Simptomele bolii Willebrand

Principalul simptom al bolii von Willebrand este creșterea sângerării în timpul traumatismelor sau proceselor patologice. Deoarece boala von Willebrand afectează funcția de oprire a sângerării, această boală se caracterizează prin sângerări primare care încep imediat după leziune.

Natura și severitatea sindromului hemoragic în boala von Willebrand depind de forma bolii. În general, se pot distinge condiționat trei variante.

• Sindromul hemoragic de tip microcirculator. Caracteristic pentru tipurile 1, 2A, 2B, 2M ale bolii von Willebrand. Tipic sunt hemisindromurile cutanate sub formă de echimoze, peteșii, sângerări din mucoasele lezate, sângerări prelungite din alveolele dinților extrași sau căzuți, sângerări nazale, sângerări uterine la fete după debutul menstruației, sângerări intraoperatorii și postoperatorii, sângerări gastrointestinale și sângerări din tractul urinar. Mai puțin tipice sunt sângerările din locurile de injectare și hematoamele țesuturilor moi după diverse leziuni.
• Clinic seamănă cu hemofilia. Pacienții prezintă un sindrom hemoragic pronunțat de tip mixt (hematom și microcirculator). Este tipic pentru pacienții cu boala von Willebrand tip 3, mai rar - pentru pacienții cu forme severe ale altor tipuri. Primele manifestări ale bolii apar în perioada neonatală: hemisindrom cutanat, hematoame și sângerări de la locurile de injectare. Ulterior - hematoame ale țesuturilor moi; sângerări din cauza leziunilor mucoase ale gurii, la schimbarea dinților; sângerări din cauza rănilor pielii și mucoaselor, sângerări nazale, sângerări intestinale și ale tractului urinar. După apariția menstruației, fetele au adesea sângerări uterine. Hemoragiile în articulații, precum și în hemofilie, pot apărea în primul an de viață. Acestea se caracterizează prin sângerări intraoperatorii și postoperatorii.
• Tabloul clinic este similar cu cel observat la pacienții cu hemofilie A cu un nivel comparabil al factorului VIII de coagulare: sângerare de tip hematom, rareori însoțită de leziuni articulare. Sindromul hematomului cutanat este caracteristic sub formă de hematoame, întârziate, care apar la câteva ore sau zile după debutul leziunii, sângerări în timpul leziunilor și după operații. La pacienții cu boala von Willebrand tip 2M, pot apărea hematoame posttraumatice ale țesuturilor moi.

Complicațiile manifestărilor hemoragice

Copiii cu boala von Willebrand pot dezvolta anemie posthemoragică cronică. Artropatiile apar la copiii cu hemartroză recurentă în boala von Willebrand de tip 3. Au fost descrise cazuri izolate de formare a pseudotumorului.

Pe lângă manifestările hemoragice, boala von Willebrand este adesea combinată cu displazie mezenchimală, care poate afecta severitatea sindromului hemoragic.