Cauze ale afectării agregării plachetare

Determinarea agregării plachetare cu diverși inductori de agregare joacă un rol cheie în diagnosticul diferențial al trombocitopatiei.

Tulburări de agregare plachetară în diverse boli

Tipul de trombocitopatie	Stimulator de agregare și perturbator de agregare
	ADP		Colagen	Adrenalină	Ristocetină
	Unda primară	Undă secundară
Trombastenie	Patologie	Patologie	Patologie	Patologie	Normă
Atrombie esențială	Patologie	Patologie	Patologie	Patologie	Normă
Defect asemănător aspirinei	Normă	Patologie	Patologie	Patologie	Normă
Sindromul Bernard-Soulier	Normă	Normă	(+,-)	(+,-)	Normă
Sindromul Wiskott-Aldrich	Patologie	Patologie	Patologie	Patologie	Normă
Boala von Willebrand	Normă	Normă	Normă	Normă	Redus (patologic)

(+,-) - nu are valoare diagnostică.

În funcție de caracteristicile funcționale și morfologice ale trombocitelor, se disting următoarele grupuri de trombocitopatii.

• Trombocitopatii ereditare dezagregante fără defect în reacția de eliberare (undă secundară). Acest grup include:
  • Trombastenia Glanzmann, care se caracterizează printr-o tulburare de agregare dependentă de ADP, cu agregare normală a ristocetinei;
  • atrombie esențială - la expunerea la cantități mici de ADP, agregarea nu este indusă, dar când cantitatea de ADP se dublează, aceasta se apropie de normal;
  • Anomalia May-Hegglin - agregarea dependentă de colagen este perturbată, reacția de eliberare la stimularea cu ADP și ristocetină este păstrată.
• Trombocitopatie parțială de dezagregare. Acest grup include boli cu defect congenital de agregare cu unul sau altul agregant sau inhibarea reacției de eliberare.
• Perturbarea reacției de eliberare. Acest grup de boli se caracterizează prin absența celui de-al doilea val de agregare la stimularea cu o cantitate mică de ADP și adrenalină. În cazurile severe, agregarea dependentă de ADP și adrenalină este absentă. Agregarea dependentă de colagen nu este detectată.
• Boli și sindroame cu acumulare și stocare insuficientă a mediatorilor de agregare. Acest grup include boli caracterizate prin capacitatea afectată a trombocitelor de a acumula și elibera serotonină, adrenalină, ADP și alți factori ai trombocitelor sanguine. În laborator, acest grup se caracterizează printr-o scădere a tuturor tipurilor de agregare și absența unui al doilea val de agregare.

O scădere a agregării plachetare ca răspuns la administrarea de ADP se observă în anemia pernicioasă, leucemia acută și cronică și mielom. La pacienții cu uremie, agregarea este redusă atunci când este stimulată de colagen, adrenalină și ADP. Hipotiroidismul se caracterizează printr-o scădere a agregării plachetare atunci când este stimulat de ADP. Acidul acetilsalicilic, penicilina, indometacina, clorochina și diureticele (în special furosemidul atunci când este utilizat în doze mari) contribuie la o scădere a agregării plachetare, ceea ce trebuie luat în considerare la tratamentul cu aceste medicamente.

În operațiile chirurgicale complicate de sângerare, tulburările sistemului hemostatic vascular-plachetar sunt cauzate, în majoritatea cazurilor, nu de o perturbare a agregării și a altor proprietăți funcționale ale trombocitelor, ci de prezența trombocitopeniei de grade diferite.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]