Lupus eritematos și nefrită lupică - Diagnostic

Diagnosticul de laborator al lupusului eritematos și al nefritei lupice

Testele de laborator pentru nefrita lupică au ca scop identificarea semnelor de lupus eritematos sistemic și a simptomelor care caracterizează activitatea nefritei lupice și starea funcției renale.

Anomaliile caracteristice de laborator includ anemia, leucopenia cu limfopenie, trombocitopenia, o creștere bruscă a VSH-ului, hipergamaglobulinemia, prezența celulelor LE, a factorului antinuclear și a anticorpilor împotriva ADN-ului nativ, hipocomplementemia (o scădere a activității hemolitice totale a complementului CH-50, precum și a fracțiunilor C3 și C4).

Activitatea nefritei lupice este evaluată în funcție de severitatea proteinuriei, prezența sindroamelor nefritice și/sau nefrotice acute, natura sedimentului urinar și deteriorarea funcției renale (creșterea concentrației de creatinină în sânge și scăderea fluidului scuamos).

Diagnosticul diferențial al lupusului eritematos și al nefritei lupice

În cazul unui tablou clinic complet al lupusului eritematos sistemic, diagnosticul de nefrită lupică nu este practic dificil. Diagnosticul se stabilește în prezența oricăror 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii de diagnostic ale Societății Americane de Reumatologie (1997).

• Eritem facial („fluture”).
• Erupție discoidă.
• Fotosensibilitate.
• Cheilită, ulcere orale.
• Artrită neerozivă.
• Serosită (pleurită, pericardită).
• Afectare renală (proteinurie mai mare de 0,5 g/zi și/sau hematurie).
• Tulburări neurologice (convulsii sau psihoze).
• Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie și/sau limfopenie, trombocitopenie).
• Titru crescut de anticorpi anti-ADN, prezența anticorpilor anti-Sm-Ar, anticorpi antifosfolipidici (inclusiv anticorpi IgG și IgM anti-cardiolipină sau anticoagulant lupic).
• Test pozitiv pentru factorul antinuclear.

Diagnosticul diferențial al nefritei lupice se efectuează cu alte boli sistemice care apar însoțite de afectare renală: poliarterita nodulară, purpura Henoch-Schonlein, boli medicamentoase, hepatită autoimună, artrită reumatoidă, mielom, infecții (endocardită infecțioasă subacută, tuberculoză). În cazul manifestărilor sistemice șterse, este necesară diferențierea nefritei lupice de glomerulonefrita cronică. În aceste cazuri, biopsia renală poate fi neprețuită, deoarece examinarea histologică a materialului obținut poate dezvălui semne morfologice specifice nefritei lupice.

• Poliarterita nodoasă, spre deosebire de lupusul eritematos sistemic, se dezvoltă predominant la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani și apare însoțită de polineurită asimetrică periferică, abdomengie, boală coronariană și leucocitoză. Afectarea renală în poliarterita nodoasă se manifestă prin vasculită a vaselor renale cu dezvoltarea unei hipertensiuni arteriale persistente, adesea maligne, cu sindrom urinar moderat (proteinurie, adesea combinată cu microhematurie). Sindromul nefrotic este extrem de rar.
• Afectarea renală în purpura Henoch-Schonlein (vasculita hemoragică) este adesea combinată cu afectarea articulațiilor mari, a pielii (caracterizată prin erupții hemoragice simetrice recurente pe tibie, fese, coate) și sindromul durerii abdominale. Copiii și adolescenții sunt mai predispuși la îmbolnăvire, adesea după o infecție respiratorie. Nefrita, de regulă, apare cu macrohematurie, ceea ce este neobișnuit pentru lupusul eritematos sistemic, și un nivel ridicat de IgA în sânge.
• Un tablou clinic similar nefritei lupice poate apărea în artrita reumatoidă cu afectare renală, în special în prezența altor manifestări sistemice (limfadenopatie, anemie, afectare pulmonară). Cu toate acestea, artrita reumatoidă se caracterizează printr-o evoluție lungă a bolii, cu dezvoltarea de deformări articulare persistente, modificări radiografice pronunțate (artrită erozivă), titruri ridicate de factor reumatoid în sânge (în lupusul eritematos sistemic, factorul reumatoid în sânge este observat rar și în titruri scăzute). La biopsia renală, amiloidul este detectat la mai mult de 30% dintre pacienți, ceea ce practic nu este detectat în lupusul eritematos sistemic.
• Uneori este dificil de diferențiat nefrita lupică de afectarea renală în boala indusă de medicamente, precum și în hepatita autoimună, din cauza numeroaselor manifestări sistemice caracteristice acestor boli, precum și a lupusului eritematos sistemic.
  • Afectarea renală în bolile induse de medicamente apare adesea sub formă de nefrită interstițială, o trăsătură caracteristică a căreia, pe lângă sindromul urinar moderat și insuficiența renală acută de severitate variabilă, este considerată a fi tulburările tubulare, manifestate în principal printr-o scădere a densității relative a urinei. Examinarea morfologică relevă o predominanță a modificărilor la nivelul tubulilor și interstițiului.
  • În hepatita autoimună, nefrita este rareori însoțită de proteinurie masivă; componenta tubulointerstițială este cea mai caracteristică, adesea cu disfuncții tubulare pronunțate. Semnele de afectare hepatică gravă au o importanță decisivă în diagnosticul diferențial.
• Diagnosticul diferențial al nefritei lupice cu nefropatia mielomoasă se efectuează la femeile cu vârsta peste 40 de ani cu VSH crescut brusc, anemie, dureri osoase în combinație cu proteinurie masivă, fără formarea sindromului nefrotic sau a insuficienței renale progresive. Boala mielomoasă se confirmă prin examinarea cu raze X a oaselor plate, imunoelectroforeza proteinelor din sânge și urină, puncție sternală. Biopsia renală nu este de dorit dacă se suspectează boala mielomoasă din cauza riscului de sângerare.
• Pentru pacienții cu lupus eritematos sistemic, diagnosticul diferențial al nefritei lupice cu infecții care necesită terapie antibacteriană masivă, în principal cu endocardită infecțioasă subacută și tuberculoză cu reacții paraspecifice, este extrem de important.
  • Endocardita infecțioasă subacută este însoțită de febră, leucocitoză, mai rar leucopenie, anemie, creșterea VSH-ului, afectare cardiacă și uneori afectare renală. Nefrita este adesea de natură hematurică, dar se poate dezvolta sindrom nefrotic și chiar glomerulonefrită rapid progresivă. Un semn important de diagnostic diferențial este formarea insuficienței aortice, care se dezvoltă extrem de rar în cazul endocarditei Libman-Sachs la pacienții cu lupus eritematos sistemic. Semnele „minore” ale endocarditei infecțioase subacute au o valoare diagnostică diferențială importantă: simptome de umflare a umflăturilor din pulpe și din sticla de ceas, semnul Lukin-Libman, simptomul pozitiv al ciupirii. În cazurile dubioase, sunt necesare hemocultura și tratamentul de probă cu doze mari de medicamente antibacteriene.
  • La fel de important este să se excludă tuberculoza (care se poate alătura nefritei lupice după terapie imunosupresoare masivă).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]