Diagnosticul de panhipopituitarism

În cazurile tipice, diagnosticul de panhipopituitarism este simplu. Apariția unui complex de simptome de hipocorticism, hipotiroidism și hipogonadism după o naștere complicată sau din altă cauză indică insuficiență hipotalamo-hipofizară. Diagnosticul la timp este întârziat la pacientele cu sindrom Sheehan lent, deși absența lactației după naștere însoțită de hemoragie, pierderea prelungită a capacității de muncă și disfuncția menstruală ar trebui să sugereze hipopituitarism.

O serie de parametri de laborator au valoare diagnostică. Se poate observa anemia hipocromă și normocromă, în special în hipotiroidismul sever, uneori leucopenie cu eozinofilie și limfocitoză. Când este asociat cu diabetul insipid, hipopituitarismul este însoțit de o densitate relativă scăzută a urinei. Nivelul glicemiei este scăzut, iar curba glicemică cu încărcare de glucoză este aplatizată (hiperinsulinism). Conținutul de colesterol din sânge este crescut. Proporția hormonilor adenohipofizari (ACTH, TSH, STH, LH și FSH) scade în sânge și urină.

În absența posibilității de determinare directă a hormonilor, se pot utiliza teste indirecte. Astfel, rezerva de ACTH din glanda pituitară este estimată prin testul cu metopironă (Su=4885), care blochează biosinteza cortizolului în cortexul suprarenal, și prin mecanismul de feedback negativ, determinând o creștere a nivelului de ACTH în sânge. În cele din urmă, crește producția de corticosteroizi, precursori ai cortizolului, în principal 17-hidroxi- și 11-deoxicortizol. În consecință, conținutul de 17-OCS în urină crește brusc. În hipopituitarism, nu există o reacție semnificativă la introducerea metopironei. Testul se efectuează după cum urmează: se administrează oral 750 mg de medicament în granule la fiecare 6 ore, timp de 2 zile. Conținutul de 17-OCS din urina zilnică se analizează înainte de test și în a doua zi de administrare a metopironei.

Nivelul inițial de corticosteroizi în sânge și urină este de obicei redus. Odată cu introducerea ACTH, conținutul de corticosteroizi crește, spre deosebire de pacienții cu boala Addison, adică hipocorticism primar. Cu toate acestea, odată cu o durată lungă a bolii, reactivitatea glandelor suprarenale la introducerea ACTH scade treptat. Prezența hipogonadismului la femei este indicată de o scădere a nivelului de estrogeni, iar la bărbați - de testosteron în sânge și urină.

Metabolismul bazal scăzut, scăderea nivelului sanguin de iod legat de proteine sau iod extractibil cu butanol, tiroxină liberă, triiodotironină, hormon tiroidiostimulant și absorbția de ^131I de către glanda tiroidă indică o scădere a activității sale funcționale. Natura secundară a hipotiroidismului este confirmată de o creștere a acumulării de ^131I în glanda tiroidă și a nivelului hormonilor tiroidieni din sânge după administrarea hormonului tiroidiostimulant.

Diagnosticul diferențial al panhipopituitarismului nu este întotdeauna simplu. O serie de boli care duc la pierderea în greutate (tumori maligne, tuberculoză, enterocolită, sprue și sindroame asemănătoare spruei, porfirie) trebuie diferențiate de insuficiența hipotalamo-hipofizară. Cu toate acestea, epuizarea în bolile menționate mai sus, spre deosebire de insuficiența hipotalamo-hipofizară, se dezvoltă treptat, este rezultatul bolii și nu manifestarea sa dominantă; numai în cazul absorbției afectate în intestin (sprue, enterocolită etc.) epuizarea poate fi însoțită de insuficiență endocrină secundară.

Severitatea anemiei oferă uneori motive pentru diagnostic diferențial cu bolile de sânge, iar hipoglicemia severă poate stimula tumorile pancreatice - insulinoamele.

Hipotiroidismul primar este exclus printr-un nivel scăzut de hormon stimulator tiroidian în sânge și o creștere a activității funcționale a glandei tiroide odată cu introducerea hormonului stimulator tiroidian exogen.

Diagnosticul diferențial al panhipopituitarismului este deosebit de dificil în cazurile în care hipotiroidismul primar este complicat de tulburări în sfera sexuală și cu insuficiență poliendocrină periferică (sindromul Schmidt), care include leziuni autoimune primare ale glandelor suprarenale, glandei tiroide și adesea ale gonadelor.

În practica clinică, cea mai relevantă diferențiere a cașexiei hipofizare de epuizarea datorată anorexiei psihogene, care apare la fetele tinere și foarte rar la bărbații tineri din cauza unei situații de conflict psihotraumatic sau a unei dorințe active de a pierde în greutate și a refuzului forțat al alimentelor. Scăderea poftei de mâncare până la o aversiune completă față de alimente este însoțită în anorexia psihogenă de o încălcare sau dispariție a menstruației chiar înainte de dezvoltarea epuizării severe. Aparatul sexual se atrofiază treptat, apar tulburări funcționale ale tractului gastrointestinal și multiple simptome de insuficiență endocrină. Factorul decisiv în diagnosticul diferențial este anamneza, păstrarea activității fizice, intelectuale și uneori chiar creative cu un grad extrem de epuizare, păstrarea caracteristicilor sexuale secundare în combinație cu atrofia profundă a organelor genitale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]