Simptomele neuroblastomului

Simptomele neuroblastomului sunt extrem de variate și depind de localizarea și amploarea afectării unui anumit organ.

Cea mai frecventă localizare a tumorii este în glandele suprarenale (40% din cazuri), urmată de spațiul retroperitoneal (25-30%), mediastinul posterior (15%), pelvisul subțire (3%) și zona gâtului (1%). Localizări rare și nespecificate se observă în 5-15% din cazurile de neuroblastom.

Durerea este un simptom clinic semnificativ al neuroblastomului la 30-35% dintre pacienți, febra se observă la 25-30%. Pierderea în greutate - la 20% dintre pacienți. Progresia asimptomatică este posibilă pentru o perioadă lungă de timp, a cărei frecvență depinde de stadiul procesului: în stadiul I - 48%, în stadiul II - 29%, în stadiul III - 16%, în stadiul IV - 5%, în stadiul IVS - în 10% din cazuri.

Când tumora este localizată în regiunea cervicotoracică a trunchiului simpatic, în unele cazuri se observă sindromul Horner (ptoză, mioză, enoftalmie, anhidroză pe partea afectată). Când procesul este localizat în spațiul retrobulbar, poate apărea simptomul „ochelarilor” cu exoftalmie. Tusea obsesivă, tulburările respiratorii, deformarea peretelui toracic, disfagia și regurgitarea frecventă sunt caracteristice unei tumori situate în mediastinul posterior. Răspândirea procesului din cavitatea toracică în spațiul retroperitoneal prin deschiderile diafragmatice este descrisă ca simptomul „clepsidră” sau „halteră”. Când este localizată în spațiul retroperitoneal, se poate palpa o tumoră pietroasă, practic imobilă, cu o suprafață tuberoasă. Fixarea precoce a tumorii are loc datorită creșterii rapide în canalul spinal prin deschiderile intervertebrale. În acest caz, pot apărea simptome neurologice sub formă de pareze și paralizie.

Când măduva osoasă este afectată, apare mielodepresia, manifestată prin sindroame anemice și trombocitopenice, precum și episoade infecțioase cu dezvoltarea neutropeniei.

În cazuri rare, din cauza secreției de peptide vasointestinale de către tumoră, unul dintre simptomele principale devine diareea masivă.

Metastazele cutanate de la neuroblastom apar sub formă de noduli denși, albastru-purpurii.

Recidivele în formele localizate de neuroblastom sunt relativ rare (18,4%), dar metastazele la distanță se găsesc la jumătate dintre pacienții cu recidivă. Există o dependență clară a frecvenței recidivelor de vârstă: cu cât copilul este mai în vârstă în momentul diagnosticului inițial, cu atât este mai mare frecvența recidivelor. Cel mai adesea, în cazul recidivelor de neuroblastom, leziunile sunt localizate la nivelul oaselor, măduvei osoase și ganglionilor limfatici. Pielea, ficatul și creierul sunt afectate mult mai rar.

Clasificarea neuroblastomului pe stadii

Cel mai utilizat sistem de stadializare pentru neuroblastom în prezent este Sistemul Internațional de Stadializare a Neuroblastomului (INSS).

• Stadiul I: tumoră localizată, complet îndepărtată macroscopic, fără afectarea ganglionilor limfatici (este acceptabilă implicarea ganglionilor limfatici imediat adiacenți, complet îndepărtați); același lucru se aplică și tumorilor bilaterale.
• Etapa a II-a.
  • Stadiul IIa: tumoră unilaterală, îndepărtată macroscopic incomplet, fără afectarea ganglionilor limfatici (este acceptabilă implicarea ganglionilor limfatici complet îndepărtați, imediat adiacenți tumorii).
  • Stadiul IIb: Tumoră unilaterală cu afectarea ganglionilor limfatici de aceeași parte.
• Stadiul III: tumoră incomplet rezecată care traversează linia mediană cu sau fără afectarea ganglionilor limfatici sau tumoră unilaterală cu afectarea ganglionilor limfatici pe partea contralaterală sau tumoră incomplet rezecată pe linia mediană cu creștere bilaterală sau afectare bilaterală a ganglionilor limfatici (coloana vertebrală este considerată ca linie mediană).
• Stadiul IV: diseminarea tumorii la măduva osoasă, oase, ganglioni limfatici distali, ficat, piele și/sau alte organe.
  • Stadiul IVS: tumoră localizată (stadiile I, IIa sau IIb) cu diseminare doar la nivelul ficatului, pielii și/sau măduvei osoase la copiii sub un an (infiltrarea măduvei osoase nu depășește 10% din celulele tumorale într-un frotiu, mlBG este negativ). Spre deosebire de alte tumori maligne, cu tumoră reziduală in situ detectabilă microscopic, diagnosticul de boală în stadiul I se stabilește datorită posibilității de regresie spontană în majoritatea cazurilor. Acest fenomen este posibil și în cazul tumorii reziduale detectabile macroscopic în stadiile II și III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]