Embriologia și fiziopatologia epispadiei și a exstrofiei vezicii urinare

Mezenchimul din șanțul primitiv, migrând, crește între aceste două straturi, întărind regiunea subombilicală în perioada de regresie a membranei cloacale. Înainte de ruptura membranei cloacale, pliul urorectal se unește cu aceasta, împărțind cloaca în componente urogenitală și anală. Ca urmare a rupturii membranei, la baza tuberculului genital apare deschiderea urogenitală (urogenitală).

Teoretic, se consideră că epispadiasul apare atunci când tuberculul genital migrează caudal către locul unde pliul urogenital divide cloaca. Ruptura ulterioară a membranei cloacale poate duce la expunerea uretrei dorsale. Deplasarea caudală continuă a tuberculului previne migrarea mezodermului spre linia mediană și are ca rezultat extrofia vezicii urinare. S-ar putea presupune că, dacă această tulburare rezultă din deplasarea caudală a tuberculului genital, atunci anomaliile asociate cu deplasarea minimă (epispadias) ar fi mai frecvente decât cele rezultate din deplasarea ulterioară, suplimentară (extrofia vezicii urinare clasică), dar nu este cazul.

Dacă deplasarea tuberculului genital este cauza defectului, atunci ne-am putea aștepta ca o deplasare bruscă a penisului în afara tuberculului pubian să aibă loc cel puțin ocazional, dar acest lucru nu se întâmplă niciodată în extrofia vezicii urinare. Având în vedere cele de mai sus, s-a sugerat teoretic că migrarea normală a mezenchimului între straturile membranei cloacale în extrofia vezicii urinare este afectată de grosimea crescută a membranei. Ruperea întârziată a membranei fără întărirea acesteia de către stratul mezodermal poate duce la formarea extrofiei vezicale.

O teorie interesantă despre etiologia complexului extrofie-epispadias și a hipospadiasului a fost propusă de FD Stephens și JM Hutson (2005), care susțin că coada embrionului joacă un rol cheie în dezvoltarea acestui defect.

În timpul celei de-a 13-a etape de dezvoltare (28 de zile), este evident că embrionul este îndreptat spre zona cordonului ombilical, ceea ce duce la hernii embrionare și alte defecte ale inelului ombilical. Prin analogie, s-a sugerat că embrionul poate exercita compresie asupra zonei organelor genitale în curs de dezvoltare și poate perturba conexiunea dintre tuberculii cloacali și membrana cloacală. Diferite durate și intensități ale presiunii duc la anomalii de grade variabile. O presiune puternică a cozii asupra zonei tuberculilor cloacali și a membranei cloacale pe întreaga durată a sarcinii poate duce la formarea extrofiei cloacale. O presiune mai puțin puternică pe întreaga durată a sarcinii contribuie la dezvoltarea extrofiei clasice.

Presiunea puternică a cozii asupra zonei genitale în prima jumătate a sarcinii și eliminarea acestui efect în a doua jumătate duce la forme închise de extrofie sau epispadias total cu divergență a oaselor pubiene. Presiunea superficială a cozii embrionului asupra penisului în a doua jumătate a sarcinii creează condiții pentru dezvoltarea epispadiasului trunchiului fără perturbarea fuziunii simfizei pubiene. Această teorie oferă o explicație rezonabilă pentru motivul pentru care formele mai simple ale defectului, cum ar fi epispadiasul, sunt mai puțin frecvente decât cele severe (extrofia clasică). Tulburări similare de embriogeneză duc la dezvoltarea unui alt defect penian - hipospadiasul. Potrivit autorului ipotezei, presiunea superficială a cozii asupra zonei genitale în etapele ulterioare ale dezvoltării fetale împiedică închiderea tubului uretral și formarea scrotului. Această teorie este, de asemenea, potrivită pentru a explica mecanismul extrofiei cloacale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]