Hipoplazia rinichiului

Hipoplazia renală este o patologie anatomică congenitală, în care organul este considerat normal din punct de vedere histologic, dar dimensiunea sa este departe de limitele normale. În afară de dimensiunile sale anormale, rinichiul redus nu este diferit de un organ sănătos și este chiar capabil să funcționeze în limitele dimensiunilor sale miniaturale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Conform datelor autopsiei, hipoplazia renală apare în 0,09-0,16% din cazuri.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cauze hipoplazie renală

Cauza hipoplaziei renale este masa insuficientă a blastemului metanefrogenic cu creștere normală și efect inductor al ductului metanefros. Prin urmare, toți nefronii au o structură normală și sunt competenți funcțional, dar numărul lor total este cu 50% mai mic decât în mod normal. În esență, aceasta este o normă miniaturală. Rinichiul contralateral are un număr mai mare de nefroni. Prin urmare, funcția totală nu este de obicei afectată.

Se crede că hipoplazia renală, ca orice altă hipoplazie, este un defect al dezvoltării intrauterine. Încălcarea formării intrauterine a organelor este strâns legată de factorii externi și interni care afectează organismul unei femei însărcinate. Hipoplazia renală, ale cărei cauze constă cel mai adesea în subdezvoltarea blastemului metanefrogen, care reprezintă cele mai mici noduri ale celulelor specifice blastemului, poate fi o patologie ereditară. Dacă alimentarea cu sânge a nodulilor blastemului este afectată, aceștia nu pot activa formarea glomerulilor și tubulilor renali, organul nu se poate dezvolta și nu poate dobândi dimensiuni normale. Hipoplazia renală poate fi cauzată de următoarele motive:

• Subdezvoltare primară (hipogeneză) asociată cu predispoziție genetică.
• Pielonefrită care se dezvoltă in utero sau înainte de vârsta de un an.
• Proces inflamator secundar în rinichii hipoplazici, care sunt vulnerabili în ceea ce privește inflamația țesuturilor interstițiale.
• Tromboza intrauterină a venelor renale, care duce la subdezvoltarea organului.
• Oligohidramnios, volum insuficient de lichid amniotic.
• Anomalii în poziția fetală.
• Boli infecțioase materne – gripă, rubeolă, toxoplasmoză.

Unii autori, specialiști în nefropatologie, consideră că cel mai adesea cauzele hipoplaziei renale sunt de natură inflamatorie intrauterină și sunt provocate de patologii ascunse în rudimentele glomerulilor și pelvisului renal.

Hipoplazia poate fi provocată și de factori externi care afectează sănătatea unei femei însărcinate, printre care se numără următoarele motive:

• Radiații ionizante.
• Leziuni, inclusiv contuzii abdominale.
• Hipertermia externă este expunerea prelungită a unei femei la soarele arzător, în condiții anormal de calde.
• Abuzul de alcool, alcoolismul cronic.
• Fumat.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Pe secțiunea patologică, rinichiul hipoplazic prezintă straturile cortical și medular tipice țesutului renal și o arteră îngustă, cu pereți subțiri.

Aproape jumătate dintre copiii diagnosticați cu hipoplazie renală prezintă și alte anomalii – dedublarea unui rinichi unic (singurul relativ sănătos), eversiunea (extrofia) vezicii urinare, localizarea anormală a uretrei (hipospadias), îngustarea arterei renale, criptorhidie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptome hipoplazie renală

Dacă patologia este unilaterală, iar rinichiul solitar (singurul relativ sănătos) funcționează normal, hipoplazia poate să nu prezinte simptome pe tot parcursul vieții. Dacă rinichiul solitar nu face față pe deplin funcției duble, organul hipoplazic se poate inflama, se dezvoltă pielonefrită cu un tablou clinic tipic, caracteristic acestei boli. Adesea, cauza hipertensiunii arteriale persistente la un copil este tocmai hipoplazia renală. Hipertensiunea nefropatică cronică duce adesea la necesitatea îndepărtării rinichiului hipoplazic, deoarece forma renino-dependentă a bolii nu răspunde la tratamentul medicamentos și devine malignă.

Patologia subdezvoltării organelor se poate manifesta mai clar în sens clinic:

• Copilul este în mod evident în urmă în dezvoltarea fizică și mentală.
• Paloarea pielii, umflarea feței și a membrelor.
• Diaree cronică.
• Temperatură subfebrilă.
• Semne multiple similare cu simptomele rahitismului - înmuierea țesutului osos, tuberculi frontali și parietali proeminenți caracteristici ai craniului, partea din spate plată a capului, curbura picioarelor, balonare, chelie.
• Insuficiență renală cronică.
• Hipertensiune arterială.
• Greață constantă, posibile vărsături.

Hipoplazia bilaterală are un prognostic nefavorabil pentru copiii din primul an de viață, deoarece ambele organe nu sunt capabile să funcționeze și nu sunt supuse transplantului.

Hipoplazia renală unilaterală se manifestă rareori cu simptome specifice și este detectată accidental în timpul unui examen medical sau al unui examen complet pentru o boală complet diferită.

Hipoplazia renală la nou-născuți

Anomaliile congenitale în formarea organelor genitourinare au devenit, din păcate, din ce în ce mai frecvente în ultimii ani. Hipoplazia renală la nou-născuți reprezintă aproape 30% din totalul malformațiilor congenitale detectate ale fătului. Hipoplazia renală bilaterală la sugari este detectată în primele zile sau luni de viață după naștere, deoarece niciunul dintre rinichi nu este capabil să funcționeze normal. Semnele clinice ale hipoplaziei renale generale sunt următoarele:

• Întârziere în dezvoltare, posibilă absență a reflexelor congenitale (reflex de susținere, reflex de protecție, reflex Galant, altele).
• Vărsături incontrolabile.
• Diaree.
• Temperatura corporală subfebrilă.
• Semne clare de rahitism.
• Intoxicație cauzată de otrăvirea cu produșii propriului metabolism.

Hipoplazia renală bilaterală severă la nou-născuți este caracterizată prin dezvoltarea rapidă a insuficienței renale, care duce adesea la moartea sugarului în primele zile după naștere. Dacă hipoplazia afectează unul până la trei segmente ale organului, copilul poate fi viabil, dar dezvoltă hipertensiune arterială persistentă.

Hipoplazia unilaterală se caracterizează printr-o capacitate de concentrare scăzută a organului viabil, dar la efectuarea analizelor biochimice, indicii sanguini sunt în limite normale. Hipertensiunea arterială se poate dezvolta la o vârstă mai înaintată, de obicei în timpul pubertății.

Hipoplazia renală la nou-născuți este o anomalie congenitală rezultată din influența externă sau internă asupra fătului. De aceea, viitoarele mame și femeile însărcinate trebuie nu numai să învețe aceste informații, ci și să facă tot posibilul pentru a neutraliza cât mai mult posibil factorii nocivi care afectează fătul.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hipoplazia renală la copil

Hipoplazia renală la un copil cu vârsta de un an sau mai mult se poate manifesta fără prea mult timp și este detectată în timpul examinării pentru pielonefrită acută sau hipertensiune arterială persistentă. De asemenea, piuria prelungită (puroi în urină) sau hematuria (sânge în urină) pot sta la baza unui examen nefrologic complet. Părinții trebuie să fie avertizați de următoarele simptome, care pot indica o afecțiune patologică a rinichilor copilului:

• Disuria este retenția urinară, poliuria (urinare excesivă) sau urinarea frecventă cu cantități mici de urină.
• Urinare dureroasă.
• Enurezis.
• Sindromul convulsiv.
• Modificări ale culorii și structurii urinei.
• Plângeri de durere în abdomenul inferior sau durere în regiunea lombară.
• Umflarea feței și a extremităților (pastozitate).
• Creșterea periodică a tensiunii arteriale.
• Sete constantă.
• Întârziere în dezvoltarea fizică, slăbiciune.

Hipoplazia renală la un copil se poate manifesta clinic prin următoarele semne:

• Uscăciunea pielii.
• Culoare palidă a pielii.
• Umflarea feței în zona preorbitală (în jurul ochilor).
• Umflături frecvente - membre, trunchi.
• Hipertensiune arterială persistentă și cefalee.
• Edem generalizat patologic – anasarca (edem al țesutului intermuscular și subcutanat), caracteristic sindromului nefrotic.
• Piurie, hematurie.
• La băieți – criptorhidie (testicul nu coboară în scrot).

Hipoplazia renală la copil este descrisă în detaliu de urologul suedez Ask-Upmark ca o patologie congenitală segmentară a organului, în care zonele parenchimatoase hipoplazice ale organului sunt combinate cu subdezvoltarea ramurilor renale arteriale. Potrivit medicului suedez, o astfel de patologie „începe” cel mai adesea cu simptome clinice la vârsta de 4 până la 12 ani sub formă de hipertensiune arterială, modificări ale vaselor fundului de ochi vizibile în studiu și sete incontrolabilă (polidipsie).

O anomalie congenitală este cel mai adesea determinată în timpul unui examen medical privind înscrierea copilului la grădiniță sau școală și mai rar în timpul unui examen privind bolile existente care nu au legătură cu rinichii.

Formulare

În practica nefrologică, hipoplazia renală este împărțită în trei tipuri:

1. Hipoplazia renală simplă apare atunci când se detectează un număr insuficient de nefroni și calice în organul anormal.
2. Hipoplazie combinată cu oligonefronie (hipoplazie bilaterală cu un număr mic de nefroni, glomeruli și o creștere a țesutului conjunctiv, tubuli dilatați).
3. Hipoplazie renală cu displazie (malformații ale țesutului renal – glomeruli embrionari cu țesut mezenchimal neformat, adesea cu zone de țesut cartilaginos).

Hipoplazia rinichiului drept

Hipoplazia rinichiului drept nu este practic diferită de hipoplazia rinichiului stâng, cel puțin nici în sens clinic, nici funcțional, aceste două anomalii nu sunt distincte. Hipoplazia rinichiului drept poate fi diagnosticată fie întâmplător, fie în stadiul intrauterin al dezvoltării fetale sau în timpul examinării inițiale a unui nou-născut.

Diferențierea unui organ hipoplazic este dificilă, deoarece hipoplazia la ecografie este extrem de similară cu o altă patologie - un organ micșorat, displazie, care este o boală separată. Un număr insuficient de glomeruli și calice renale este singura diferență dintre un rinichi anormal și unul complet sănătos, structura și funcționalitatea organului subdezvoltat fiind păstrate. Insuficiența unui rinichi hipoplazic este compensată de un rinichi unic, adică rinichiul care rămâne relativ sănătos. Hipoplazia rinichiului drept înseamnă o anumită hipertrofie a rinichiului stâng, care crește, încercând să facă o muncă suplimentară. Anatomic, rinichiul drept ar trebui să fie situat puțin mai jos decât cel stâng, deoarece este în contact cu un organ destul de mare pe partea dreaptă - ficatul. Se observă că hipoplazia rinichiului drept se întâlnește cel mai adesea la femei, ceea ce se datorează cel mai probabil caracteristicilor anatomice ale structurii corpului feminin. Hipoplazia rinichiului drept, de regulă, nu necesită terapie specială, cu condiția ca rinichiul stâng să funcționeze normal. Dacă nu se detectează anomalii fiziologice în afară de hipoplazie, nu există infecție a tractului urinar, nu există nefropatie, nu există reflux urinar (reflux urinar), nu este necesar niciun tratament. Desigur, dacă se detectează hipoplazie a rinichiului drept, cel stâng trebuie protejat pentru a preveni îmbolnăvirea acestuia, ceea ce poate duce la complicații agravate.

Controalele medicale regulate, urmarea unei diete ușoare fără sare, o oarecare limitare a activității fizice, evitarea hipotermiei, a virusurilor și a infecțiilor sunt măsuri destul de suficiente pentru o viață împlinită, de înaltă calitate, cu un singur rinichi funcțional. Dacă apare o afecțiune severă, însoțită de nefroptoză a unui singur organ, hipertensiune arterială sau pielonefrită acută, nefrectomia este posibilă.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplazia rinichiului stâng

Anatomic, rinichiul stâng ar trebui să fie situat puțin mai sus decât cel drept, astfel încât hipoplazia rinichiului stâng se poate manifesta cu simptome clinice mai pronunțate.

Semnele care indică subdezvoltarea rinichiului stâng pot include dureri în partea inferioară a spatelui. În afară de durerile periodice, hipoplazia rinichiului stâng, de regulă, nu prezintă alte semne. Uneori, o persoană poate trăi întreaga viață cu un rinichi stâng hipoplazic fără să bănuiască acest lucru, mai ales dacă rinichiul drept asigură pe deplin homeostazia, deși este hipertrofiat din cauza funcției vicarie (de înlocuire). Trebuie menționat că absența simptomelor patologice în cazul subdezvoltării organelor nu este o garanție a siguranței în viitor: orice infecție, hipotermie, traumatism poate provoca pielonefrită, formarea hipertensiunii arteriale persistente și o scădere semnificativă a activității rinichiului colateral funcțional. Se crede că hipoplazia rinichiului stâng este cel mai adesea definită ca o patologie congenitală la bărbați, deși nu există informații statistice precise confirmate de comunitatea medicală internațională.

Trebuie menționat că hipoplazia rinichiului stâng, precum și subdezvoltarea rinichiului drept, nu au fost studiate suficient de pe deplin, astfel încât există încă dezacorduri în domeniul standardelor terapeutice pentru această patologie anatomică. Hipoplazia rinichiului stâng, cu condiția ca cel drept să funcționeze normal, nu necesită tratament. Pacientul are nevoie doar de examinări regulate, fiind necesară donarea periodică de sânge și urină pentru analize de laborator și efectuarea unei ecografii.

Diagnostice hipoplazie renală

În prezent, este suficientă efectuarea RMN sau MSCT, dacă este necesar - în combinație cu nefroscintigrafia dinamică. Din punct de vedere clinic, starea rinichiului contralateral este de mare importanță în cazul acestui defect, deoarece boala sau leziunea acestuia poate duce la insuficiență renală.

Rinichiul displazic sau hipoplazia renală adevărată se caracterizează printr-o diminuare a acestui organ cu subdezvoltare generală a structurii și vaselor sale, iar acest tip de anomalie poate fi bilateral. Cauza displaziei renale este inducerea insuficientă a canalului metanefros pentru diferențierea blastemului metanefrogen după fuziunea acestora. Clinic, această malformație renală se manifestă cel mai adesea ca hipertensiune arterială și simptome de pielonefrită cronică, care este asociată cu structura anormală atât a rețelei vasculare intraorgane, a vaselor principale, cât și a sistemului caliceo-pelvin. Insuficiența renală este caracteristică procesului bilateral. Diagnosticul diferențial al rinichiului displazic se efectuează cu rinichiul pitic și micșorat.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei renale se efectuează cu displazia renală și rinichiul micșorat. Hipoplazia este evidențiată prin structura normală a vaselor renale, a sistemului caliceo-pelvin și a ureterului, care ar fi putut fi stabilită anterior prin urografie excretorie, ureteropielografie retrogradă, angiografie renală și nefroscintigrafie dinamică.

Tratament hipoplazie renală

Dacă cauza hipertensiunii arteriale este displazia renală sau dacă se diagnostichează pielonefrită pe fondul acestei anomalii, atunci este indicat următorul tratament pentru hipoplazia renală - nefrectomia.

Subdezvoltarea unuia sau a ambilor rinichi este o patologie complexă, din cauza detectării și diagnosticării tardive. Tratamentul hipoplaziei renale implică un tratament variabil, în funcție de tipul de hipoplazie și de starea rinichiului unic, funcțional.

Tacticile de tratament pentru hipoplazia unilaterală sunt elaborate ținând cont de caracteristicile individuale ale stării de sănătate a pacientului. Cel mai adesea, măsurile terapeutice sunt similare cu tratamentul pacienților cu un singur rinichi.

Dacă rinichiul colateral îndeplinește pe deplin dubla funcție, nu este necesar un tratament special. Acțiunile terapeutice sunt posibile numai dacă se suspectează pielonefrita rinichiului hipoplazic. Unii specialiști recomandă efectuarea nefrectomiei organului subdezvoltat, chiar dacă rinichiul colateral este sănătos. Acest lucru se explică prin faptul că organul subdezvoltat este un focar potențial periculos din punct de vedere infecțios și imun și poate afecta rinichiul sănătos.

De asemenea, hipoplazia renală necesită tratament în cazul hipertensiunii arteriale persistente care nu răspunde la terapia medicamentoasă standard. Îndepărtarea unui rinichi hipoplazic este de obicei indicată pentru pacienții adulți. Copiilor al căror rinichi hipoplazic este capabil să funcționeze la cel puțin 30% din volumul său prevăzut li se prezintă înregistrarea la dispensar, observarea, examinările regulate și tratamentul simptomatic dacă se suspectează cele mai mici abateri funcționale.

Dacă se detectează hipoplazie renală bilaterală severă, tratamentul trebuie să fie chirurgical, de obicei prin îndepărtarea ambilor rinichi anormali. Pacientul este plasat sub hemodializă și supus unui transplant renal de la donator.

Prognoză

Dacă anomalia este determinată la o vârstă fragedă și diagnosticată ca hipoplazie bilaterală, se pot face încercări de restabilire și corectare a echilibrului apă-electrolitic, neutralizarea azotemiei (intoxicarea sângelui cu produse azotate). Cu toate acestea, în cazul hipoplaziei bilaterale severe, copilul decedează cel mai adesea din cauza uremiei și insuficienței cardiace (decompensare). Prognosticul este de obicei nefavorabil; copiii cu o astfel de patologie severă trăiesc între 8 și 15 ani.

[ 29 ], [ 30 ]