Cum este tratată purpura trombotică trombocitopenică?

Întrucât patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice se bazează pe distrugerea trombocitelor încărcate cu autoanticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar, principalele principii ale tratamentului purpurei trombocitopenice sunt:

• scăderea producției de autoanticorpi;
• legarea afectată a autoanticorpilor la trombocite;
• eliminarea distrugerii trombocitelor sensibilizate la anticorpi de către celulele sistemului reticulohistiocitar.

În absența sângerărilor de la nivelul mucoaselor, a echimozelor ușoare după vânătăi și a unui număr de trombocite mai mare de 35.000/mm3 ^, tratamentul nu este de obicei necesar. Pacientele trebuie să evite sporturile de contact. Fetele care au menstruație beneficiază de preparate cu progesteron cu acțiune prelungită (Depo-Provera și altele) pentru a întârzia menstruația cu câteva luni și a preveni sângerările uterine intense.

Glucocorticoizi

Mecanismul de acțiune

• Inhibarea fagocitozei trombocitelor cu anticorpi fixați pe suprafața lor în splină.
• Întreruperea producției de anticorpi.
• Legarea afectată a autoanticorpilor la antigen.

Indicații

Sângerări din membranele mucoase; purpură marcată și hematoame abundente la locurile contuziilor, în special pe cap și gât; purpură progresivă; trombocitopenie pentru mai mult de 3 săptămâni; trombocitopenie recurentă; număr de trombocite mai mic de 20.000/mm3 ^la pacienții primari cu purpură minimă.

Moduri de administrare

• Dozele standard de corticosteroizi orali sunt prednisolon 1-2 mg/kg pe zi sau 60 mg/ ^m2 pe zi timp de 21 de zile, cu retragere treptată. Doza se reduce indiferent de numărul de trombocite, iar remisia se evaluează la sfârșitul curei. În absența remisiunii sau a scăderii numărului de trombocite după atingerea valorilor normale, acțiunea glucocorticoidului nu se continuă. În absența unui răspuns hematologic complet în timpul unei cure standard de corticosteroizi, prednisolonul se întrerupe într-un „cură intermitentă” (o dată la două zile după o pauză, 5 mg). Este posibilă repetarea curei de corticosteroizi după 4 săptămâni. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în purpura trombocitopenică idiopatică este nedorită, deoarece poate duce la deprimarea trombopoiezei.
• Doze mari de corticosteroizi orali 4-8 mg/kg pe zi timp de 7 zile sau 10-30 mg/kg pe zi de metilprednisolon timp de 3-7 zile cu întrerupere rapidă a administrării medicamentului. După o săptămână, curele se repetă (2-3 cure).
• Doze mari de corticosteroizi parenterali 10-30 mg/kg pe zi, metilprednisolon sau solumedrol 500 mg/ ^m2 pe zi, administrat intravenos timp de 3-7 zile în cazuri severe, pentru ameliorarea mai rapidă a sindromului hemoragic. Dacă este necesar un tratament suplimentar, pacientul este transferat la doze orale standard.
• Pentru pacienții rezistenți la steroizi cu purpură trombocitopenică idiopatică, este posibilă „terapia pulsantă” cu dexametazonă - 6 cicluri a câte 0,5 mg/kg pe zi (maxim 40 mg/zi) timp de 4 zile la fiecare 28 de zile, administrată oral.

Eficacitatea administrării corticosteroizilor, conform diferiților autori, este de 50-80%. Reacții adverse la utilizarea lor: simptome de hipercorticism, ulcer peptic, hiperglicemie, hipertensiune arterială, risc crescut de infecție, miopatie, hipokaliemie, psihoză steroizică, disfuncție ovariană la fete, retard de creștere.

Imunoglobulină intravenoasă

Mecanism de acțiune:

• blocarea reversibilă a receptorilor Fc ai macrofagelor;
• suprimarea sintezei autoanticorpilor de către limfocitele B;
• protecția trombocitelor și/sau a megacariocitelor împotriva anticorpilor;
• modularea activității helper și supresoare a limfocitelor T;
• suprimarea leziunilor tisulare dependente de complement;
• recuperarea după infecțiile virale persistente prin introducerea de anticorpi specifici.

Indicații pentru purpura trombocitopenică idiopatică acută:

• dacă este posibil - intervenție de primă linie;
• trombocitopenie imună simptomatică neonatală;
• copii sub 2 ani care prezintă rezistență la efectele corticosteroizilor.

Preparatele moderne de imunoglobuline intravenoase (IVIG) trebuie să îndeplinească cerințele OMS definite în 1982: cel puțin 1000 de unități de sânge, cel puțin 90% imunoglobuline G, imunoglobulină G nativă (activitate ridicată a fragmentului Fc), împărțire normală a imunoglobulinelor G în subclase, timp de înjumătățire fiziologic. În plus, IVIG trebuie să aibă activitate anticomplementară scăzută și dublă inactivare a virusului (imunoglobulină G pură).

Preparate intravenoase de imunoglobuline aprobate pentru utilizare

Gata de mâncat	Sub formă de concentrate
Imunoglobulină umană normală (intrablobin) (Biotest, Germania), imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă (imbio-gam) (IMBIO, Rusia), (octagam) (Octapharma, Elveția), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italia)	Imunoglobulină (Biochemie, Austria), sandoglobulină (Sandoz, Elveția), imunoglobulină umană normală (Endobulin S/D) (Austria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italia), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Franța), imunoglobulină umană normală (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusia)

Caracteristicile comparative ale preparatelor intravenoase de imunoglobulină

	IG Viena	Imunoglobulină umană normală (octagam)	Imunoglobulină umană normală (intrabglobină)	Sando globulină
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molecule integrate Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizator	Maltoză	Maltoză	Glucoză	Zaharoză
Titrul de anticorpi CMV, U/ml	50,0	22,0-23,0	12.0	Mai mult de 10,0

Scheme de administrare intravenoasă a imunoglobulinelor

• În purpura trombocitopenică acută idiopatică - o doză totală de 1-2 g/kg per cură conform schemei: 400 mg/kg pe zi timp de 5 zile sau 1 g/kg pe zi timp de 1-2 zile. Copiii sub 2 ani tolerează mai bine un protocol de 5 zile de administrare a medicamentelor din prima și a doua generație.
• În purpura trombocitopenică idiopatică cronică - doza inițială de 1 g/kg pe zi timp de 1-2 zile, apoi perfuzii unice la o doză de 0,4-1 g/kg, în funcție de răspuns, pentru a menține un nivel sigur de trombocite (mai mult de 30.000/mm3 ⁾. Utilizarea IVIG este utilă în combinație cu cure alternante de corticosteroizi.

Rata de răspuns la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică acută apare în 80-96,5% din cazuri. Comparativ cu utilizarea corticosteroizilor, numărul de trombocite crește mai rapid în timpul episoadelor de sângerare de durată comparabilă. Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică rezistentă la corticosteroizi obțin remisie pe termen lung după un tratament cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG).

Reacții adverse ale medicamentelor IVIG:

• reacții anafilactice (la pacienții cu niveluri reduse de IgA);
• cefalee (20% din cazuri);
• febră cu frisoane (1-3% din cazuri);
• anemie hemolitică cu test Coombs pozitiv.

În literatura științifică a fost descris un caz de meningită aseptică după perfuzia de IVIG, precum și infectarea receptorilor de IVIG (Gammaguard „Baxter”) cu virusul hepatitei C, dar din 1994, după îmbunătățirea tehnologiei de producere a medicamentelor, astfel de situații nu au mai fost întâlnite.

Administrarea profilactică de paracetamol (10-15 mg/kg la fiecare 4 ore) și difenhidramină (difenhidramină) (1 mg/kg la fiecare 6-8 ore) reduce frecvența și severitatea febrei cu frisoane, iar administrarea intravenoasă de dexametazonă în doză de 0,15-0,3 mg/kg ajută la ameliorarea durerilor de cap în timpul perfuziilor cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG).

Utilizarea combinată a glucocorticoizilor și imunoglobulinei intravenoase

Indicații:

• sângerări din membranele mucoase;
• peteșii extinse, purpură și echimoze;
• simptome și/sau semne de hemoragie internă, în special intracraniană.

Utilizarea combinată determină o creștere mai rapidă a numărului de trombocite decât oricare dintre medicamente administrate singur. Se utilizează în hemoragii care pun viața în pericol și în pregătirea pentru intervenții chirurgicale. În cazuri de urgență, se poate utiliza metilprednisolon 30 mg/kg pe zi timp de 3 zile sau solumedrol 500 mg/m² ^ca glucocorticoid.

Imunoglobuline anti-RhD

Mecanism de acțiune:

• blocarea receptorilor Fc ai macrofagelor de către eritrocitele încărcate cu anticorpi;
• suprimarea formării anticorpilor antiplachetari;
• efect imunomodulator.

Condiții de utilizare la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și RhD pozitiv, nesplenectomizați.

Preparate de imunoglobulină anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, SUA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Germania).

Mod de administrare:

• Doza optimă pentru cură este de 50 mcg/kg per cură, sub formă de perfuzie intravenoasă unică sau administrare intramusculară fracționată pe parcursul a 2-5 zile;
• dacă concentrația de hemoglobină din sângele pacientului este mai mică de 100 g/l, doza de medicament este de 25-40 mcg/kg per cură, dacă hemoglobina este de 100 g/l - 40-80-100 mcg/cură;
• Cure repetate de imunoglobulină anti-D la intervale de 3-8 săptămâni pentru a menține numărul de trombocite peste 30.000/ ^mm3.

Numărul de trombocite și nivelul hemoglobinei sunt monitorizate în a 3-a-4-a zi după începerea tratamentului. Absența unui răspuns hematologic la prima cură de imunoglobulină anti-D nu reprezintă o contraindicație pentru o a doua cură, deoarece 25% dintre pacienții care nu au răspuns la tratament obțin un răspuns hematologic prin administrarea repetată a medicamentului. Dintre pacienții rezistenți la corticosteroizi, 64% obțin remisie după o cură de imunoglobulină anti-D. O creștere semnificativă a numărului de trombocite se observă la 48 de ore după administrarea medicamentului, deci nu se recomandă utilizarea acestuia în situații care pun viața în pericol.

Efecte secundare:

• sindrom asemănător gripei (febră, frisoane, dureri de cap);
• o scădere a nivelurilor de hemoglobină și hematocrit din cauza hemolizei, confirmată printr-un test Coombs pozitiv.

Nu s-au raportat cazuri de infecție virală în cazul utilizării preparatelor de imunoglobulină anti-D. Reacțiile alergice acute sunt puțin probabile. Au fost descrise reacții alergice mediate de IgE și induse de complexe imune. Nu au fost descrise reacții alergice la pacienții cu deficit de IgA. Hemoliza este de obicei extravasculară. În puținele cazuri de hemoliză intravasculară descrise, nu s-a dezvoltat insuficiență renală cronică. Scăderea medie a nivelului de hemoglobină este de 5-20 g/l și este de scurtă durată (1-2 săptămâni).

Utilizarea imunoglobulinei anti-RhD este sigură, convenabilă, ieftină și eficientă la 79-90% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică și mai des la copii decât la adulți.

Mecanismul de acțiune al glucocorticoizilor, imunoglobulinei intravenoase și imunoglobulinei anti-D

Efect	Corticosteroizi	Imunoglobulină intravenoasă	Imunoglobulină anti-D
Creșterea rezistenței capilare	+	-	-
Bloc reticuloendotelial	+/-	+	+
Legarea anticorpilor la trombocite	+	+/-	-
Tulburare de legare a FcR	+	+	+/-
Supresia limfocitelor T	+	+	-
Sinteza imunoglobulinelor	Este în creștere	Este în creștere	Normal/crește
Producția de citokine	Este în creștere	Este în creștere	Normă

Interferon alfa

Interferonul-alfa-2b poate fi utilizat în tratamentul pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică rezistentă la corticosteroizi. Răspunsul hematologic este obținut la 72% dintre pacienți, inclusiv 33% care nu au răspuns la corticosteroizi.

Mecanismul de acțiune în purpura trombocitopenică idiopatică: suprimarea producției de autoanticorpi datorită efectului inhibitor al interferonului-alfa-2b asupra producției de imunoglobuline de către limfocitele B.

Schema de administrare: 0,5-2x10⁶ ^U, în funcție de vârstă, subcutanat sau intramuscular de 3 ori pe săptămână (de obicei luni-miercuri-vineri) timp de 1-1,5 luni. Răspunsul hematologic se observă în ziua 7-39 de la începerea tratamentului. În absența unui răspuns hematologic, tratamentul se întrerupe, dacă este prezent, se continuă până la 3 luni. După finalizarea curei, medicamentul se întrerupe sau se prescrie într-o doză de întreținere cu o scădere a frecvenței de administrare la 1-2 ori pe săptămână (selectată individual). În caz de recidivă a bolii (de obicei la 2-8 săptămâni de la sfârșitul utilizării), se indică o cură repetată, care are aceeași eficacitate. Durata tratamentului de întreținere cu interferon-alfa-2b în prezența unui răspuns hematologic nu a fost determinată.

Reacții adverse: sindrom asemănător gripei (febră, frisoane, cefalee, mialgie), durere și roșeață la locul injectării, toxicitate hepatică, supresia mielopoiezei (la doze care depășesc 2x10⁶ ^U ), depresie la adolescenți.

Pentru a reduce severitatea efectelor secundare (sindromul asemănător gripei), se recomandă administrarea profilactică de paracetamol înainte de prima administrare a medicamentului.

Danazol

Danazolul este un androgen sintetic cu activitate virilizantă slabă și acțiune imunomodulatoare (restaurarea funcției T-supresoare).

Mecanismul de acțiune al danazolului în purpura trombocitopenică idiopatică:

• modulează expresia receptorilor Fc-gamma de pe fagocitele mononucleare și previne distrugerea trombocitelor încărcate cu anticorpi;
• suprimă producția de autoanticorpi;
• are sinergie cu corticosteroizii, promovează eliberarea steroizilor din legăturile lor cu globulinele și crește accesul acestora la țesuturi.

Mod de administrare:

10-20 mg/kg pe zi, administrat oral (300-400 mg/m2 ⁾ în 2-3 doze timp de 3 luni sau mai mult, pentru stabilizarea efectului.

Efecte secundare:

Acnee, hirsutism, creștere în greutate, toxicitate hepatică.

Răspunsul hematologic apare la aproximativ jumătate dintre copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică, inclusiv la cei rezistenți la corticosteroizi. Eficacitatea tratamentului este crescută după splenectomie. Răspunsul este incomplet în majoritatea cazurilor.

Vincristină

Vincristina se utilizează în doză de 0,02 mg/kg (maxim 2 mg) intravenos, săptămânal, pentru un total de 4 administrări.

Vinblastină

Vinblastina se administrează intravenos, săptămânal, în doză de 0,1 mg/kg (maximum 10 mg), în total de 4 administrări.

Când vincristina și vinblastina sunt eficiente, numărul de trombocite crește rapid, adesea până la niveluri normale. Majoritatea copiilor necesită doze repetate la intervale de 2 până la 3 săptămâni pentru a menține un număr sigur de trombocite. Dacă nu există niciun răspuns în decurs de 4 săptămâni, nu este indicată nicio utilizare ulterioară.

Remisiunea hematologică completă în decurs de 0,5-4 ani a fost descrisă la aproximativ 10% dintre pacienți și un răspuns tranzitoriu la jumătate.

Reacții adverse: neuropatie periferică, leucopenie, alopecie, constipație, necroză la pătrunderea în țesutul subcutanat.

Ciclofosfamidă

Ciclofosfamida (ciclofosfamida) este utilizată ca imunosupresor. Răspunsul hematologic la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică în timpul tratamentului atinge 60-80% și durează mai mult în comparație cu alte medicamente. Răspunsul hematologic complet după finalizarea tratamentului apare în 20-40% din cazuri. Cele mai bune rezultate sunt demonstrate la pacienții splenectomizați cu o durată scurtă a bolii.

Mecanismul de acțiune este suprimarea proliferării clonelor limfocitare implicate în răspunsul imun.

Schema de administrare: 1-2 mcg/kg pe zi, administrat oral. Răspunsul hematologic se obține la 2-10 săptămâni de la începerea curei.

Reacții adverse: supresia mielopoiezei, alopecie, toxicitate hepatică, cistită hemoragică, leucemie (complicație la distanță).

Azatioprină

La pacienții cu boli autoimune, azatioprina este utilizată ca imunosupresor. O creștere a numărului de trombocite se observă la 50% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică, iar un răspuns hematologic complet se observă la 10-20%.

Schema de administrare: 1-5 mg/kg pe zi (200-400 mg). Până la obținerea răspunsului maxim, durata tratamentului poate fi de 3-6 luni. Deoarece boala recidivează după încetarea utilizării medicamentului, este necesar tratamentul de întreținere.

Reacții adverse: anorexie, greață, vărsături, neutropenie moderată, limfoame (complicație la distanță).

Avantajul acestui medicament la copii este o incidență mai mică a dezvoltării tumorilor în comparație cu ciclofosfamida (ciclofosfamidă).

Ciclosporină

Ciclosporina (ciclosporina A) este un imunosupresor nesteroidian care provoacă suprimarea imunității celulare. Medicamentul acționează asupra limfocitelor T efectoare activate, suprimând producția de citokine (interleukină-2, interferon-gama, factor de necroză tumorală).

Schema de administrare: administrat oral în doză de 5 mg/kg pe zi, timp de câteva luni. Răspunsul hematologic se observă la 2-4 săptămâni de la începerea administrării, sub forma unei stabilizări a parametrilor clinici și hematologici, a unei scăderi a nivelului de anticorpi antiplachetari. Recidivele bolii apar imediat după întreruperea administrării medicamentului.

Reacții adverse: hipomagneziemie, hipertensiune arterială, toxicitate hepatică și renală, tumori secundare (complicații la distanță). Severitatea efectelor adverse și efectul neconcludent cauzat de utilizarea ciclosporinei fac ca utilizarea acesteia în purpura trombocitopenică idiopatică să fie nedorită.

Transfuzii de trombocite

Transfuzia de trombocite este indicată în cazul dezvoltării simptomelor neurologice care indică posibilitatea unei hemoragii intracraniene, precum și în timpul intervențiilor chirurgicale la pacienții cu trombocitopenie profundă, rezistentă la tratamentul conservator. Deși durata de viață a trombocitelor din sânge este scurtă, transfuziile de trombocite pot avea un efect hemostatic temporar. În același timp, teama de creșterea duratei purpurei trombocitopenice idiopatice din cauza riscului de sensibilizare este doar teoretică. Transfuziile de trombocite sunt utilizate la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cu risc crescut, cu efect clinic pozitiv. Transfuzia de concentrat plachetar se efectuează fracționat, cu 1-2 doze pe oră sau 6-8 doze la fiecare 4-6 ore, până la obținerea unui răspuns clinic și hematologic. Efectul transfuziei este potențat prin administrarea preliminară de imunoglobuline intravenoase (IVIG).

Splenectomie

În cazul lipsei de efect a tratamentului conservator al purpurei trombocitopenice, prezenței trombocitopeniei profunde, sindromului hemoragic și riscului de dezvoltare a sângerărilor care pun viața în pericol, pacienților li se recomandă splenectomie. Chestiunea intervenției chirurgicale se decide individual în fiecare caz.

Indicații pentru splenectomie:

• purpură trombocitopenică idiopatică acută severă cu sângerare care pune viața în pericol în absența răspunsului la terapia medicamentoasă;
• durata bolii mai mare de 12 luni, trombocitopenie mai mică de 10.000/mm3 ^și antecedente de sângerare;
• purpură trombocitopenică idiopatică cronică cu semne de sângerare și un număr persistent de trombocite sub 30.000/mm3 ^în absența unui răspuns la tratament timp de mai mulți ani.

La pacienții cu un stil de viață activ și leziuni frecvente, splenectomia poate fi efectuată mai devreme.

Din cauza riscului de a dezvolta infecții generalizate după intervenția chirurgicală, splenectomia se efectuează numai atunci când există indicații clare. Intervenția chirurgicală este rareori necesară în decurs de 2 ani de la diagnosticare, deoarece trombocitopenia este bine tolerată și ușor controlată cu corticosteroizi și imunoglobuline intravenoase. Recuperarea spontană a numărului de trombocite poate apărea după 4-5 ani, așadar este necesară o abordare foarte prudentă a efectuării intervenției chirurgicale. La copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică, remisia spontană se observă în 10-30% din cazuri la câteva luni sau ani după diagnosticare, dar foarte rar la adulți.

Pregătirea pentru splenectomie include administrarea de corticosteroizi, IVIG sau imunoglobulină anti-D. Corticosteroizii se administrează în doze complete cu o zi înainte, în ziua intervenției chirurgicale și timp de câteva zile după aceasta, deoarece majoritatea pacienților au insuficiență suprarenală din cauza utilizării anterioare de corticosteroizi. Dacă apare o sângerare activă imediat înainte de intervenția chirurgicală, pot fi necesare transfuzii de trombocite și globule roșii și metilprednisolon (solumedrol) 500 mg/m2 ^zilnic. Înainte de intervenția chirurgicală electivă, este obligatorie o ecografie abdominală pentru a detecta spline suplimentare (15% din cazuri), iar în cazuri controversate, este necesară scintigrafia cu radioizotopi.

Recuperarea completă și pe termen lung a numărului de trombocite după splenectomie are loc la aproximativ 50% dintre pacienți. Un semn prognostic bun este răspunsul la corticosteroizi și IVIG înainte de intervenția chirurgicală (splenectomia are o eficiență de 80-90%), precum și absența anticorpilor antiplachetari după aceasta. 25% dintre copiii care au suferit o splenectomie nu obțin un răspuns clinic și hematologic și necesită tratament suplimentar.

De preferință, operația se efectuează laparoscopic (posibil la 90% dintre pacienți), permițând reducerea volumului intervenției chirurgicale, a nivelului pierderii de sânge chirurgicale, asigurarea unei reveniri mai rapide la viața activă și reducerea perioadei de spitalizare. Cicatricea postoperatorie are aproximativ 1 cm lungime și nu provoacă disconfort.

Incidența infecțiilor bacteriene fatale în perioada postoperatorie târzie, în special la copiii care au suferit splenectomie înainte de vârsta de 5 ani, este de 1:300 pacienți pe an. Majoritatea acestora apar în decurs de 2 ani de la operație. Principalele cauze includ infecțiile pneumococice și meningococice, care evoluează sub formă de sepsis fulminant cu CID și hemoragii la nivelul glandelor suprarenale. Prin urmare, cu cel puțin două săptămâni înainte de operație, se recomandă administrarea vaccinurilor pneumococice, meningococice și Haemophilus influenzae și administrarea profilactică pe termen lung, de cel puțin 2 ani, a benzilpenicilină după splenectomie. Unii autori sugerează limitarea administrării la bicilină-5 (benzilpenicilină benzatinică + benzilpenicilină procaină) lunar timp de 6 luni după operație.

O posibilă alternativă la splenectomie este ocluzia endovasculară a splinei, care poate fi efectuată și la pacienții cu trombocitopenie profundă. Pentru a obține un efect clinic și hematologic stabil, este necesară o excludere treptată a 90-95% din parenchimul organului. Reactivitatea imunologică a organismului după ocluzia endovasculară a splinei este păstrată datorită funcționării a 2-5% din țesutul splenic, care menține alimentarea cu sânge datorită colateralelor, ceea ce este important în practica pediatrică. Este posibilă utilizarea ocluziei endovasculare proximale a splinei cu câteva zile înainte de splenectomie pentru a reduce riscul intervenției chirurgicale.

Plasmafereză

La pacienții cu trombocitopenie persistentă și sângerări care pun viața în pericol, în ciuda intervenției medicale și a splenectomiei, reinfuzia plasmei trecute prin coloane cu proteină A poate fi utilizată pentru a elimina rapid anticorpii antiplachetari. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică severă, aceasta accelerează eliminarea factorului antiplachetar circulant.

Tratamentul copiilor cu sângerări care pun viața în pericol:

• transfuzii de trombocite;
• solumedrol 500 mg/m2 ^pe zi intravenos în 3 doze;
• imunoglobulină intravenoasă 2 g/kg per cură;
• splenectomie imediată.

Aceste măsuri pot fi efectuate individual sau în combinație, în funcție de severitate și răspunsul la tratament.

Prognosticul la copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică

• La 70-80% dintre pacienți, remisia apare în decurs de 6 luni, la 50% - în decurs de 1 lună de la debutul bolii.
• Debutul remisiunii spontane după un an de boală este necaracteristic, dar poate fi observat chiar și după câțiva ani.
• Prognosticul bolii nu depinde de sex, severitatea afecțiunii inițiale și detectarea eozinofiliei în măduva osoasă.
• Odată identificată cauza purpurei trombocitopenice idiopatice, prognosticul depinde de eliminarea acesteia.
• Aproximativ 50-60% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică se vor stabiliza fără niciun tratament sau splenectomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]