anemiei. Este necesară menținerea hematocritului la un nivel de 33-35%, în special în cazurile de afectare a SNC.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul insuficienței renale acute

Hemodializa sau dializa peritoneală este utilizată pentru tratarea insuficienței renale acute.

Dializa în combinație cu corectarea anemiei și a tulburărilor hidroelectrolitice joacă un rol fundamental în reducerea mortalității în perioada acută a bolii.

Pentru prevenirea sau limitarea procesului microangiopatic în diareea cu sindrom hemolitic uremic, terapia specifică cu plasmă proaspătă congelată nu este indicată din cauza ratei mari de recuperare spontană și a eficacității nedovedite.

În tratamentul sindromului hemolitic-uremic tipic, antibioticele sunt contraindicate, deoarece pot provoca un aflux masiv de toxine în fluxul sanguin din cauza morții microorganismelor, ceea ce agravează afectarea microangiopatică, și medicamentele antidiareice care inhibă motilitatea intestinală. Se recomandă prudență la administrarea concentratului plachetar din cauza posibilității creșterii formării de trombi intravasculari din cauza apariției de trombocite proaspete în fluxul sanguin.

Pentru a lega verotoxina în intestin, a fost propusă utilizarea orală a sorbenților pe bază de rășini sintetice, dar aceste metode sunt încă studiate.

Tratamentul sindromului hemolitic uremic atipic/purpurei trombotice trombocitopenice

Baza tratamentului purpurei trombotice trombocitopenice și a sindromului hemolitic uremic atipic, inclusiv a formelor secundare de microangiopatie trombotică, este plasma proaspătă congelată. Există două moduri de terapie cu plasmă proaspătă congelată - perfuzii și plasmafereză. Scopul terapiei este de a opri formarea trombilor intravasculari prin introducerea în plasmă a unor componente naturale care au activitate proteolitică față de multimerii super-mari ai factorului von Willebrand, anticoagulante și componente ale sistemului de fibrinoliză. În timpul plasmaferezei, pe lângă completarea deficitului acestor factori, se obține și îndepărtarea mecanică a mediatorilor care susțin procesul microangiopatic și a multimerilor factorului von Willebrand. Se consideră că eficiența ridicată a plasmaferezei, comparativ cu perfuziile de plasmă proaspătă congelată, este asociată cu posibilitatea introducerii unor volume mari de plasmă în timpul procedurii, fără riscul de hiperhidratare. În acest sens, anuria, afectarea severă a sistemului nervos central și a inimii cu dezvoltarea insuficienței circulatorii sunt indicații absolute pentru plasmafereză.

În cazul tratamentului cu perfuzii cu plasmă proaspătă congelată (FFP), plasma se administrează în doză de 30-40 mg/kg greutate corporală în prima zi și în doză de 10-20 mg/kg în zilele următoare. Astfel, regimul de perfuzie permite administrarea a aproximativ 1 litru de plasmă pe zi. La efectuarea plasmaferezei la pacienții cu MAT, trebuie îndepărtat 1 volum de plasmă per ședință (40 ml/kg greutate corporală), înlocuindu-l cu un volum adecvat de plasmă proaspătă congelată. Înlocuirea plasmei îndepărtate cu albumină și cristaloizi este ineficientă. Frecvența procedurilor de plasmafereză și durata totală a tratamentului nu sunt definite cu precizie, dar se recomandă schimbul zilnic de plasmă în prima săptămână, urmat de ședințe o dată la două zile. Tratamentul cu plasmă proaspătă congelată poate fi intensificat prin creșterea volumului de schimb plasmatic. La pacienții cu microangiopatie trombotică refractară la tratamentul cu plasmă proaspătă congelată, metoda de elecție este plasmafereza cu înlocuirea a 1 volum de plasmă de două ori pe zi pentru a reduce timpul de recirculare a plasmei administrate. Tratamentul cu plasmă proaspătă congelată trebuie continuat până la apariția remisiunii, evidențiată de dispariția trombocitopeniei și încetarea hemolizei. Prin urmare, terapia cu plasmă proaspătă congelată trebuie monitorizată prin determinarea zilnică a numărului de trombocite și a nivelului de LDH din sânge. Normalizarea stabilă a acestora, care durează câteva zile, permite întreruperea tratamentului cu plasmă. Terapia cu plasmă proaspătă congelată este eficientă la 70-90% dintre pacienții cu microangiopatie trombotică, în funcție de forma acesteia.

Utilizarea anticoagulantelor (heparinei) în microangiopatia trombotică nu a fost dovedită. În plus, există un risc ridicat de complicații hemoragice atunci când acestea sunt utilizate la pacienții cu HUS/TTP.

Monoterapia cu agenți antiplachetari este ineficientă în faza acută a bolii și este, de asemenea, asociată cu riscul de sângerare. Agenții antiplachetari pot fi recomandați în faza de recuperare, când există o tendință spre trombocitoză, care poate fi însoțită de creșterea agregării plachetare și, prin urmare, de riscul de exacerbare. Eficacitatea tratamentului cu medicamente prostacicline, al cărui scop este reducerea disfuncției endoteliale, nu a fost încă dovedită.

În formele secundare de microangiopatie trombotică cauzate de medicamente, este necesară întreruperea tratamentului cu medicamentele corespunzătoare. Dezvoltarea microangiopatiei trombotice în bolile autoimune necesită un tratament activ al procesului subiacent, în principal prescrierea sau intensificarea terapiei imunosupresoare, pe fondul căreia se efectuează terapia cu plasmă proaspătă congelată. Tratamentul cu glucocorticoizi al formelor clasice de sindrom hemolitic-uremic și purpură trombotică trombocitopenică este ineficient atunci când aceste medicamente sunt utilizate în monoterapie, iar utilizarea lor în combinație cu plasmă proaspătă congelată face dificilă evaluarea eficacității lor și, prin urmare, în aceste forme de microangiopatie trombotică, prednisolonul este inadecvat. Tratamentul cu medicamente citostatice nu este utilizat pentru formele clasice de microangiopatie trombotică. Există doar descrieri izolate ale eficacității vincristinei în purpura trombotică trombocitopenică. În ultimii ani, s-au făcut încercări de a trata purpura trombotică trombocitopenică cu IgG intravenos, dar eficacitatea unei astfel de terapii nu a fost dovedită până în prezent.

În formele cronice recurente de microangiopatie trombotică, se recomandă splenectomia, despre care se crede că previne recidivele viitoare ale bolii.

Pentru tratamentul hipertensiunii arteriale la pacienții cu HUS/TTP, medicamentul de elecție sunt inhibitorii ECA. Cu toate acestea, în hipertensiunea arterială malignă, rezistentă la terapie sau în prezența encefalopatiei hipertensive, este indicată nefrectomia bilaterală.

Transplant de rinichi

Transplantul renal reușit este posibil la pacienții cu HUS/TTP. Cu toate acestea, acești pacienți prezintă un risc ridicat de microangiopatie trombotică recurentă la nivelul grefei, risc crescut și mai mult de utilizarea ciclosporinei A. În acest sens, se recomandă evitarea prescrierii Sandimmune pacienților cu HUS/TTP.