Cefalee în ciorchine

Termenul „cefalgie vegetativă trigeminală” reunește mai multe forme rare de cefalee primară, combinând atât caracteristici ale cefalgiei, cât și caracteristici tipice ale nevralgiei parasimpatice craniene. Din cauza lipsei de conștientizare a medicilor, diagnosticul cefalgiei vegetative trigeminale cauzează adesea dificultăți. Clasificarea lor este prezentată mai jos.

Cefalee în grupă și alte cefalgii autonome trigeminale (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cefalee cluster.
  • 3.1.1 Cefalee cluster episodică.
  • 3.1.2. Cefalee cronică de tip cluster.
• 3.2. Hemicranie paroxistică.
  • 3.2.1. Hemicranie paroxistică episodică.
  • 3.2.2. Hemicranie paroxistică cronică.
• 3.3. Cefalee neuralgiforme unilaterale de scurtă durată cu injecție conjunctivală și lacrimare (SUNCT) [CONX - din engleză Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Posibilă cefalee autonomă trigeminală.
  • 3.4.1. Posibilă cefalee cluster.
  • 3.4.2. Posibilă hemicranie paroxistică.
  • 3.4.3. Posibile cefalee nevralgice unilaterale de scurtă durată, cu injecție conjunctivală și lacrimare.

Dintre toate cefaleele vegetative trigeminale, cefaleea cluster este cea mai frecventă. Mai puțin frecvente sunt hemicrania paroxistică și cefaleele nevralgice unilaterale de scurtă durată, cu injecție conjunctivală și lacrimare.

Cefaleea cluster este un tip de durere (sinonime: cefalee cluster, sindrom cluster, cefalee cluster, hemicranie angioparalitică, hemicranie simpatică vasodilatatoare etc.) care și-a primit numele de la natura cursului, când atacurile se succed în serie, în ciorchini (engleză cluster - bunch, group, bunch), apărând de mai multe ori pe zi. Există două tipuri de cefalee cluster: episodică și cronică. Trecerea de la episodică la cronică are loc într-un sfert din cazuri. Tipul episodic se caracterizează prin atacuri de durere timp de 1-3 luni, urmate de remisie de la câteva luni la câțiva ani. Hemicrania paroxistică cronică poate fi primară și secundară (după o perioadă de cefalee cluster episodică).

Această formă de cefalee unilaterală este mult mai puțin frecventă decât migrena (0,4 până la 6%) și este mai frecventă la bărbați decât la femei. Începe între vârstele de 27 și 31 de ani, cu aproximativ 10 ani mai târziu decât migrena obișnuită și este mai frecventă în rândul persoanelor de culoare decât în rândul persoanelor albe. Există o predispoziție genetică - apare de 13 ori mai des în familiile cu cefalee cluster decât în populația generală.

Un atac se manifestă prin dureri ascuțite, de natură arzătoare, plictisitoare, în ochi, regiunea fronto-orbitală sau temporo-orbitală, uneori durerea radiază la obraz, dinți, ureche, mai rar la gât, umăr, omoplat. Un atac de durere este însoțit de lăcrimare, rinoree, congestie nazală și hiperemie a conjunctivei pe partea dureroasă (în două treimi din cazuri). Mai mult de jumătate dintre pacienți, în timpul unui atac, dezvoltă sindromul Bernard-Horner incomplet (ptoză, mioză), apare umflarea pleoapelor, hiperhidroză la nivelul frunții sau pe întreaga jumătate a feței. Este caracteristic faptul că pacienții nu se pot întinde în timpul unui atac. Sunt neliniștiți, se întorc în zvâcnire, gem din cauza durerii, a cărei intensitate este atât de mare încât cefaleea cluster este numită „suicidară”. Starea de agitație psihomotorie distinge această formă de cefalee de migrenă, în care pacienții încearcă să se întindă și preferă pacea, liniștea, o cameră întunecată. Durata durerii variază de la 10-15 minute până la 3 ore, în medie, un atac de durere durează 45 de minute. Greața și vărsăturile se observă într-o treime din cazuri. Atacurile se repetă în serie, „cluster”, de obicei de la 1 la 4, dar nu mai mult de 5 ori pe zi, de regulă, în același timp (mai des în timpul somnului - cefalee „deșteptătoare”). Astfel de atacuri se repetă timp de 2-6 săptămâni sau mai mult, apoi dispar timp de câteva luni sau ani. Exacerbările sunt mai frecvente toamna sau primăvara, adesea asociate cu schimbări sezoniere ale activității ușoare: atacurile de cefalee cluster devin mai frecvente odată cu prelungirea sau scurtarea zilei (ceea ce indică natura cronobiologică a bolii).

Pacienții au un aspect caracteristic: constituție înaltă, atletică, cu pliuri transversale pe frunte (față de leu), față pletorică, telangiectaziile nu sunt neobișnuite. Prin natura lor, astfel de pacienți sunt adesea ambițioși, predispuși la certuri, agresivi în exterior, dar neajutorați în interior, timizi, indeciși („înfățișarea unui leu, dar inima unui șoarece”).

Unele substanțe vasoactive provoacă atacuri de cefalee: nitroglicerina 1 mg sublingual, alcoolul, histamina administrată subcutanat etc. Paradoxal, consumul unor cantități mari de alcool previne dezvoltarea unui atac. Acest lucru poate explica abuzul de alcool la un număr de pacienți cu cefalee în grup.

În cazul durerilor de cap persistente, este necesară o examinare amănunțită a pacienților pentru a exclude cauza principală sub formă de anevrism al vaselor cerebrale, malformație arteriovenoasă, proces tumoral, boli ale sinusurilor paranazale (etmoidită), glaucom. De asemenea, este necesar să se excludă migrena, nevralgia de trigemen, feocromocitomul, sindromul Raeder paratrigemen (în cazul unui proces patologic în zona nodului Gasserian sau a fosei pituitare, acesta se caracterizează prin durere pulsantă și persistentă în zona ochilor, care se extinde pe întreaga jumătate a feței, combinată cu mioză sau sindrom Bernard-Horner, uneori diplopie, mișcări oculare afectate, greață, apare mai ales dimineața, după somn, însă nu există manifestări tipice de „fasciculare” și vegetative pe spate, femeile sunt mai des afectate), arterita temporală, sindromul Tolosa-Hunt, sindromul miofascial etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele și mecanismul dezvoltării cefalgiei autonome trigeminale

Studiile neuroimagistice experimentale și funcționale au arătat că cefaleele autonome trigeminale sunt însoțite de activarea reflexului trigeminoparasimpatic cu semne clinice de disfuncție simpatică secundară. Mecanismul atacului de durere propriu-zis în cefaleele cluster este similar cu cel din migrenă: activarea sistemului trigeminovascular, eliberarea de neuropeptide ale durerii, vasodilatație. Se crede că patogeneza cefaleelor cluster se bazează pe o încălcare a funcției de stimulator cardiac a hipotalamusului, care determină apariția menstruațiilor dureroase și sezonalitatea exacerbărilor și se manifestă clinic prin periodicitatea zilnică a atacurilor, dependența atacurilor de perioadele de somn, comportamentul particular al pacienților, precum și disfuncțiile simpatice și parasimpatice mixte în timpul unui atac. Printr-un mecanism care rămâne neclar, factorii declanșatori periferici sau centrali provoacă activarea anumitor zone ale hipotalamusului (substanța cenușie, inclusiv nucleul suprachiasmatic), ceea ce corespunde perioadei fasciculului de durere. Activarea ritmică a regiunii hipotalamice, la rândul său, duce la activarea sistemului trigeminovascular, dilatarea vaselor durei mater, eliberarea de neuropeptide ale durerii (CGRP, substanța P) și atacul de durere propriu-zis. Ameliorarea exacerbării și debutul remisiunii indică normalizarea activității hipotalamice. Natura hemicraniei paroxistice și a cefaleelor nevralgice unilaterale de scurtă durată, cu injectare conjunctivală și lacrimare, rămâne neclară.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza cefaleei cluster

Patogeneza cefaleei cluster nu este pe deplin înțeleasă. Se crede că aceasta se bazează pe deficitul de inervație simpatică regională din partea durerii. Periodicitatea bolii depinde de bioritmurile homeostaziei cu fluctuații ale nivelului substanțelor vasoactive. Printre tulburările biochimice, o mare importanță se acordă modificărilor metabolismului histaminei. În timpul unui atac de durere, excreția histaminei în urină crește, nivelul de testosteron din plasma sanguină scade. O importanță semnificativă se acordă activității funcționale a substanței P în neuronii nervului trigemen ipsilateral și conexiunilor acesteia cu ganglionul pterigopalatin și plexul simpatic perivascular al arterei carotide interne. În timpul unui atac de cefalee cluster, concentrația substanței P scade semnificativ. Inhibitorul substanței P, somatostatină, este eficient în atacul de cefalee cluster. Tratamentul cefaleei cluster se efectuează cu ergotamină, metisegrid, carbonat de litiu.