Boala bronșiectatică - Cauze și patogeneză

Factorii predispozanți pentru dezvoltarea bronșiectaziei congenitale includ fumatul și consumul de alcool de către viitoarea mamă în timpul sarcinii și infecțiile virale suferite în această perioadă.

Dezvoltarea bronșiectaziei este facilitată de bolile cronice ale tractului respirator superior (sinuzită, amigdalită purulentă cronică, adenoide etc.), care se observă la aproape jumătate dintre pacienți, în special la copii.

Cauzele bronșiectaziei

Cauzele bronșiectaziei nu au fost încă pe deplin stabilite. Cei mai importanți factori etiologici, dovediți într-o oarecare măsură, sunt următorii.

1. Inferioritatea arborelui bronșic determinată genetic („slăbiciune” congenitală a peretelui bronșic, dezvoltare insuficientă a mușchilor netezi ai bronhiilor, țesutului elastic și cartilaginos, insuficiența sistemului de apărare bronhopulmonar - vezi „ Bronșită cronică ”), care duce la o perturbare a proprietăților mecanice ale pereților bronșici atunci când aceștia se infectează.
2. Bolile infecțioase și inflamatorii ale sistemului bronhopulmonar sunt prezente în copilăria timpurie (adesea la grupele de vârstă mai înaintate), fiind deosebit de frecvente și recidivante. Acestea pot fi cauzate de diverși agenți infecțioși, dar cei mai importanți sunt stafilococii și streptococii, Haemophilus influenzae, infecția anaerobă etc. Desigur, bolile infecțioase și inflamatorii ale sistemului bronhopulmonar determină dezvoltarea bronșiectaziilor în prezența unei inferiorități determinate genetic a arborelui bronșic. Agenții infecțioși joacă, de asemenea, un rol imens în dezvoltarea exacerbărilor procesului supurativ în bronhiile deja alterate și dilatate.
3. Tulburare congenitală a dezvoltării bronhiilor și a ramificării acestora, care duce la formarea bronșiectaziilor congenitale. Acestea sunt observate la doar 6% dintre pacienți. Bronșiectazia congenitală este, de asemenea, caracteristică sindromului Kartegener (aranjament invers al organelor, bronșiectazie, sinuzită, imobilitatea cililor epiteliului ciliat, infertilitate la bărbați din cauza unei afectări accentuate a motilității spermatozoizilor).

Bronșiectazia apare cu ușurință la pacienții cu imunodeficiențe congenitale și defecte anatomice congenitale ale arborelui traheobronșic (traheobroncomegalie, fistulă traheoesofagiană etc.), cu anevrism al arterei pulmonare.

Bronșiectazia poate însoți fibroza chistică, o boală sistemică, determinată genetic, cu afectarea glandelor exocrine ale sistemului bronhopulmonar și ale tractului gastrointestinal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza bronșiectaziei

Patogeneza include factorii care duc la dezvoltarea bronșiectaziei și factorii care duc la infecția acesteia. Dezvoltarea bronșiectaziei este cauzată de:

• atelectazia obstructivă, care apare atunci când permeabilitatea bronșică este afectată (dezvoltarea atelectaziei este facilitată de o scădere a activității surfactanților, compresia bronhiilor de către ganglionii limfatici hilari hiperplazici în cazul pneumoniei hilare, bronhoadenitei tuberculoase; blocarea pe termen lung a bronhiilor de către un dop mucos dens în infecțiile respiratorii acute). Obstrucția bronhiei provoacă o întârziere în eliminarea secrețiilor bronșice distal de locul afectării permeabilității bronșice și, desigur, contribuie la dezvoltarea unor modificări ireversibile în straturile mucoase, submucoase și profunde ale peretelui bronșic;
• scăderea rezistenței pereților bronșici la acțiunea forțelor bronhodilatatoare (creșterea presiunii intrabronșice în timpul tusei, întinderea bronhiilor prin acumularea de secreții, creșterea presiunii intrapleurale negative din cauza scăderii volumului părții atelectatice a plămânului);
• Dezvoltarea procesului inflamator în bronhii, dacă progresează, duce la degenerarea plăcilor cartilaginoase, a țesutului muscular neted cu înlocuire cu țesut fibros și o scădere a stabilității bronhiilor.

Următoarele mecanisme duc la infecția bronșiectaziei:

• tuse afectată, stagnare și infectare a secrețiilor din bronhiile dilatate;
• disfuncție a sistemului local de apărare și imunitate bronhopulmonară.

Conform lui A. I. Borohova și R. M. Paleev (1990), în conținutul purulent al bronșiectaziilor se găsesc cel mai frecvent Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus și, mai rar, Proteus și Streptococcus. N. A. Mukhin (1993) subliniază detectarea frecventă a micoplasmei. La rândul său, procesul supurativ din bronhii promovează expansiunea bronhiilor. Ulterior, fluxul sanguin prin arterele pulmonare scade, iar rețeaua de artere bronșice se hipertrofiază, iar sângele este evacuat din arterele bronșice în sistemul arterial pulmonar prin anastomoze extinse, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Patomorfologie

Bronhiile de calibru mediu sunt predominant supuse expansiunii, mai rar - bronhiile distale și bronhiolele. Se disting bronhiectaziile cilindrice, fusiforme, saculare, mixte.

În bronșiectazia cilindrică, expansiunea bronhiilor este moderat exprimată, nu există o deformare semnificativă a arborelui bronșic. Bronșiectazia fusiformă se caracterizează prin expansiune și deformare moderată a bronhiilor și o scădere a numărului de deleții bronșice. Bronșiectazia saculară este cea mai severă formă de bronșiectazie, bronhiile proximale (centrale) fiind inițial afectate, iar pe măsură ce boala progresează, apare expansiunea și apoi deteriorarea cu fibroză ulterioară a bronhiilor distale. Ca urmare a acestor procese patologice, se formează bronșiectazii în secțiunile periferice sub formă de „pungi” umplute cu puroi.

Bronșiectazia este cel mai adesea localizată în segmentele bazale posterioare ale lobilor inferiori ai ambilor plămâni și în lobul mijlociu al plămânului drept.

Cele mai caracteristice manifestări patomorfologice ale bronșiectaziei sunt:

• dilatarea bronhiilor într-o formă cilindrică sau saculară;
• imagine a unui proces inflamator purulent cronic în peretele bronhiilor dilatate cu scleroză peribronșică pronunțată;
• atrofia și metaplazia epiteliului ciliat bronșic în epiteliu scuamos multi-rând sau stratificat, în unele locuri - înlocuirea epiteliului cu țesut de granulație;
• restructurarea rețelei vasculare a bronhiilor și plămânilor (deschiderea capilarelor de rezervă; formarea anastomozelor arteriovenoase; hipertrofia stratului muscular al arterelor bronșice și expansiunea acestora; formarea mioelastozei, mioelastofibrozei, elastofibrozei în pereții venelor). Modificările menționate mai sus la nivelul arterelor pot fi cauza hemoptiziei în bronșiectazii;
• modificări ale țesutului pulmonar sub formă de atelectazie, pneumofibroză și emfizem pulmonar.