Epispadias și exstrofia vezicii urinare - tratament la adulți

În formele primare de epispadias, deviația dorsală a penisului este întotdeauna detectată cu unghiuri ale acestuia din urmă care depășesc 50°. În deviațiile iatrogene, cel mai adesea se observă o deformare dorsolaterală combinată cu rotația axială a corpurilor cavernosi. Conform lui S. Woodhouse (1999), deformarea dorsală se observă la 77% dintre pacienții adulți, fibroza unilaterală a corpurilor cavernosi se observă în 9% din cazuri, iar leziunile bilaterale ale corpurilor cavernosi se constată la 14% dintre pacienți. Deformările complexe la pacienții adulți sunt considerate a fi rezultatul intervențiilor reconstructive anterioare, inclusiv utilizarea corpurilor cavernosi, în special a membranei proteice, ca material plastic.

De regulă, tratamentul extrofiei vezicii urinare (chirurgia plastică a peretelui abdominal anterior, formarea vezicii urinare) și eliminarea incontinenței urinare se efectuează în copilăria timpurie. Uretroplastia, corectarea deviației penisului, este a doua etapă, efectuată la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 7 ani. Majoritatea autorilor aderă la conceptul de reconstrucție anatomică completă a inelului pelvin în timpul formării primare a vezicii urinare. Doar această abordare permite creșterea eficacității corectării incontinenței urinare și păstrarea capacității vezicii urinare, ceea ce, la rândul său, scutește pacientul de tehnicile de derivare mutilante - ureterosigmoidostomie, ureterorectostomie etc. Conform lui P. Sponseller (1995), cele mai bune rezultate se obțin folosind osteotomia transversală laterală. Există multe tehnici plastice existente care elimină incontinența urinară. În Rusia, metodele VM Derzhavin și chirurgia plastică a sfincterului fără Young-Dees au devenit larg răspândite. Aceasta din urmă, în diverse modificări, este utilizată pe scară largă în Europa. Unii autori recomandă întărirea planșeului pelvin cu o buclă sintetică, înfășurarea colului vezical format cu o manșetă de silicon, lambă epiploică și lambă detrusor, agățarea uretrei pe o buclă de peretele abdominal anterior. Se utilizează diverse tipuri de operații de tip sling - TVT etc. Chirurgia plastică în ansă a colului vezical și a mușchilor planșeului pelvin a dat rezultate pozitive. De asemenea, se utilizează operațiile Hebel-Steckel, întărind colul vezical cu o valvă demucoasă a acestuia din urmă. Rezultate relativ satisfăcătoare au fost obținute folosind chirurgia plastică în ansă a mușchilor planșeului pelvin. Implantarea unui sfincter artificial al vezicii urinare la pacienții mai în vârstă a fost descrisă, dar dacă se iau în considerare intervențiile chirurgicale anterioare, acest tip de tratament este asociat cu riscul de a dezvolta eroziune uretrală și insuficiență sfincteriană. În practica pediatrică și la pacienții mai în vârstă, injecțiile submucoase periuretrale cu teflon și colagen sunt utilizate pentru a corecta incontinența urinară. Cu toate acestea, în ciuda progreselor semnificative în chirurgia plastică reconstructivă în corectarea extrofniei și epispadiasului, rezultatele negative ale reconstrucției funcționale a vezicii urinare sunt observate destul de des, iar problema incontinenței urinare la acești pacienți rămâne relevantă.

În 1895, J. Cantwell a efectuat prima uretroplastie pentru epispadias total. Esența tehnicii a fost mobilizarea completă a plăcii uretrale dorsale și plasarea uretrei tubulare sub corpii cavernoși, care anterior erau rotați în direcție dorsală și conectați în treimea medie. Multe dintre tehnicile existente în prezent sunt diverse modificări ale operației Cantwell. Rata complicațiilor pentru acest tip de intervenție este de aproximativ 29%.

În 1963, E. Michalowski și W. Modelski au propus o versiune în mai multe etape a corecției epispadiasului. De atunci, au fost dezvoltate numeroase versiuni de uretroplastie în etape, utilizând lambouri cutanate, prepuțiale și insulare. Diverse metode de corecție a extrofiei și epispadiasului au fost împrumutate din tehnica uretroplastiei utilizată în hipospadias, de exemplu, uretroplastia suprapusă folosind un lambou din membrana mucoasă a obrazului. Diversele tratamente chirurgicale pentru epispadias și extrofia vezicii urinare sunt controversate prin rezultatele lor, nu sunt lipsite de dezavantaje și sunt asociate cu complicații observate în timpul corectării chirurgicale a hipospadiasului. Cel mai mare număr al acestora din urmă apare la efectuarea tehnicii Thiersch-Young și utilizarea unui lambou insular deplasat al prepuțului. Conform lui P. Caione (2001), rata complicațiilor este de 66% și, respectiv, 73%. Conform rezultatelor cercetărilor, în cazul extrofiei, rata complicațiilor ajunge la 64% față de 33% în cazul epispadiasului total combinat cu incontinență urinară.

Pentru corectarea deformării în epispadias și extrofie, metodele de corporoplastie utilizate pentru deformările dobândite, cum ar fi boala Peyronie, sunt rareori utilizate. Diferențele constau în faptul că acestea sunt de obicei utilizate doar în cazurile de asimetrie pronunțată a corpurilor cavernoase și doar un lambou de piele și dura mater se utilizează ca material plastic. În marea majoritate a cazurilor, se utilizează tehnica de rotație ventrală a corpurilor cavernoase, propusă pentru prima dată de S. Koff (1984). Ulterior a fost modificată. În prezent, este cunoscută sub numele de corporoplastie Cantwell-Ransley și constă în rotația corpurilor cavernoase și impunerea unei cavernostomii în punctul de deviație maximă.

Tehnica propusă de M. Mitchell și D. Bagli în 1996 devine din ce în ce mai răspândită. Aceasta constă în efectuarea unei disecții complete a peniei și crearea de noi relații anatomice între uretră și corpurile cavernoase.

Principiul corectării chirurgicale a epispadiasului folosind metoda Mitchell se bazează pe faptul că anatomia penisului în această anomalie este diferită de cea din hipospadias datorită embriogenezei diferite a acestor afecțiuni.

Hipospadiasul este o fixare pe calea dezvoltării normale a tractului urogenital, în timp ce epispadiasul este o distorsiune gravă a dezvoltării sale normale. În epispadias, placa uretrală este complet formată, procesul de deformare duce doar la o încălcare a închiderii acesteia. Corpurile cavernoase sunt divizate, dar au inervație și alimentare cu sânge normală, deși caracteristicile acestora din urmă rămân subiectul unor studii suplimentare.

Spre deosebire de metoda lui S. Perovic (1999), atunci când se utilizează metoda Mitchell-Bagli, nu există nicio perturbare a relațiilor glanuloapicale. Interesantă este modificarea operației Mitchell propusă de P. Caione în 2000, care constă în crearea unui semicuplaj care simulează sfincterul extern din complexul muscular perineal și țesuturile paraprostatice din zona colului vezicii urinare.

Rata complicațiilor după operația Mitchell și diversele sale modificări este de 11%, iar incidența fistulelor neouretrale este de 2,4% față de 5-42% în cazul operației Cantwell-Ransley.

Problemele corecției lungimii penisului rămân destul de complexe și nu sunt complet rezolvate. Din păcate, intervențiile efectuate în copilărie care vizează izolarea maximă posibilă a corpilor cavernoși, până la separarea lor de ramura inferioară a osului pubian, în combinație cu corectarea curburii conform lui Cantwell-Ransley, nu oferă o creștere semnificativă a lungimii penisului. Mai mult, mobilizarea completă a corpilor cavernoși este asociată cu riscul de deteriorare a arterelor cavernoase.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metoda de reconstrucție urogenitală într-o singură etapă (operația Kovalev-Koroleva)

În 1998, V. Kovalev și S. Koroleva au propus tratamentul chirurgical al epispadiasului și extrofiei vezicii urinare la adulți. Caracteristica sa distinctivă este efectuarea simultană a alungirii uretro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sfinctero- și abdominoplastiei.

În toate cazurile, s-a utilizat tehnica disecției complete a peniei. Dacă placa uretrală a fost păstrată, aceasta a fost separată de corpii cavernoși, mobilizată în zona tuberculului seminal sau a vezicii urinare. Apoi, corpii cavernoși au fost disecați cu excizia coardei uretrale și a țesutului cicatricial. Placa uretrală propriu-zisă este tubularizată și se efectuează corporotomii bilaterale. Se consideră justificată și oportună efectuarea mai multor corporotomii bilaterale (cel puțin două), deoarece după mobilizarea plăcii uretrale, excizia coardei uretrale și a țesutului cicatricial, o singură corporotomie mediană este insuficientă pentru corectarea completă a deformității peniene. Acest lucru se datorează naturii combinate a deviației peniene, precum și participării directe a factorilor intracorporeali la formarea acesteia la pacienții adulți. Ca material plastic pentru corporoplastie se utilizează un lambou autovenos (v. saphena magna), pentru care se face un abord adecvat pe suprafața medială a coapsei. După efectuarea corporotomiei, devine evidentă diferența de lungime a plăcii uretrale tubularizate și a corpilor cavernoși. Pentru a alungi uretra, se realizează un lambou insular vascularizat pe un pedicul de alimentare. Corporoplastia pe două niveluri permite eliminarea simultană a deviației și creșterea lungimii penisului. Lamboul insular izolat este tubularizat și anastomozat cu placa uretrală tubularizată proprie (uretro-neouretroanastomoză). Lungimea părții extinse a uretrei (neouretrei) depinde de disponibilitatea materialului plastic și de lungimea corpurilor cavernoase după corporoplastie și variază de la 2 la 6 cm. Formarea unui sfincter voluntar artificial al vezicii urinare se realizează prin rotarea lamboului muscular vascularizat al mușchiului rectus abdominis și transpunerea acestuia în zona colului vezicii urinare cu crearea unei manșete musculare în jurul acestuia. Abdominoplastia se efectuează prin fixarea lamboului mușchiului rectus abdominis în zona pubiană, ceea ce ajută la compensarea defectului pubian datorat diastazei oaselor pubiene, sigilând suplimentar suturile vezicii urinare și ale uretrei, îmbunătățind trofismul țesuturilor și, de asemenea, conferă o direcție verticală fibrelor musculare în timpul transpunerii lor în zona gâtului. La sfârșitul intervenției chirurgicale, corpurile cavernose sunt rotite și neouretra este transpusă ventral cu formarea unei deschideri externe pe capul penisului. În unele cazuri, cu o lipsă de material plastic și o lungime insuficientă a neouretrei, deschiderea externă se formează în funcție de tipul de hipospadias coronal. Ramura de alimentare a lamboului uretral, atunci când este deplasată pe suprafața polară a penisului, nu numai că îmbunătățește trofismul neouretrei și sigilează suturile după tubularizarea lamboului și a anastomozelor uretrale, prevenind astfel formarea fistulelor, dar oferă și efectul cosmetic al prezenței unui corp spongios al uretrei (spongioplastie).Efectul cosmetic este cu atât mai pronunțat cu cât grosimea pediculului hrănitor este mai mare. Defectul cutanat este compensat cu ajutorul țesuturilor locale și a lambourilor vascularizate deplasate.

În perioada postoperatorie, este necesară prescrierea de anticoagulante, dezagregante, angioprotectoare, antioxidanți, ozonoterapie, laseroterapie, vacuumoterapie pentru îmbunătățirea microcirculației și trofismului lambourilor. Blocantele alfa-adrenergice au fost utilizate pentru a elimina hiperreflexia vezicii urinare și influența constrictorilor simpatici. În plus, s-a efectuat antrenamentul sfincterului artificial arbitrar al vezicii urinare. Programul de reabilitare a inclus antrenament sexologic, diverse tehnici de psihoterapie și corectarea medicamentoasă a tulburărilor psihoemoționale.

Rezultate și discuții

Rezultatele tratamentului chirurgical al epispadiasului și extrofiei vezicale au fost evaluate pe perioade de la unu la zece ani. Un total de 34 de pacienți au fost operați. Criteriile de evaluare a rezultatelor intervențiilor chirurgicale au fost rezultatele funcționale și estetice. Sfincteroplastia a fost efectuată în 73,5% din cazuri cu funcția de rezervor a vezicii urinare prezervată, iar uretroplastia de alungire și corporoplastia au fost efectuate la toți pacienții, inclusiv la cei care au suferit diferite tipuri de derivație intestinală a urinei, deoarece chiar și în absența unui act natural de urinare, formarea uretrei ca un canal ejaculator este o componentă importantă a reabilitării sociale și sexuale. Efectul cosmetic a fost evaluat pe baza aspectului penisului, a lungimii acestuia, a formei capului, a absenței sau prezenței deformării. Folosind metoda descrisă, s-a obținut o alungire a penisului cu 2-2,5 cm, ceea ce a făcut posibilă în unele cazuri utilizarea unui extensor și obținerea unei alungiri suplimentare de 1 cm.

Îndreptarea vizuală a penisului în stare relaxată a fost obținută la toți pacienții. La 80% dintre pacienți, unghiul de deformare erectilă nu a depășit 20%, ceea ce a fost considerat nesemnificativ din punct de vedere funcțional și nu a necesitat corecție. În mai multe cazuri, recurența deviației a fost de la 30 la 45°. Trei pacienți au fost reoperați (corporoplastie cu alungire). Capul conic a fost observat în 36% din cazuri. Aceasta nu este considerată o complicație, ci o trăsătură caracteristică a tratamentului chirurgical al epispadiasului și extrofiei vezicale. Toți pacienții au fost mulțumiți de rezultatele estetice ale tratamentului epispadiasului și extrofiei vezicale.

Rezultatul funcțional a fost evaluat prin păstrarea funcției erectile și ejaculatorii, calitatea urinării și viabilitatea mecanismului continental. Absența disfuncției erectile postoperatorii în acest tratament chirurgical amplu și complex al epispadiasului și extrofiei vezicale poate fi explicată prin particularitățile arhitecturii vasculare a penisului anormal și a tehnicii chirurgicale, care constă în crearea accesului la tunica albuginea în stadiul corporoplastiei în zona avasculară. Ejacularea astenică a fost observată la 47,1% dintre pacienți, iar ejacularea retardată a fost raportată la 20,6%.

Funcționarea completă a sfincterului muscular artificial a fost observată la 80% dintre pacienți. În 20% din cazuri s-au observat scurgeri și incontinență urinară parțială în ortostază, ceea ce a fost, de asemenea, evaluat ca rezultat pozitiv (comparativ cu incontinența urinară totală inițială). Tratamentul chirurgical al epispadiasului și extrofiei vezicii urinare a permis pacienților să renunțe la utilizarea constantă a scutecelor și să treacă la utilizarea episodică (în timpul activității fizice) a unei cleme peniene.

Ischemia glandului (20,5%) și modificările necrotice ale pielii penisului (11,8%) au fost cele mai frecvente complicații specifice în tratamentul chirurgical menționat mai sus al epispadiasului și extrofiei vezicii urinare și o consecință naturală a tulburărilor trofice tisulare ca urmare a numeroaselor operații anterioare și a reconstrucției în sine. Cu toate acestea, acestea nu sunt considerate semnificative din punct de vedere funcțional, deoarece pe fondul terapiei complexe complete, în toate cazurile a fost posibilă conservarea glandului și a pielii penisului fără a recurge la intervenții chirurgicale plastice suplimentare.

Fistulele uretrale (ca o complicație postoperatorie) au fost întâlnite la 6% dintre pacienți. Această cifră este mai mică decât în cazul altor tipuri de corporouretroplastie, dar mai mare decât în cazul intervențiilor chirurgicale primare pentru exstrofie și epispadias în copilărie, ceea ce poate fi explicat, de regulă, prin volumul crescut al tratamentului chirurgical repetat al epispadiasului și extrofiei vezicale.

Adaptarea socială a fost atinsă la toți pacienții. Toți pacienții aveau orientare heterosexuală. 88% dintre pacienți, după tratamentul complex al epispadiasului și extrofiei vezicale, au fost capabili să practice coitusul, adică au fost complet adaptați sexual. Restul pacienților au folosit metode alternative de relații sexuale. 44% dintre pacienți au avut un partener sexual regulat. Patru dintre aceștia au întemeiat familii, trei au avut copii. Scorul mediu de satisfacție cu viața a fost de 17±2,5 (70,8% din scorul maxim realizabil).

Concluzie

Reconstrucția urogenitală completă într-o singură etapă (operația Kovalev-Koroleva) pentru extrofia vezicii urinare și epispadiasul total la pacienții adulți este considerată o metodă justificată patogenetic. Din punctul de vedere al conservării funcției erectile, este sigură și justificată. Caracteristicile ventralizării uretrei ajută la reducerea incidenței complicațiilor (de exemplu, fistulele uretrale), care sunt mai frecvente atunci când se utilizează alte metode. Utilizarea disecției complete a peniene și a mai multor tipuri de lambouri pentru reconstrucția organelor face posibilă rotirea liberă a corpurilor cavernose alungite împreună cu capul penisului, întărirea gâtului vezicii urinare, alungirea uretrei și efectuarea transpoziției acesteia, ceea ce permite crearea de noi relații sintopice cât mai apropiate de norma anatomică.

Trebuie menționat că această metodă de reconstrucție nu perturbă relațiile glanuloapicale, ceea ce contribuie cu siguranță la reducerea numărului de complicații asociate cu tulburările trofice ale glandului. Reconstrucția urogenitală completă într-o singură etapă permite utilizarea maximă a materialului plastic și oferă un rezultat cosmetic și funcțional satisfăcător. Crearea unui sfincter muscular artificial prin transpunerea lambei de mușchi rectus abdominis este justificată nu numai din punct de vedere funcțional (mecanismul de continență și îmbunătățirea trofismului local), ci și din punct de vedere cosmetic. După reconstrucția urogenitală într-o singură etapă, toți pacienții cu epispadias și extrofie au prezentat o creștere semnificativă a nivelului de adaptare socială și sexuală, ceea ce s-a reflectat în extinderea gamei de contacte sociale și sexuale, precum și în creșterea spectrului de comunicare. Aceasta se bazează nu numai pe eliminarea factorului psihotraumatic primar, ci și pe o creștere a stimei de sine a pacienților după o operație reușită. La pacienții care au suferit diverse tratamente de diversiune pentru epispadias și extrofie a vezicii urinare, restaurarea uretrei ca și canal ejaculator, ținând cont de păstrarea libidoului, ejaculării și orgasmului, este considerată o etapă importantă și integrală a reabilitării sociale.

Adaptarea socială și sexuală a pacienților cu extrofie și epispadias total necesită utilizarea combinată a chirurgiei plastice reconstructive și a reabilitării psihologice. Utilizarea psihoterapiei și farmacoterapiei pentru obținerea unui fundal psihoemoțional optim permite o adaptare sexuală și socială mai rapidă a acestei categorii de pacienți.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]