Alveolită fibrozantă idiopatică la copii

Alveolita fibrozantă idiopatică (cod ICD-10: J84.1) este o boală pulmonară interstițială de etiologie necunoscută. Literatura medicală folosește sinonime: boala Hamman-Rich, pneumonită fibrozantă acută, displazie fibroasă a plămânilor. Alveolita fibrozantă idiopatică este rară la copii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează alveolita fibrozantă idiopatică la copii?

Cazurile familiale ale bolii indică o posibilă predispoziție genetică. Patogeneza alveolitei fibrozante idiopatice este cauzată de fibroza țesutului pulmonar, depunerea de complexe imune în capilarele alveolare și influența anticorpilor specifici organelor. Procesul patologic este localizat în interstițiul alveolar, ceea ce duce la fibroza difuză a acestuia.

Simptomele alveolitei fibrozante idiopatice

Debutul acut al bolii este caracterizat prin febră, dispnee și tuse seacă. Debutul bolii este adesea subacut - apar plângeri de oboseală crescută, tuse rară și dispnee doar în timpul efortului fizic. Pe măsură ce boala progresează, dispneea crește, toracele se aplatizează, excursia și circumferința acestuia scad, amplitudinea mișcărilor respiratorii scade, greutatea corporală și înălțimea rămân în urma normei, apar și se intensifică deformările falangelor distale ale degetelor sub formă de „sticle de ceas” și „bețe de pulpă”, acrocianoza și cianoza triunghiului nazolabial devin permanente. La auscultație se aud raluri umede sau crepitante, cu bule fine, dispersate.

Alveolita fibrozantă idiopatică are o evoluție progresivă constantă. Presiunea din artera pulmonară crește odată cu formarea cardiopatiei pulmonare cronice și a insuficienței ventriculare drepte. Adesea, în cazul alveolitei fibrozante idiopatice, apar complicații sub formă de sindrom artritic, pneumotorax spontan, exudate pleurale și, mai rar, embolie pulmonară.

Diagnosticul alveolitei fibrozante idiopatice

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosticul de laborator al alveolitei fibrozante idiopatice

Caracteristice pentru alveolita fibrozantă idiopatică sunt modificările imunogramei: creșterea conținutului de IgG (până la 2000-4000 mg/l) și a complexelor imune circulante (până la 150 UI). De asemenea, se observă o creștere a VSH-ului.

Diagnosticul instrumental al alveolitei fibrozante idiopatice

În stadiul incipient al bolii, imaginea radiografică a organelor toracice poate să nu prezinte modificări. Ulterior, se evidențiază o scădere a transparenței țesutului pulmonar (simptomul „sticlei macinate”), un model reticulo-cordial și umbre focale mici. Pe măsură ce fibroza progresează, apar compactări ligamentoase și iluminare celulară, câmpurile pulmonare se îngustează, provocând o poziție înaltă a cupolelor diafragmatice, expansiunea părții intratoracice a traheei și a bronhiilor mari, expansiunea arcului și ramurilor arterei pulmonare și formarea unui plămân în formă de fagure de miere.

La efectuarea scintigrafiei pulmonare se observă o scădere locală a fluxului sanguin pulmonar de până la 60-80%. Gradul de dezvoltare a fibrozei poate fi evaluat prin datele FVD: tulburări de ventilație de tip restrictiv, scăderea capacității de difuzie a plămânilor, scăderea elasticității țesutului pulmonar, hipoxemie.

Efectuarea bronhografiei nu este informativă.

În timpul bronhoscopiei, în citologia lichidului bronhoalveolar predomină neutrofilele și limfocitele. Biopsia transbronșică este informativă doar în jumătate din cazuri. Biopsia pulmonară deschisă permite confirmarea diagnosticului de „alveolită fibrozantă idiopatică” în 90% din cazuri.

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice este de lungă durată, complex, cu corecție constantă în funcție de evoluția bolii. Glucocorticoizii sunt combinați cu imunosupresoare. Medicamentele hormonale sunt deosebit de eficiente în stadiile incipiente, când alveolita predomină asupra proceselor de fibroză a țesutului pulmonar.

Prednisolonul se administrează oral în doză de 1-1,5 mg/kg pe zi, timp de 3-6 săptămâni. Doza se reduce treptat (cu 2,5-5 mg pe săptămână). Se administrează o doză de întreținere de 2,5-5 mg/zi, timp de 9-12 luni. În cazul unei stări destul de severe și al progresiei rapide a fibrozei, terapia poate fi inițiată cu glucocorticoizi intravenoși în doze maxime, urmată de trecerea la administrare orală sau terapie pulsată. Pe lângă glucocorticoizi, se prescrie D-penicilamina (cuprenil) în doză de 125-250 mg/zi, timp de 8-12 luni (doze în funcție de vârstă). Cursurile de terapie de bază se repetă periodic.

Tratamentul insuficienței ventriculare drepte se efectuează conform schemei tradiționale în paralel.

Este important de menționat că exacerbările bolii sunt de obicei provocate de adăugarea de ARVI, care sunt dificil de diferențiat de complicațiile bacteriene, așa că sunt prescrise suplimentar antibiotice. În caz de insuficiență respiratorie severă (cu pO2 _maimică de 60 mm Hg), se prescrie un tratament lung de oxigenoterapie. Sunt indicați masaj toracic ușor, exerciții speciale de respirație, terapie prin exerciții fizice, plasmafereză și limfocitafereză. Se adaugă vitamine și preparate de potasiu.

Care este prognosticul alveolitei fibrozante idiopatice la copii?

Alveolita fibrozantă idiopatică la copii are un prognostic nefavorabil, în funcție de diagnosticarea la timp și de inițierea unei terapii adecvate.