Tulburări de coagulare datorate anticoagulanților circulanți: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anticoagulantele circulante sunt de obicei autoanticorpi care neutralizează factorii de coagulare specifici in vivo (de exemplu, autoanticorpi împotriva factorilor VIII și V) sau inhibă fosfolipidele legate de proteine in vitro. Uneori, autoanticorpii de tip tardiv provoacă sângerări in vivo prin legarea protrombinei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formulare

Izoanticorpii împotriva factorului VIII se dezvoltă la 15-30% dintre pacienții cu hemofilie A severă, ca o complicație a expunerii repetate la molecule normale de factor VIII ca terapie de substituție.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Anticoagulante care afectează nivelurile factorului VIII

Anticorpii împotriva factorului VIII pot apărea ocazional la pacienții fără hemofilie, cum ar fi femeile aflate în perioada postpartum, ca manifestare a unei boli autoimune sistemice, în cazul disreglării imune tranzitorii, la pacienții vârstnici în absența altor boli. La pacienții tratați cu anticoagulante ale factorului VIII se pot dezvolta sângerări care pun viața în pericol.

Plasma care conține anticorpi împotriva factorului VIII este caracterizată printr-o creștere a timpului parțial de tromboplastină, care nu este corectată prin adăugarea de plasmă normală sau o altă sursă de factor VIII într-un raport de 1:1 cu plasma pacientului. Testarea se efectuează imediat după amestecare și după incubare.

Terapia cu ciclofosfamidă și glucocorticoizi poate reduce producția de autoanticorpi la pacientele fără hemofilie. La femeile aflate în perioada postpartum, autoanticorpii pot dispărea spontan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostice tulburări de coagulare

Prezența anticoagulantelor circulante trebuie suspectată la pacienții cu sângerări severe, creștere atât a timpului parțial de tromboplastină, cât și a timpului de protrombină, care nu se corectează atunci când testul este repetat pe un amestec de plasmă normală și plasmă a pacientului într-un raport 1:1.

Anticorpii antifosfolipidici favorizează de obicei tromboza. Cu toate acestea, la unii pacienți, anticorpii se leagă de complexul protrombină-fosfolipidic, inducând hipoprotrombinemia, care poate duce la sângerări severe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratament tulburări de coagulare

Terapia cu ciclofosfamidă și glucocorticoizi poate reduce producția de autoanticorpi la pacientele fără hemofilie. La femeile aflate în perioada postpartum, autoanticorpii pot dispărea spontan.