Microangiopatia trombotică - Diagnostic

Diagnosticul de laborator al microangiopatiei trombotice

Diagnosticul microangiopatiei trombotice constă în identificarea principalilor markeri ai acestei boli - anemia hemolitică și trombocitopenia.

Anemia se dezvoltă în decurs de 1 până la 3 săptămâni de la debutul bolii, este semnificativ exprimată la majoritatea pacienților și necesită transfuzii de sânge în 75% din cazuri. La pacienții cu sindrom hemolitic uremic, nivelul mediu al hemoglobinei este de 70-90 g/l, deși poate scădea rapid la 30 g/l. Severitatea anemiei nu se corelează cu gradul de insuficiență renală acută. Reticulocitoza crescută, creșterea nivelului de bilirubină neconjugată și scăderea haptoglobinei din sânge indică prezența hemolizei. Cel mai sensibil marker al hemolizei, corelat direct cu severitatea acesteia, este creșterea nivelului de LDH. Cu toate acestea, în microangiopatia trombotică, creșterea activității LDH se datorează nu numai eliberării enzimei din eritrocite, ci și afectării ischemice a organelor. Natura microangiopatică a hemolizei în HUS/TTP este confirmată de o reacție Coombs negativă și de detectarea eritrocitelor (schistocite) deformate, alterate într-un frotiu de sânge periferic.

Trombocitopenia este mai pronunțată în purpura trombocitopenică trombotică decât în sindromul hemolitic uremic. La debutul purpurei trombocitopenice, numărul de trombocite scade adesea la 20.000 în 1 μl, în timp ce în sindromul hemolitic uremic scade de obicei la 30.000-100.000 în 1 μl, deși este posibil un număr normal de trombocite în sânge. Trombocitopenia persistă timp de 7-20 de zile, dar severitatea și durata acesteia nu se corelează cu severitatea bolii. Un studiu al funcției plachetare relevă o aderență și o agregare afectate in vitro, o scădere a duratei lor de viață și semne de activare in vivo: niveluri crescute de factor plachetar 4, beta-tromboglobulină și serotonină în plasmă. Disfuncția plachetară poate persista chiar și după ce numărul lor a revenit la normal.

La pacienții cu sindrom hemolitic uremic tipic se observă leucocitoză cu deplasarea formulei spre stânga, a cărei severitate este un factor prognostic nefavorabil.

În HUS/TTP se detectează modificări ale sistemului de coagulare a sângelui - o creștere a produșilor de degradare a fibrinei, o creștere a timpului de trombină. Concentrația de fibrinogen este redusă doar ușor la debutul bolii (ceea ce indică un consum mai mic al acestuia în procesele de formare a trombilor în comparație cu trombocitele), apoi se normalizează și chiar crește. Timpul de tromboplastină parțială activată și timpul de protrombină rămân în limite normale, confirmând raritatea dezvoltării CID - un sindrom în microangiopatia trombotică.

Diagnosticul diferențial al microangiopatiei trombotice

Biopsia renală nu este indicată la copiii cu sindrom hemolitic-uremic postdiareic pentru clarificarea diagnosticului de microangiopatie trombotică, datorită tabloului clinic tipic și posibilității de recuperare completă. În purpura trombotică trombocitopenică și formele atipice de sindrom hemolitic-uremic, examenul morfologic al țesutului renal este necesar pentru verificarea diagnosticului și diagnosticul diferențial cu alte nefropatii care apar cu deteriorarea progresivă a funcției renale. Sindromul hemolitic-uremic și purpura trombocitopenică trombotică trebuie diferențiate între ele. În plus, microangiopatia trombotică trebuie diferențiată de glomerulonefrita rapid progresivă, sepsisul cu insuficiență multiplă de organe, hipertensiunea arterială malignă, lupusul eritematos sistemic, nefropatia sclerodermică acută, sindromul antifosfolipidic catastrofal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]