Schimbul de carbohidrați

Carbohidrații sunt principala sursă de energie: 1 g de carbohidrați, cu scindarea completă, eliberează 16,7 kJ (4 kcal). In plus, carbohidrații ca parte a mucopolizaharide de țesut conjunctiv, și sub formă de compuși complecși (glicoproteine, lipopolizaharide) sunt elemente structurale ale celulei, precum și componente ale unor substanțe active biologice (enzime, hormoni, organisme imune și colab.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Carbohidrații din dietă

Proporția de carbohidrați din dieta copiilor depinde în mare măsură de vârstă. La copiii din primul an de viață, conținutul de carbohidrați, care asigură necesitatea energiei, este de 40%. După un an, crește la 60%. În primele luni de viață, nevoia de carbohidrați este acoperită de zahărul din lapte - lactoza, care face parte din laptele femeilor. Cu o hrană artificială cu formule de lapte, copilul primește de asemenea zaharoză sau maltoză. După introducerea alimentelor complementare, polizaharidele (amidon, parțial glicogen) încep să intre în organism, care acoperă în esență nevoile organismului în carbohidrați. Acest tip de nutriție a copiilor contribuie atât la formarea amilazei de către pancreas, cât și la secreția acesteia cu saliva. În primele zile și săptămâni de viață, nu există aproape nici o amilază, iar salivarea este nesemnificativă și numai la 3-4 luni începe să se dezvolte amilaza, iar saliva crește brusc.

Se știe că hidroliza amidonului apare atunci când este expusă amilazei salinei și sucului pancreatic; amidonul este împărțit la maltoză și izomaltoză.

Împreună cu dizaharide alimentari - lactoza și zaharoza - maltoză și izomaltoză pe suprafața vilozităților intestinului intestinale dizaharidazelor mucoasei influențate degradate la monozaharide: glucoza, fructoza și galactoza, care sunt supuse resorbție prin membrana celulară. Procesul de resorbție a glucozei și galactozei este asociat cu transport activ, care constă în fosforilarea zaharuri și conversia acestora la glucoză fosfat și apoi în glucoză 6-fosfat (respectiv galaktozofosfaty). Această activare are loc sub influența glucozei sau galaktozokinaz cu cheltuielile de ATP comunicare audio macroergice. Spre deosebire de glucoză și galactoză, fructoza este resorbită aproape pasiv, prin difuzie simplă.

Disaccharidazele din intestinul fătului se formează în funcție de perioada de gestație.

Momentul formării funcțiilor tractului gastrointestinal, momentul de detectare și severitatea ca procent al unei funcții similare la adulți

Asimilarea carbohidraților	Prima detectare a enzimelor, săptămâni	Expresie,% din adult
Alfa-amilază pancreatică	22	5
α-Amilaza glandelor salivare	16	10
Lactază	10	Mai mult de 100
Sucrase și izomaltază	10	100
Glucoamylase	10	50
Aspirarea monozaharidelor	11	92

Se observă că activitatea anterioară a maltasei și zaharazei (6-8 luni de gestație), mai târziu (8-10 luni) - lactază. Sa studiat activitatea diferitelor dizaharidaze în celulele mucoasei intestinale. Se constată că activitatea totală a activităților maltase la momentul nașterii corespunde la o medie de 246 micromoli scindat dizaharid per 1 g de proteine pe minut, activitatea totală a zaharazei - 75, activitatea totală a isomaltază - 45 și activitatea totală a lactazei - 30. Aceste date sunt de mare interes pentru pediatri , deoarece devine clar de ce copilul este bun la digerarea amestecurilor de dextrinmaltoză, în timp ce lactoza provoacă cu ușurință diaree. Activitatea lactază relativ scăzută în mucoasa intestinului subțire, datorită faptului că deficiența de lactază apare mai frecvent decât eșecul altor dizaharidazelor.

[10], [11], [12]

Încălcarea carbohidraților vsysyvvanija

Există atât malabsorbție tranzitorie a lactozei, cât și congenitală. Prima sa formă se datorează unei întârzieri în maturarea lactazei intestinale și, prin urmare, dispare odată cu vârsta. Forma congenitală poate fi observată pentru o lungă perioadă de timp, dar, de regulă, este cea mai pronunțată de la naștere în timpul alăptării. Acest lucru se datorează faptului că conținutul de lactoză în laptele uman este de aproape 2 ori mai mare decât în laptele de vacă. Din punct de vedere clinic, copilul are diaree, care, împreună cu un scaun lichid (mai mult de 5 ori pe zi), este caracterizat prin fecalele spumoase ale unei reacții acide (pH mai mic de 6). Pot exista, de asemenea, simptome de deshidratare, manifestate de o afecțiune severă.

La o vârstă mai avansată, există o așa-numită reprimare a lactazei, când activitatea sa este redusă semnificativ. Aceasta explică faptul că un număr semnificativ de persoane nu tolerează laptele natural, în timp ce produsele lactate (kefir, acidofil, iaurt) sunt bine absorbite. Lipsa insuficienței de lactază afectează aproximativ 75% din imigranții din Africa și din India, până la 90% din populația asiatică și 20% din europeni. Mai puțin frecvent este malabsorbția congenitală a zaharozelor și a izomaltozelor. De obicei, apare la copiii cu hrană artificială cu formule de lapte îmbogățit cu sucroză și cu introducerea de sucuri, fructe sau legume care conțin această dizaharidă în dietă. Manifestările clinice ale deficitului de zahăr sunt similare cu cele din malabsorbția lactoză. Insuficiența disaccharidică poate fi de natură pură, poate fi o consecință sau o complicație a unei game largi de boli ale copilului. Principalele cauze ale insuficienței dizaharidazei sunt prezentate mai jos.

Consecința impactului factorilor dăunători:

• după enteritis de etiologie virală sau bacteriană;
• o semnificație deosebită a infecției cu rotavirus;
• malnutriție;
• giardioza;
• după enterocolită necrotică;
• Imunologie insuficienta;
• boala celiaca;
• terapie citostatică;
• intoleranță la proteinele din laptele de vacă;
• condițiile hipoxice ale perioadei perinatale;
• icter și fototerapia sa.

imaturitate frontieră perie:

• prematuritate;
• imaturitate la naștere.

Consecința intervențiilor chirurgicale:

• gastrostomie;
• ileostomy;
• kolostomiya;
• rezecția intestinului subțire;
• anastomoză a intestinului subțire.

Manifestări clinice similare sunt de asemenea descrise atunci când activarea monozaharidelor - glucoză și galactoză - este perturbată. Acestea ar trebui să se distingă de cazurile în care dieta conține prea mult din aceste monozaharide, care, având o activitate osmotică mare, cauzează intrarea apei în intestin. Deoarece absorbția monozaharidelor provine din intestinul subțire din bazinul V. Portae, ele vin în principal în celulele hepatice. În funcție de condițiile care sunt determinate în principal de conținutul de glucoză din sânge, acestea se transformă în glicogen sau rămân sub formă de monozaharide și sunt purtate cu flux sanguin.

În sânge la adulți, conținutul de glicogen este oarecum mai mic (0,075-0,117 g / l) decât la copii (0,117-0,206 g / l).

Sinteza rezerva de carbohidrați organism - Glicogen - este implementat printr-o varietate de enzime, rezultând în formarea moleculei sale foarte ramificată formată din unități de glucoză, care sunt legate de 1,4 sau 1,6-obligațiuni (catene laterale de glicogen produs 1,6-obligațiuni). Dacă este necesar, glicogenul poate fi defalcat din nou la glucoză.

Sinteza glicogenului începe la a 9-a săptămână de dezvoltare intrauterină în ficat. Cu toate acestea, acumularea rapidă apare numai înainte de naștere (20 mg / g de ficat pe zi). Prin urmare, concentrația de glicogen în țesutul ficat la naștere este ceva mai mare decât cea a adultului. Aproximativ 90% din glicogenul acumulat este utilizat în primele 2-3 ore după naștere, iar glicogenul rămas este consumat în 48 de ore.

Aceasta, de fapt, asigură necesarul de energie al nou-născuților în primele zile de viață, când un copil primește puțin lapte. Din cea de-a doua săptămână de viață, acumularea de glicogen începe din nou, iar deja în a treia săptămână de viață concentrația sa în țesutul hepatic ajunge la nivelul unui adult. Cu toate acestea, greutatea ficatului la copii este mult mai mic decât cel al unui adult (copii cu vârsta de 1 ani de masă în vârstă de ficat este de 10% din ficat adult), astfel încât rezervele de glicogen sunt consumate mai repede la copii, iar acestea ar trebui să-l umple, pentru a preveni hipoglicemia.

Raportul dintre intensitatea proceselor de glicogenizare și glicogenoliză determină în mare măsură conținutul de zahăr din sânge - glicemia. Această cantitate este foarte constantă. Glicemia este reglementată de un sistem complex. Central la acest regulament este așa-numitul zahar-centru, care ar trebui să fie considerată ca asociație funcțională a centrelor nervoase situate în diferite părți ale sistemului nervos central - cortexul cerebral, subcorticale (nucleul lintea, striatum), hipotalamus, bulb rahidian. Împreună cu aceasta, multe glande endocrine (pancreas, glandele suprarenale, tiroidiene) iau parte la reglarea metabolismului carbohidraților.

Perturbarea metabolismului carbohidraților: bolile de acumulare

Cu toate acestea, pot să apară tulburări congenitale ale sistemelor enzimatice, în care sinteza sau descompunerea glicogenului în ficat sau mușchi poate fi perturbată. Aceste tulburări includ boala lipsei rezervelor de glicogen. Se bazează pe o deficiență a enzimei de glicogen sintetază. Raritatea acestei boli se datorează, probabil, dificultății de diagnostic și a unui rezultat rapid nefavorabil. La nou-născuți, hipoglicemia (chiar și în perioadele de întrerupere între furaje) cu convulsii și cetoză se observă foarte devreme. Mai des descrise cazurile de boală glicogenă, când glicogenul se acumulează în organismul cu structură normală sau glicogenul este format dintr-o structură neregulată asemănătoare cu celuloza (amilopectina). Acest grup, de regulă, este determinat genetic. În funcție de deficiența acestor sau a altor enzime implicate în metabolizarea glicogenului, sunt izolate diferite forme sau tipuri de glicogenogoze.

În primul tip, care include glicogenoza hepato-renală sau boala lui Girke, se află insuficiența glucozei-6-fosfatazei. Aceasta este cea mai severă variantă a glicogenelor fără tulburări structurale ale glicogenului. Boala are o transmisie recesivă; manifestată clinic imediat după naștere sau în copilărie. Caracterizat prin hepatomegalie, care este însoțită de convulsii hipoglicemice și comă, cetoze. Splineul nu crește niciodată. În viitor, există un decalaj în creștere, o disproporție în fizică (abdomenul este lărgit, trunchiul este alungit, picioarele sunt scurte, capul este mare). În pauzele dintre hrănire, paliditate, transpirație, pierderea conștienței ca urmare a hipoglicemiei sunt notate.

Tipul II de glicogenoză este boala Pompe, care se bazează pe deficiența maltasei acide. Se manifestă clinic la scurt timp după naștere, iar acești copii mor rapid. Există hepato- și cardiomegalie, hipotonia musculară (copilul nu-și poate păstra capul, suge). Insuficiența cardiacă se dezvoltă.

III de glicogenoză - boala lui Cory, cauzată de un defect congenital de amilo-1,6-glucozidază. Transmisia este recesivă-autosomală. Manifestările clinice sunt similare cu boala de tip I - Girke, dar mai puțin severe. Spre deosebire de boala lui Girke, glicogenoza este limitată, nu este însoțită de cetoză și hipoglicemie severă. Glicogenul este depozitat fie în ficat (hepatomegalie), fie în ficat și simultan în mușchi.

Tipul IV - boala Andersen - 1,4-1,6 cauzate deficit de transglyu- kozidazy formând astfel glicogen structuri neregulate-aduce aminte de celuloză (amilopectinei). Este ca un corp străin. Există icter, hepatomegalie. Se formează ciroza hepatică cu hipertensiune portală. Ca rezultat, se dezvoltă vene varicoase ale stomacului și esofagului, ruptura cărora provoacă sângerări gastrice profunde.

V - glicogenoza musculară, boala Mc-Ardl - se dezvoltă din cauza unei deficiențe a fosforilazei musculare. Boala poate să apară în cea de-a treia lună de viață, când se observă că copiii nu pot să-și alăpte sânii de mult timp, devin repede obosiți. În legătură cu acumularea treptată de glicogen în mușchiul striat, este observată hipertrofia sa falsă.

Tipul de glicogenă VI - boala Hertz - este cauzată de o deficiență de fosforilază hepatică. Din punct de vedere clinic, se detectează hepatomegalie și hipoglicemia apare mai rar. Există o întârziere în creștere. Fluxul este mai favorabil decât alte forme. Aceasta este cea mai comună formă de glicogeneză.

Există și alte forme de boli de acumulare, atunci când sunt detectate tulburări mono-sau polenzimatice.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Zahăr în sânge ca indicator al metabolismului carbohidraților

Unul dintre indicatorii de metabolism al carbohidraților este conținutul de zahăr din sânge. La momentul nașterii, nivelul glicemiei la un copil corespunde cu cel al mamei sale, explicat prin difuzia transplacentală liberă. Cu toate acestea, de la primele ore de viață, sa observat o scădere a conținutului de zahăr, care se datorează două motive. Una dintre ele, mai semnificativă, este lipsa hormonilor contraindulanți. Acest lucru este demonstrat de faptul că adrenalina și gliczhagonul pot crește conținutul de zahăr din sânge în această perioadă. O altă cauză a hipoglicemiei la nou-născuți este că rezervele de glicogen din organism sunt foarte limitate, iar nou-născutul, care este aplicat la sân la câteva ore după naștere, le consumă. În ziua a 5-a și a 6-a a vieții, conținutul de zahăr crește, dar la copii rămâne relativ mai mic decât la adulți. Creșterea concentrației de zahăr la copii după primul an de viață este inundativă (primul val - cu 6 ani, cel de-al doilea - cu 12 ani), care coincide cu creșterea creșterii și o concentrație mai mare de hormon de creștere. Limita fiziologică a oxidării glucozei în organism este de 4 mg / (kg • min). De aceea, doza zilnică de glucoză trebuie să fie de la 2 la 4 g / kg de greutate corporală.

Trebuie subliniat faptul că utilizarea glucozei cu administrarea intravenoasă apare la copii mai rapid decât la adulți (se știe că glucoza administrată intravenos este utilizată de organism, de obicei în 20 de minute). Prin urmare, toleranța copiilor la încărcarea cu carbohidrați este mai mare, ceea ce ar trebui luat în considerare la studierea curbelor glicemice. De exemplu, pentru studiul curbei glicemice, sarcina se aplică în medie 1,75 g / kg.

În același timp, copiii au un curs mai sever de diabet, pentru care este de obicei necesar să se utilizeze insulină. Diabetul zaharat la copii frecvent detectate în perioadele de creștere intensă special (prima și a doua întindere fiziologică), atunci când mai multe încălcări observate corelații endocrine (activitatea somatotrop hipofizar creste hormonul). Din punct de vedere clinic, diabetul la copii se manifestă prin sete (polidipsie), poliurie, scădere în greutate și, adesea, apetit crescut (polifagie). Se constată o creștere a conținutului de zahăr din sânge (hiperglicemie) și apariția zahărului în urină (glucozurie). Fenomenele de cetoacidoză sunt frecvente.

Inima bolii este insuficiența de insulină, ceea ce face dificilă penetrarea glucozei prin membranele celulare. Aceasta determină o creștere a conținutului său în lichidul și sângele extracelular și, de asemenea, sporește defalcarea glicogenului.

În organism, scindarea glucozei poate avea loc în mai multe moduri. Cele mai importante dintre acestea sunt lanțul glicolitic și ciclul de pentoză. Împrăștierea de-a lungul lanțului glicolitic poate să apară atât în condiții aerobe cât și anaerobe. În condiții aerobe, conduce la formarea acidului piruvic, iar pentru acidul anaerobic - acidul lactic.

In procesele hepatice si miocardul continua aerobioză în eritrocite - anaerob în mușchii scheletici, cu o hârtie întărită - preferabil anaerob în timpul latența - în principal aerobioză. Pentru organism, calea aerobă este mai economică, ca rezultat al acesteia, se produce mai mult ATP, care transportă o mare rezervă de energie. Glicoliza anaerobă este mai puțin economică. În general, celulele pot furniza rapid, deși neeconomic, energie, indiferent de "aprovizionarea" cu oxigen. Scindarea aerobă în lanțul combinat glicolitic - ciclul Krebs este principala sursă de energie pentru organism.

În același timp, prin curgerea inversă a lanțului glicolitic, organismul poate efectua sinteza carbohidraților din produsele intermediare ale metabolismului carbohidraților, de exemplu din acizi piruviți și acizi lactici. Conversia aminoacizilor în acid piruvic, a-ketoglutarat și oxalacetat poate duce la formarea de carbohidrați. Procesele lanțului glicolitic sunt localizate în citoplasma celulelor.

Studiul raportului dintre metaboliții lanțului glicolitic și ciclul Krebs în sângele copiilor arată diferențe destul de semnificative în comparație cu adulții. În serul de sânge al unui nou-născut și al unui copil din primul an de viață, se conține o cantitate considerabilă de acid lactic, ceea ce indică predominanța glicolizei anaerobe. Organismul copilului încearcă să compenseze acumularea excesivă de acid lactic prin creșterea activității enzimei lactat dehidrogenază, care transformă acidul lactic în acid piruvic și apoi îl încorporează în ciclul Krebs.

Există, de asemenea, unele diferențe în conținutul izoenzimelor de lactat dehidrogenază. La copiii de vârstă fragedă, activitatea fracțiunilor a 4-a și a 5-a este mai mare, iar conținutul primei fracții este mai mic.

O altă cale, nu mai puțin importantă, pentru scindarea glucozei este ciclul pentozelor, care începe cu lanțul glicolitic la nivelul glucoz-6-fosfatului. Ca urmare a unui ciclu de 6 molecule de glucoză, unul este complet scindat la dioxid de carbon și apă. Acesta este un mod de scurtare mai scurt și mai rapid, care asigură eliberarea unei cantități mari de energie. Ca urmare a ciclului de pentoză, se formează și pentoze, care sunt utilizate de organism pentru biosinteza acizilor nucleici. Probabil, acest lucru explică de ce copilul are un rol important în ciclul pentozelor. Enzima sa principală este glucoza-6-fosfat dehidrogenază, care asigură o legătură între glicoliza și ciclul pentozelor. Activitatea acestei enzime în sânge la copii cu vârsta de 1 lună - 3 ani - 67-83, 4-6 ani - 50-60, 7-14 ani - 50-63 mmol / g hemoglobină.

Violarea ciclu pentoză datorită clivajului glucozei, glucoză-6-fosfat dehidrogenazei deficit de sta la baza anemiei hemolitice nesferotsitarnoy (un tip de eritrotsitopaty), care se manifesta anemie, icter, splenomegalie. De obicei, crizele hemolitice sunt provocate de iau medicamente (chinina, chinidina, sulfonamide, antibiotice, si altele.) Amplificand blocarea acestei enzime.

O imagine clinică similară a anemiei hemolitice se datorează insuficienței piruvat kinazei, care catalizează conversia fosfoenolpiruvatului în piruvat. Ele se disting printr-o metodă de laborator, determinând activitatea acestor enzime în eritrocite.

Violarea glicoliza în plachete sta la baza patogenezei multor tromboasteny manifestată clinic tulburări de sângerare cu nivelul normal de trombocite, dar funcția lor alterată (agregare) și factori de coagulare a sângelui intacte. Se știe că metabolismul energetic de bază al omului se bazează pe utilizarea glucozei. Hexozele rămase (galactoză, fructoză), de regulă, se transformă în glucoză și suferă o scindare completă. Conversia acestor hexoze în glucoză se realizează prin sisteme enzimatice. Deficitul enzimelor care transformă această transformare se află în centrul tectozemiei și al fructosemiei. Acestea sunt fermentopatii determinate genetic. În cazul cistactomiei, există o deficiență de galactoză-1-fosfaturidil transferază. Ca rezultat, galactoza-1-fosfat este acumulat în organism. În plus, un număr mare de fosfați este extras din circuit, ceea ce provoacă o deficiență a ATP, care cauzează deteriorarea proceselor energetice din celule.

Primele simptome ale galactosemiei apar la scurt timp după începerea hrănirii copiilor cu lapte, în special feminin, care conține o cantitate mare de lactoză, care include cantități identice de glucoză și galactoză. Există vărsături, greutatea corporală este slabă (se dezvoltă hipotrofie). Apoi apar hepatosplenomegalie cu icter și cataractă. Posibila dezvoltare a ascită și varice ale esofagului și stomacului. În studiul de urină, se detectează galactozuria.

Cu galactosemie, lactoza trebuie exclusă din dietă. Se utilizează amestecuri lactate preparate special, în care conținutul de lactoză este redus drastic. Aceasta asigură dezvoltarea adecvată a copiilor.

Când fructoza nu este transformată în glucoză, fructosemia se dezvoltă ca urmare a deficienței de fructoză-1-fosfataldolază. Manifestările sale clinice sunt similare cu cele din galactosemie, dar sunt mai ușoare. Cea mai caracteristică a simptomelor sale sunt vărsături, pierderea bruscă a poftei de mâncare (anorexie), atunci când copiii încep să dea sucuri de fructe, terci îndulcit și piure de cartofi (zaharoză conține fructoză și glucoză). Prin urmare, manifestările clinice sunt intensificate în special atunci când copiii sunt transferați la hrană mixtă și artificială. La o vârstă mai înaintată, pacienții nu tolerează dulciuri și miere conținând fructoză pură. În studiul urinei, este detectată fructozuria. Este necesar să se excludă din dietă sucroza și alimentele care conțin fructoză.