Sindromul Lyell: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Lyell (sinonim: necroliză epidermică acută, necroliză epidermică toxică, sindromul pielii opărite) este o boală toxico-alergică severă care amenință viața pacientului, caracterizată prin dezlipire intensă și necroză a epidermei cu formarea de vezicule extinse și eroziuni pe piele și mucoase, o boală toxico-alergică, a cărei cauză principală este sensibilitatea crescută la medicamente (boala buloasă medicamentoasă).

Mulți cred că sindromul Stevens-Johnson și sindromul Lyell sunt forme severe de eritem multiform exudativ, iar diferențele lor clinice depind de severitatea procesului patologic.

[ 1 ], [ 2 ]

Ce cauzează sindromul Lyell?

Cauzele sindromului Lyell sunt efectele medicamentelor. Printre acestea, sulfonamidele ocupă primul loc, urmate de antibiotice, anticonvulsivante, antiinflamatoare și antituberculoase. Perioada de dezvoltare a sindromului Lyell din momentul începerii administrării medicamentului care l-a cauzat variază de la câteva ore la 6-7 zile. Factorii ereditari joacă un rol important. Astfel, aproximativ 10% din populația umană are o predispoziție genetică la sensibilizarea alergică a organismului. A fost descoperită o asociere a sindromului Lyell cu antigenele HAH-A2, A29, B12, Dr7.

Boala se bazează pe reacții toxico-alergice, cum ar fi în eritemul multiform exudativ și sindromul Stevens-Jopson.

Histopatologia sindromului Lyell

Se observă necroza straturilor superficiale ale epidermei. Celulele stratului malpighian sunt edematoase, conexiunea intercelulară și epidermodermică este perturbată (epiderma se separă de derm). Ca urmare, pe piele și mucoase se formează vezicule, care sunt situate în interior și subepitelial.

Patomorfologia sindromului Lyell

În zona veziculei, situată subepidermic, se constată modificări necrobiotice ale epidermei de tip necroliză, exprimate prin pierderea completă a structurii straturilor sale. Ca urmare a perturbării contactelor intercelulare și a distrofiei hidropice a celulelor epidermice individuale, apar celule balonizate cu nuclei picnotici. Între celulele modificate distructiv există numeroase granulocite neutrofile. În cavitatea veziculei - celule balonizate, limfocite, granulonite neutrofile. În derm - edeme și mici infiltrate de limfocite. În zona defectelor cutanate, straturile superioare ale dermului sunt necrozate, se dezvăluie vase trombozate și infiltrate limfocitare focale. Fibrele de colagen din treimea superioară a dermului sunt slăbite, iar în părțile mai profunde sunt fragmentate.

În pielea clinic nemodificată cu sindrom Lyell se observă separarea unor zone mici ale stratului cornos și, pe alocuri, a întregii epiderme. Celulele stratului bazal sunt în mare parte picnotice, unele dintre ele sunt vacuolizate, spațiile dintre ele sunt lărgite, uneori umplute cu mase omogene. Umflarea fibrinoidă este exprimată în unele papile dermice. Endoteliul vascular este umflat și se observă mici infiltrate limfocitare în jurul unora dintre ele.

Simptomele sindromului Lyell

Conform datelor cercetărilor, doar 1/3 dintre pacienții cu această boală nu au primit medicamente, iar majoritatea au luat mai mult de o denumire. Cel mai adesea, acestea sunt sulfonamide, în special sulfametoxazonă și trimetoprim, anticonvulsivante, în principal derivați de fenilbutazonă. Infecția stafilococică este, de asemenea, considerată importantă în dezvoltarea procesului. AA Kalamkaryan și VA Samsonov (1980) consideră sindromul Lyell ca sinonim pentru eritemul bulos multiform exudativ și sindromul Stevenson-Johnson. Probabil, această identificare poate fi făcută doar în legătură cu forma secundară de eritem multiform exudativ cauzat de medicamente. OK Steigleder (1975) identifică trei variante ale sindromului Lyell: necroliza epidermică cauzată de infecția stafilococică, identică cu dermatita exfoliativă Ritter a nou-născutului, iar la adulți - sindromul Rittersheim-Lyell; necroliza epidermică cauzată de medicamente; cea mai severă variantă idiopatică de etiologie neclară. Clinic, boala se caracterizează printr-o stare generală severă a pacienților, temperatură ridicată, multiple erupții eritematoase-edematoase și buloase, asemănătoare celor din pemfigus, cu creștere excentrică, care se deschid rapid cu formarea unor eroziuni dureroase extinse, similare leziunilor cutanate din arsuri. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Sunt afectate mucoasele, conjunctiva, organele genitale. Se observă mai des la femei, apare adesea la copii.

Sindromul Lyell se dezvoltă la câteva ore sau zile după prima administrare a unui medicament. Dar nu în toate cazurile se poate observa o legătură între boală și administrarea anterioară de medicamente. În tabloul clinic al sindromului Lyell, ca și în sindromul Stevens-Jopson, există leziuni ale pielii și mucoaselor pe fondul unei stări generale severe. Cea mai tipică este afectarea mucoaselor gurii și nasului sub formă de hiperemie, edem cu dezvoltarea ulterioară a unor vezicule mari, care, deschizându-se rapid, formează eroziuni extinse extrem de dureroase și ulcere cu resturi ale capsulelor veziculelor. În unele cazuri, procesul inflamator se extinde la membrana mucoasă a faringelui, tractului gastrointestinal, laringelui, traheei și bronhiilor, provocând atacuri severe de dispnee. Se observă hiperemie congestivă-cianotică și edem al pielii, conjunctivei pleoapelor cu formarea de vezicule și eroziuni acoperite cu cruste seroase-sângeroase. Buzele sunt umflate și acoperite cu cruste hemoragice. Din cauza durerii ascuțite, este dificil să se ia chiar și alimente lichide. O erupție cutanată constând din pete eritematoase-edematoase sau elemente de culoare roșu-violet, care se îmbină pentru a forma plăci mari, apare brusc pe pielea trunchiului, pe suprafețele extensoare ale extremităților superioare și inferioare, precum și pe față și în zona genitală. Elementele sunt tipice eritemului multiform exudativ și sindromului Stevens-Johnson. Se formează rapid vezicule plate, flască, cu contur festonat, de dimensiunea palmei unui adult sau mai mult, umplute cu lichid seros și seros-sângelinos. Sub influența unor leziuni minore, veziculele se deschid și se formează suprafețe erozive extinse, supurante, acut dureroase, cu fâșii epidermice de-a lungul periferiei. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv: la cea mai mică atingere, epiderma se desprinde ușor pe o suprafață mare („simptomul foii”). Leziunile erodate extinse de pe spate, abdomen, fese, coapse seamănă cu pielea unei arsuri de gradul doi. Pe palme se desprinde în plăci mari, ca o mănușă. Starea generală a pacienților este extrem de gravă: febra ridicată, proastazie, simptomele de deshidratare sunt adesea însoțite de modificări distrofice ale organelor interne. În multe cazuri, se detectează leucocitoză moderată cu deplasare spre stânga. În 40% din cazuri, pacienții decedează rapid.

Diagnosticul sindromului Lyell

Așa cum s-a indicat, dezvoltarea bolii este cel mai adesea asociată cu utilizarea de medicamente care pot prezenta epidermotropism. S-a constatat o asociere a bolii cu anumiți antigeni de compatibilitate tisulară, cum ar fi HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Mecanismul imun în epidermoliza toxică acută este neclar. Există dovezi ale unui posibil rol al complexelor imune în patogeneza acesteia.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu pemfigusul, dermatita exfoliativă a nou-născuților.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tratamentul sindromului Lyell

Este necesară administrarea timpurie a unor doze zilnice mari de corticosteroizi (1-2 mg/kg greutate corporală), antibiotice și vitamine. Măsurile de detoxifiere includ administrarea de plasmă, înlocuitori de sânge, fluide, electroliți; lenjerie sterilă. Pacienții cu sindrom Lyell necesită adesea îngrijiri de resuscitare.

Care este prognosticul sindromului Lyell?

Sindromul Lyell are un prognostic rezervat. Rezultatele fatale apar la aproximativ 25% dintre pacienți.