Fibrom nazofaringian: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Fibromul nazofaringian este o tumoră fibroasă de consistență densă, caracterizată prin sângerări semnificative, motiv pentru care se numește angiofibrom. Această tumoră este cunoscută încă din vremea lui Hipocrate, care a propus așa-numita abordare transnazomedială prin bifurcarea piramidei nazale pentru a îndepărta această tumoră.

Locul de origine al tumorii este cel mai adesea bolta nazofaringelui, fascia faringiană-bazală a acesteia (tipul tumoral bazilar, conform lui A. Glikhachev, 1954). Cercetările din ultimii ani ai secolului XX au arătat posibilitatea dezvoltării fibroamelor nazofaringiene juvenile din regiunile pterigomaxilar și sfenoid-etmoidal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ce cauzează fibromul nazofaringian?

Etiologia acestei boli este practic necunoscută. „Teoriile” existente despre disembriogeneză și disfuncția endocrină nu au rezolvat pe deplin problema. „Teoria endocrină” se bazează pe faptul că tumora se dezvoltă simultan cu dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, iar perioada de dezvoltare a acesteia se încheie odată cu sfârșitul pubertății. De asemenea, s-a observat că în cazul fibromului nazofaringian există încălcări ale secreției de 17-cetosteroizi și ale raportului dintre androsteron și testosteron.

Anatomia patologică a fibromului nazofaringian

Fibromul nazofaringian este o tumoră foarte densă, așezată pe o bază lată, strâns fuzionată cu periostul. Forța fuziunii cu periostul este atât de mare încât, în alte cazuri, la îndepărtarea tumorii prin smulgere, sunt îndepărtate odată cu aceasta fragmente din osul subiacent. Suprafața tumorii este acoperită cu formațiuni papilare netede, de culoare roz pal sau roșiatică deschisă, în funcție de gradul de vascularizare a tumorii. Densitatea tumorii este determinată de natura sa fibroasă. Tumora are o creștere extinsă pronunțată, dislocând și distrugând toate țesuturile și umplând toate cavitățile adiacente situate în calea sa (coane, cavitatea nazală, orbita, sinusul sfenoid, părțile inferioare ale nazofaringelui, sinusurile paranazale, fosa zigomatică și temporală etc.). Când se răspândește înainte, tumora umple pasajele nazale, distrugând vomerul, septul nazal, cornetele nazale superioare și medii, penetrând în celulele labirintului etmoid, sinusurile frontale și maxilare, deformând piramida nasului și perturbând frumusețea feței. Când se răspândește înapoi și în jos, tumora distruge peretele anterior al sinusului sfenoid și îl penetrează, ajungând uneori la glanda pituitară, se răspândește în jos, ajungând adesea la palatul moale și orofaringe.

Astfel, datorită creșterii sale extinse și efectului distructiv asupra organelor și țesuturilor înconjurătoare, fibromul nazofaringian poate fi clasificat drept „malign” din punct de vedere clinic, dar nu metastazează și histologic este clasificat drept tumoră benignă. Morfologic, este alcătuit din plexuri vasculare de severitate variabilă și stromă de țesut conjunctiv formată din fibre de colagen și fibroblaste. Tumora este acoperită cu epiteliu, care în nazofaringe este de natura unui epiteliu scuamos cu un singur strat, iar în cavitatea nazală - un epiteliu ciliat cilindric - fapt care se explică prin faptul că tumora apare în zona de tranziție de la epiteliul scuamos la cel cilindric. Umplerea vasculară a tumorii, în special a plexurilor venoase, este foarte mare. Venele se îmbină între ele prin resorbția pereților lor, formând „lacuri” întregi de sânge cu „banci” foarte fragile, a căror traumatizare (de exemplu, la strănut) sau spontan provoacă sângerări nazale și faringiene abundente, dificil de oprit. Odată cu dezvoltarea inversă a tumorii, în endoteliul vascular apar fenomene de necrobioză și hialinizare, iar în stromă apar fenomene inflamatorii. Drept urmare, țesuturile tumorale neviabile sunt resorbite, tumora se micșorează brusc și este înlocuită de țesut cicatricial.

Simptomele fibromului nazofaringian

Simptomele fibromului nazofaringian se dezvoltă lent și sunt împărțite în subiective și obiective. În stadiile inițiale ale dezvoltării tumorii, apar dificultăți crescânde în respirația nazală, uneori dureri de cap nemotivate și dureri „surte” în zona bazei nasului, oboseală mentală și fizică accentuată, din cauza căreia copiii încep să rămână în urmă în stăpânirea programei școlare, în dezvoltarea fizică și adesea suferă de răceli. Secrețiile nazale sunt de natură mucopurulentă. Plângerile apar mai întâi despre sângerări nazale minore, apoi despre sângerări nazale din ce în ce mai severe, din cauza cărora copilul dezvoltă anemie. Ulterior, tumora umple cavitatea nazală, provocând dificultăți crescânde în respirația nazală, până la absența completă a acesteia. Gura copilului este constant deschisă, vorbirea sa devine nazală (rinolalia operta), obstrucția tubului auditiv provoacă pierderea auzului, în același timp există o pierdere a mirosului și o scădere a sensibilității gustative. Când tumora intră în contact cu palatul moale, pacienții se plâng de afectarea funcției de înghițire și de sufocare frecventă. Compresia trunchiurilor nervoase sensibile provoacă dureri oculare și faciale nevralgice.

În timpul unui examen obiectiv, medicul observă un copil sau un tânăr palid, cu gura constant deschisă, cearcăne albastre sub ochi și baza nasului umflată. În pasajele nazale există secreții mucopurulente, pe care pacientul nu le poate elimina prin suflarea nasului din cauza obstrucției coanei de către tumoră (valva expiratorie). După îndepărtarea acestor secreții, pacientul observă o mucoasă hiperemică îngroșată, cornete nazale roșu-albăstrui mărite. După lubrifierea mucoasei nasului cu adrenalină și contractarea cornetelor nazale, tumora însăși devine vizibilă în pasajele nazale ca o formațiune netedă, gri-roz sau roșiatică, ușor mobilă, care sângerează abundent la atingerea cu un instrument ascuțit.

Adesea, o tumoră care umple cupa nazală este combinată cu unul sau mai mulți polipi nazali secundari comuni.

Rinoscopia posterioară nu dezvăluie imaginea tipică, în care coane, vomer și chiar capetele posterioare ale cornetelor nazale sunt clar vizibile. În schimb, în nazofaringe se detectează o tumoră masivă, roșu-albăstrui, care îl umple complet și are un aspect puternic diferit de vegetațiile adenoide banale. Examinarea digitală a nazofaringelui, care trebuie efectuată cu atenție pentru a nu provoca sângerări, relevă o tumoră densă, imobilă, solitară.

Simptomele obiective concomitente pot include lăcrimare, exoftalmie și lățirea rădăcinii nazale. Când aceste semne sunt bilaterale, fața pacientului capătă un aspect particular, care a fost numită „față de broască” în literatura de specialitate. Orofaringoscopia poate releva un palat moale bombat din cauza unei tumori în părțile medii ale faringelui.

O tumoră neîndepărtată crește la dimensiuni enorme, umplând întregul spațiu al cavității nazale, orbitei și, depășind acestea, provocând tulburări funcționale și cosmetice severe. Cea mai formidabilă complicație este perforarea lamei cribroase și pătrunderea tumorii în fosa craniană anterioară. Semnele inițiale ale acestei complicații se manifestă prin sindromul de presiune intracraniană crescută (somnolență, greață, vărsături, cefalee incurabilă), apoi se adaugă semne de sindrom retrobulbar (pierderea câmpului vizual, oftalmoplegie, amauroză). Hemoragiile frecvente și durerile de cap insuportabile, vărsăturile și intoleranța alimentară duc pacientul la o stare generală severă, cașexie, anemie, care nu sunt mult diferite de starea în prezența unei tumori maligne. Adesea, astfel de afecțiuni avansate, întâlnite în trecut în zone și țări mai puțin civilizate, erau complicate de meningită și meningoencefalită, ducând inevitabil la decesul pacienților.

Fibromixom sau polip coanal

Fibromixomul, sau polipul coanal, își are originea în regiunea coanală sau etmoidosfenoidă. Extern, această tumoare benignă arată ca un polip pe un tulpină, care poate fi îndepărtat ușor fără sângerare folosind un cârlig special. Comparativ cu polipii mucoși ai cavității nazale, consistența polipului coanal este mai densă. Acesta crește în direcția faringelui și a cavității nazale. Polipii „vechi” devin mai denși, capătă o culoare roșiatică și adesea simulează fibromul nazofaringian, dar, spre deosebire de acesta, nu sângerează și nu au o creștere extinsă.

Tratamentul este chirurgical.

[ 8 ], [ 9 ]

Polip sinuso-coanal

Polipul sinuso-coanal este de fapt o manifestare a sinuzitei polipoase, deoarece provine din sinusul maxilar și prolapsează prin coană în nazofaringe. Mai rar, această „tumoară” provine din sinusul sfenoidal. Extern, polipul sinuso-coanal poate fi comparat cu limba unui clopoțel, care atârnă în nazofaringe și uneori ajunge în orofaringe, situat între peretele său posterior și palatul moale. Ca structură, acest polip este o formațiune pseudochistică de culoare gri-albicios de formă ovoidă, care umple complet nazofaringele și provoacă dificultăți de respirație nazală în deficiențele de auz tubulare.

Tratamentul este chirurgical.

Chisturi nazofaringiene

Chisturile nazofaringiene apar fie ca urmare a blocării canalului glandei mucoase (chist de retenție), fie a sacului faringian Thornwald. Chisturile nazofaringiene sunt tumori rare caracterizate printr-o evoluție lungă și manifestate prin tulburări ale respirației nazale și ale auzului din cauza blocării deschiderii nazofaringiene a tubului auditiv. Rinoscopia posterioară evidențiază o tumoră netedă, rotundă, gri, de consistență elastică. Chistul este îndepărtat cu ajutorul unui adenotom.

Chisturi dermoide ale nazofaringelui

Chisturile dermoide ale nazofaringelui sunt tumori benigne congenitale foarte rare, observate cel mai adesea la sugari. Se dezvoltă foarte lent și produc disfuncții minime, în principal o tuse reflexă seacă și un anumit disconfort la înghițire. De regulă, tulpina acestui „polip” provine din peretele lateral al nazofaringelui din jurul deschiderii nazofaringiene a tubului auditiv și ajunge adesea la pliul faringian-epiglotic. Nu este detectat în timpul faringoscopiei normale, dar cu un reflex de vomă poate apărea în orofaringe ca un polip solitar alungit, de culoare gri-albicios, cu o suprafață netedă. Suprafața sa are un aspect pielos, cu papile, glande sudoripare și sebacee și fire de păr. Sub acest strat se află țesut penetrat de vase venoase. În centrul tumorii este determinat un nucleu, format din țesut conjunctiv dens, care conține uneori fragmente de țesut osos sau cartilaj, precum și fibre musculare striate (un „set” tipic de țesuturi pentru tumorile embrionare). Tratamentul constă în tăierea tulpinii chistului. Ulterior, chisturile dermoide ale nazofaringelui devin sclerotice și după un timp (luni - câțiva ani) sunt absorbite.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papiloame și lipoame ale faringelui

Papiloamele și lipoamele sunt tumori benigne care se găsesc rar în părțile superioare ale faringelui și sunt foarte greu de distins vizual de țesutul adenoid banal. Diagnosticul final se stabilește prin examen histologic. Acestea sunt îndepărtate cu ajutorul unui adenotom.

Meningocelul bazei craniului poate apărea uneori în nazofaringe și cel mai adesea la copii. Se deosebește de alte tumori benigne prin faptul că se agravează atunci când copilul plânge. Astfel de „tumori” nu sunt supuse tratamentului, deoarece sunt însoțite de alte anomalii severe în dezvoltarea craniului și a altor organe, de obicei incompatibile cu viața.

Plasmocitom benign

Plasmocitomul benign își are originea în țesutul reticuloendotelial și apare cel mai adesea în măduva osoasă; peste 80% din tumorile extramedulare de acest tip sunt localizate în tractul respirator superior. Ca aspect, acestea seamănă cu formațiuni polipoide de culoare cenușie sau roz-violet, nu ulcerează. Diagnosticul se bazează pe examenul histologic. Plasmocitomul solitar poate fi atât benign, cât și malign. Plasmocitomul benign este rar, nu trebuie confundat cu un granulom simplu format dintr-un număr mare de plasmocite. Plasmocitomul malign este exclus de faptul că radiografia nu evidențiază leziuni osoase, puncția sternală nu evidențiază modificări patologice în măduva osoasă, celulele mielomului sunt absente, proteina Bence Jones nu este detectată în urină și, în final, nu se observă recidivă după îndepărtarea tumorii. Se examinează și fracțiile proteice din sânge, care rămân la un nivel normal în tumorile benigne. Majoritatea plasmocitoamelor sunt tumori maligne fie cu localizare extramedulară, fie au caracterul de mielom „difuz”, care este esența mielomului.

Plasmocitoamele benigne, dacă provoacă anumite tulburări funcționale, în funcție de dimensiunea lor, sunt îndepărtate prin diverse metode chirurgicale, după care nu recidivează. Plasmocitoamele maligne nu sunt supuse tratamentului chirurgical. Pentru acestea se utilizează metode antitumorale nechirurgicale.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticul fibromului nazofaringian

Diagnosticul fibromului nazofaringian se stabilește în principal pe baza tabloului clinic, a faptului că fibromul nazofaringian apare la bărbați în copilărie și adolescență. Prevalența tumorii se stabilește cu ajutorul radiografiei, RMN-ului sau tomografiei computerizate, precum și a angiografiei.

Diagnosticul diferențial al fibromului nazofaringian este de mare importanță, deoarece rezultatele sale determină tactica de tratament și, eventual, prognosticul. Fibromul nazofaringian se diferențiază de adenoide, chisturi, fibromixom, cancer și sarcom nazofaringian. Principala caracteristică distinctivă a fibroamelor este sângerarea lor precoce și frecventă, care nu se observă deloc în toate celelalte tumori benigne de această localizare, iar în tumorile maligne, sângerarea se observă doar în stadiul lor clinic și morfologic avansat.

[ 15 ]

Tratamentul fibromului nazofaringian

Numeroase încercări de utilizare a metodelor de tratament non-chirurgicale (fizioterapie, scleroză, tratament hormonal) nu au oferit o vindecare radicală; singura metodă care a dus adesea la o recuperare completă, mai ales în combinație cu metode non-chirurgicale, a fost chirurgicală. Cu toate acestea, metoda clasică de extracție a tumorii prin ruperea acesteia de la locul de atașare folosind un forceps special prin acces oral, care a fost utilizată în trecut, nu a fost justificată din cauza imposibilității de a îndepărta baza fibroasă a tumorii, ferm fuzionată cu periostul (de unde și inevitabilele recidive) și a sângerărilor intraoperatorii severe, dificil de oprit. Pentru a facilita accesul la tumoră, chirurgul francez de rinoplastie Nelaton a propus divizarea palatului moale de cel dur. Au fost dezvoltate și alte abordări ale tumorii, de exemplu, utilizarea unei metode de rinotomie folosind o incizie Moore para-lateronazală sau o rinotomie Denker sublabială.

Operația Denker este o intervenție chirurgicală preliminară pentru crearea unui acces larg la formațiunile patologice interne ale cavității nazale și, în special, la sinusul maxilar, părțile mijlocii și posterioare ale cavității nazale și baza craniului (nazofaringe, sinus sfenoidal). În cazurile avansate, când tumora crește în regiunea zigomatică, în sinusurile paranazale, orbită sau regiunea retromaxilară, aceasta este îndepărtată după crearea unor abordări preliminare. Conform lui A.G. Lihachev (1939), cea mai avantajoasă abordare a tumorii este cea Denker transmaxilară. Dar, în unele cazuri, în funcție de caracteristicile histologice și de prevalența tumorii, utilizarea radioterapiei duce la o întârziere a creșterii tumorii, la reducerea și compactarea acesteia, ceea ce ajută la reducerea sângerărilor intraoperatorii și facilitează îndepărtarea chirurgicală. Același efect se obține prin infiltrarea tumorii cu alcool etilic 96%. În unele cazuri, intervenția chirurgicală se efectuează de mai multe ori înainte de sfârșitul pubertății, când recidivele încetează, tumora se oprește din dezvoltare și începe să se inverseze.

Intervenția chirurgicală necesită o pregătire preoperatorie temeinică (îmbunătățirea stării generale a organismului, normalizarea indicilor sanguini, vitaminizarea, prescrierea de preparate cu calciu pentru întărirea peretelui vascular, măsuri de creștere a indicilor hemostatici). Pregătirea pentru intervenția chirurgicală trebuie să prevadă posibilitatea efectuării măsurilor de resuscitare, transfuzie de sânge și substituenți de sânge în timpul acesteia. Intervenția chirurgicală se efectuează sub anestezie intratraheală. În perioada postoperatorie, se efectuează aceleași măsuri ca în perioada de pregătire preoperatorie a pacientului.

Metodele de tratament nechirurgicale ca mijloace independente nu dau întotdeauna rezultate pozitive; este recomandabil să fie efectuate ca pregătire preoperatorie sau ca o încercare de tratament nechirurgical.

Pentru tumorile mici, diatermocoagularea poate fi utilizată cu o abordare endonazală la persoanele cu vârsta cuprinsă între 18 și 20 de ani, cu așteptarea că acestea vor termina în curând pubertatea și nu vor mai apărea recidive. La aceeași vârstă, diatermia poate fi utilizată pentru recidive postoperatorii mici.

Radioterapia este indicată în principal ca tratament protector, deoarece țesutul fibromatos nu este sensibil la raze X, dar stabilizează creșterea celulelor tinere, a noilor plexuri vasculare, care sunt obliterate, limitând astfel accesul nutrienților la tumoră și încetinind creșterea acesteia. Cursul tratamentului durează de obicei 3-4 săptămâni, cu o doză totală de 1.500 până la 3.000 de ruble.

Tratamentul cu elemente radioactive introduse în tumoră nu este practic utilizat în prezent din cauza posibilelor complicații secundare (atrofia mucoasei nazale și nazofaringelui, etmoidită necrozantă, perforația palatului etc.). În prezent, radiul și cobaltul au fost înlocuite cu radon, care este plasat în capsule de aur. Acestea din urmă sunt implantate în tumoră la o distanță de 1 cm una de cealaltă, în cantitate de 5-6. Procedura poate fi repetată după o lună; această metodă nu provoacă complicații atât de grave ca în cazul aplicării radiului sau cobaltului.

Principalul agent hormonal în tratamentul fibroamelor nazofaringiene este testosteronul, care are efect androgenic, antitumoral și anabolic. Acesta reglează dezvoltarea organelor genitale masculine și a caracteristicilor sexuale secundare, accelerează pubertatea la bărbați și îndeplinește, de asemenea, o serie de alte funcții biologice importante în organismul în curs de dezvoltare. Se utilizează în diferite forme farmaceutice (capsule, tablete, implanturi intramusculare și subcutanate, soluții uleioase de esteri individuali sau combinații ale acestora). Pentru fibroamele nazofaringiene, se utilizează 25 până la 50 mg/săptămână de medicament timp de 5-6 săptămâni. Tratamentul se efectuează sub controlul conținutului de 17-cetosteroizi în urină - în mod normal, excreția de 17-cetosteroizi la bărbați este în medie de (12,83±0,8) mg/zi (de la 6,6 la 23,4 mg/zi), la femei - (10,61±0,66) mg/zi (6,4-18,02 mg/zi) și poate fi repetată cu un conținut normal al acestor excremente în urină. Supradozajul cu testosteron poate duce la atrofie testiculară, apariția precoce a caracteristicilor sexuale secundare la copii, osteognozie și tulburări mintale, precum și la o creștere a conținutului de 17-cetosteroizi în urină.

Care este prognosticul fibromului nazofaringian?

Prognosticul depinde de prevalența tumorii, de promptitudinea și de calitatea tratamentului. În cazul tumorilor mici, recunoscute chiar la începutul apariției lor și al tratamentului radical adecvat, prognosticul este de obicei favorabil. În cazurile avansate, când este imposibil să se efectueze tratamentul radical, iar intervențiile chirurgicale paliative frecvente și de altă natură, de regulă, se soldează cu recidive și, eventual, cu malignitate tumorală - prognosticul este pesimist. Conform celor mai ample statistici străine, rata mortalității în a doua jumătate a secolului XX în cazul intervențiilor chirurgicale pentru fibroame nazofaringiene a fost de 2%.