Anomalii ale structurii parenchimului renal

Anomaliile structurii parenchimului renal sunt împărțite în megacalix, rinichi spongios, boală chistică medulară (boala Fanconi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formulare

Megacalix (megacalicoză)

Megacalixul (megacalicoza) este o anomalie a structurii parenchimului renal, o expansiune locală congenitală, neretentivă a calicului. Dacă toate grupurile de calice sunt extinse, acest defect se numește polimegacalix (megapolicalix). Pelvisul renal și ureterul au o structură normală. Leziunile bilaterale sunt tipice bărbaților, cel mai adesea întâlnite la locuitorii din sud-estul Europei. Cauzele megacalixului sunt hipoplazia piramidelor malpighiene, precum și displazia mușchilor fornix și calicului. Megacalixul poate fi atribuit unor anomalii caliceo-medulare reale, deoarece ambele cauze (medulară și caliceală) sunt egale. În cazul megacalixului, nu există stagnare a urinei în calice, ceea ce îl distinge de hidrocalicoza retentivă. Megacalixul este diagnosticat prin ecografie sub formă de formațiuni fluide în medulara renală. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial al megacalicozei cu chisturi și hidrocalicozei poate fi efectuat folosind urografia excretorie. Megacalicoza se caracterizează prin golirea completă a calicelor de substanța de contrast pe imaginile cu întârziere (30-60 min). Aceleași simptome sunt detectate și prin tomografie computerizată multiforme (MSCT). Megacalicoza necomplicată nu necesită tratament. Cele mai frecvente complicații ale megacalicozei sunt pielonefrita și nefrolitiaza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rinichi spongios

Rinichi spongios - anomalii ale structurii parenchimului renal, caracterizate prin expansiunea inegală (sub formă de pseudochisturi și diverticuli) a majorității tubulilor colectori ai piramidelor renale. Glomerulii renali și sistemul caliceo-pelvian se dezvoltă normal. Este destul de rar - 0,32% din totalul anomaliilor renale, aproape întotdeauna la bărbați, deoarece acest defect este ereditar, parțial legat de sex. Lezarea unilaterală nu este tipică, apare în cazuri izolate. Cele mai frecvente complicații ale rinichiului spongios sunt următoarele boli: formarea de calculi, pielonefrită, hematurie, hipertensiune arterială.

Un rinichi spongios poate fi detectat după o imagine generală a sistemului urinar, care prezintă grupuri de umbre concrete asemănătoare piramidelor. Urografiile excretoare arată expansiuni saculare ale canalelor colectoare. Aceste simptome sunt mai clar definite prin tomografie computerizată multicromică (MSCT). Pacienții cu calculi localizați în pelvisul renal sau migrați de la acesta la ureter sunt supuși tratamentului. În acest scop se utilizează metode endoscopice de îndepărtare a calculilor, precum și terapia dialterată (DLT).

Boala chistică medulară sau nefronoftiza Fanconi are o morfogeneză embriofetală similară cu rinichiul spongios. În ciuda unor modificări structurale similare, acestea sunt tipuri diferite de defecte de dezvoltare. Spre deosebire de rinichiul spongios, boala chistică medulară este moștenită autosomal recesiv (nefronoftiza juvenilă) și autosomal dominant (nefronoftiza adultă sau boală chistică medulară). Deteriorarea aparatului glomerular (hialinoză) și tubular (atrofie epitelială) se manifestă prin debutul precoce al insuficienței renale cronice din cauza încrețirii treptate a rinichilor. Conform unor date, aceasta apare într-o observație din 100.000.