Simptome ale deficienței de mers

Tulburări de mers în disfuncția sistemelor aferente

Tulburările de mers pot fi cauzate de tulburări de sensibilitate profundă (ataxie senzorială), tulburări vestibulare (ataxie vestibulară) și deficiențe de vedere.

• Ataxia senzorială este cauzată de lipsa de informații despre poziția corpului în spațiu și despre caracteristicile planului pe care merge o persoană. Acest tip de ataxie poate fi asociat cu polineuropatii care provoacă leziuni difuze ale fibrelor nervoase periferice care transportă aferența proprioceptivă către măduva spinării sau către coloanele posterioare ale măduvei spinării, în care fibrele sensibilității profunde urcă spre creier. Un pacient cu ataxie senzorială merge cu grijă, încet, cu picioarele ușor depărtate, încercând să controleze fiecare pas cu vederea, își ridică picioarele sus și, simțind o „dischetă de bumbac” sub picioare, coboară cu forță piciorul cu întreaga talpă pe podea („mersul ștanțării”). Caracteristicile distinctive ale ataxiei senzoriale includ deteriorarea mersului în întuneric, detectarea tulburărilor de sensibilitate profundă în timpul examinării și o instabilitate crescută în postura Romberg la închiderea ochilor.
• Ataxia vestibulară însoțește de obicei leziunile aparatului vestibular al urechii interne sau ale nervului vestibular (vestibulopatii periferice), mai rar - structurile vestibulare ale trunchiului. Este de obicei însoțită de amețeli sistemice, senzație de leșin, greață sau vărsături, nistagmus, pierderea auzului și tinitus. Severitatea ataxiei crește odată cu schimbările de poziție a capului și a corpului, rotirea ochilor. Pacienții evită mișcările bruște ale capului și își schimbă cu atenție poziția corpului. În unele cazuri, se observă o tendință de cădere spre labirintul afectat.
• Tulburarea de mers în cazul deficienței de vedere (ataxia vizuală) nu este specifică. Mersul în acest caz poate fi descris ca fiind precaut și nesigur.
• Uneori, leziunile diferitelor organe de simț sunt combinate, iar dacă afecțiunea fiecăruia dintre ele este prea minoră pentru a provoca tulburări semnificative de mers, atunci, combinate între ele și uneori cu tulburări musculo-scheletice, pot provoca o tulburare combinată de mers (deficiență multisenzorială).

Tulburări de mers în tulburările de mișcare

Tulburările de mers pot însoți tulburările de mișcare care apar în bolile mușchilor, nervilor periferici, rădăcinilor spinale, tracturilor piramidale, cerebelului și ganglionilor bazali. Cauzele directe ale tulburărilor de mers pot fi slăbiciunea musculară (de exemplu, în miopatii), paralizia flască (în polineuropatii, radiculopatii, leziuni ale măduvei spinării), rigiditatea datorată activității patologice a neuronilor motori periferici (în neuromiotonie, sindromul persoanei rigide etc.), sindromul piramidal (paralizie spastică), ataxia cerebeloasă, hipokinezia și rigiditatea (în parkinsonism) și hiperkinezia extrapiramidală.

Tulburări de mers în slăbiciune musculară și paralizie flască

Leziunile musculare primare provoacă de obicei slăbiciune simetrică în părțile proximale ale membrelor, cu un mers clătinat („ca o rață”), care este direct legată de slăbiciunea mușchilor fesieri, care nu sunt capabili să fixeze pelvisul atunci când piciorul opus se mișcă înainte. În cazul leziunilor sistemului nervos periferic (de exemplu, în polineuropatie), pareza părților distale ale membrelor este mai tipică, în urma căreia picioarele atârnă în jos și pacientul este forțat să le ridice sus pentru a nu se agăța de podea. La coborârea piciorului, piciorul lovește podeaua (mers în trepte sau „cocoș”). În cazul leziunilor îngroșării lombare a măduvei spinării, a rădăcinilor lombare superioare, a plexului lombar și a unor nervi, este posibilă și slăbiciune în partea proximală a membrelor, care se va manifesta și ca un mers clătinat.

Tulburări de mers în paralizia spastică

Caracteristicile mersului în pareza spastică (mersul spastic) cauzate de afectarea tracturilor piramidale la nivelul creierului sau măduvei spinării se explică prin predominanța tonusului mușchilor extensori, drept urmare piciorul este extins la nivelul articulațiilor genunchiului și gleznei și, prin urmare, alungit. În hemipareză, datorită poziției de extensie a piciorului, pacientul este forțat să balanseze piciorul înainte în semicerc, în timp ce corpul este ușor înclinat în direcția opusă (mersul Wernicke-Mann). În parapareza spastică inferioară, pacientul merge încet, pe vârfuri, încrucișându-și picioarele (datorită creșterii tonusului mușchilor adductori ai coapselor). Este forțat să se balanseze pentru a face un pas după altul. Mersul devine tensionat și lent. Tulburarea de mers în paralizia spastică depinde atât de severitatea parezei, cât și de gradul de spasticitate. Una dintre cauzele frecvente ale mersului spastic la vârstnici este mielopatia cervicală spondilogenă. În plus, este posibil în cazul accidentelor vasculare cerebrale, tumorilor, traumatismelor cerebrale, paraliziei cerebrale, bolilor demielinizante, paraparezei spastice ereditare, mielozei funiculare.

Tulburări de mers în Parkinsonism

Tulburările de mers în cazul parkinsonismului sunt asociate în principal cu hipokinezie și instabilitate posturală. Parkinsonismul este caracterizat în special prin dificultatea de a iniția mersul, scăderea vitezei și scăderea lungimii pașilor (microbazie). O scădere a înălțimii pașilor duce la târșâire. Zona de sprijin în timpul mersului rămâne adesea normală, dar uneori scade sau crește ușor. În boala Parkinson, datorită predominanței tonusului în mușchii progravitaționali (flexori), se formează o „poziție imploratoare” caracteristică, care se caracterizează printr-o înclinare înainte a capului și a corpului, o ușoară flexie a articulațiilor genunchiului și șoldului și adducția brațelor și coapselor. Brațele sunt presate pe corp și nu participă la mers (acheirokinezie).

În stadiul avansat al bolii Parkinson, se observă adesea fenomenul de blocare - o blocare bruscă, pe termen scurt (de obicei, de la 1 la 10 secunde), a mișcării efectuate. Blocarea poate fi absolută sau relativă. Blocarea absolută se caracterizează prin încetarea mișcării membrelor inferioare (picioarele sunt „lipite de podea”), drept urmare pacientul nu se poate mișca. Blocarea relativă se caracterizează printr-o reducere bruscă a lungimii pasului cu o trecere la un pas foarte scurt, târșâit sau mișcări de ștanțare a picioarelor pe loc. Dacă corpul continuă să se miște înainte prin inerție, există riscul de cădere. Înghețarea apare cel mai adesea în momentul trecerii de la un program de mers la altul: la începutul mersului („întârziere la pornire”), la întoarcere, la depășirea unui obstacol, de exemplu, un prag, la trecerea printr-o ușă sau o deschidere îngustă, în fața ușii unui lift, la urcarea pe o scară rulantă, la un strigăt brusc etc. Cel mai adesea, înghețarea se dezvoltă pe fondul slăbirii efectului medicamentelor cu levodopa (în perioada „oprit”), dar în timp, la unii pacienți, aceasta începe să apară în perioada „pornit”, uneori intensificându-se sub influența unei doze excesive de levodopa. Pacienții sunt capabili să depășească înghețarea trecând peste un obstacol, făcând o mișcare neobișnuită (de exemplu, dansând) sau pur și simplu făcând un pas în lateral. Cu toate acestea, mulți pacienți cu înghețare dezvoltă o frică de cădere, ceea ce îi obligă să își limiteze drastic activitățile zilnice.

Într-un stadiu avansat al bolii Parkinson, se poate dezvolta o altă variantă a tulburării de mers episodice - mersul lent. În acest caz, capacitatea de a menține centrul de greutate al corpului în zona de sprijin este afectată, drept urmare corpul se deplasează înainte, iar pentru a menține echilibrul și a evita căderile, pacienții, încercând să „recupere” centrul de greutate al corpului, sunt forțați să accelereze (propulsie) și pot trece involuntar la un pas rapid și scurt de alergare. Tendința de blocare, mersul lent, propulsiile, căderile se corelează cu o variabilitate crescută a lungimii pasului și cu severitatea deficienței cognitive, în special de tip frontal.

Efectuarea sarcinilor cognitive și chiar simpla vorbire în timp ce se merge (sarcină duală), în special în stadiul avansat al bolii la pacienții cu deficiențe cognitive, duce la încetarea mișcării - aceasta indică nu doar un anumit deficit al funcțiilor cognitive, ci și faptul că acestea sunt implicate în compensarea defectului statolocomotor (în plus, aceasta reflectă un model general inerent bolii Parkinson: dintre două acțiuni efectuate simultan, cea mai automatizată este executată mai prost). Oprirea mersului în timp ce se încearcă efectuarea simultană a unei a doua acțiuni prezice un risc crescut de căderi.

La majoritatea pacienților cu boala Parkinson, mersul poate fi îmbunătățit prin indicii vizuale (de exemplu, dungi transversale contrastante pictate pe podea) sau prin indicii auditive (comenzi ritmice sau sunetul unui metronom). În acest caz, se observă o creștere semnificativă a lungimii pașilor, apropiindu-se de valorile normale, dar viteza de mers crește doar cu 10-30%, în principal din cauza scăderii frecvenței pașilor, ceea ce reflectă un defect de programare motorie. Îmbunătățirea mersului cu stimuli externi poate depinde de activarea sistemelor care implică cerebelul și cortexul premotor și care compensează disfuncția ganglionilor bazali și a cortexului motor suplimentar asociat.

În degenerările multisistemice (atrofie multisistemică, paralizie supranucleară progresivă, degenerare corticobazală etc.), tulburările pronunțate de mers cu blocaj și căderi apar într-un stadiu mai timpuriu decât în boala Parkinson. În aceste boli, precum și în stadiul avansat al bolii Parkinson (posibil pe măsură ce neuronii colinergici din nucleul pedunculopontin degenerează), tulburările de mers asociate cu sindromul parkinsonian sunt adesea completate de semne de disbazie frontală, iar în paralizia supranucleară progresivă - de astazie subcorticală.

Tulburări de mers în distonia musculară

Mersul distonic este deosebit de frecvent la pacienții cu distonie generalizată idiopatică. Primul simptom al distoniei generalizate este de obicei distonia piciorului, caracterizată prin flexie plantară, inversiune a piciorului și extensie tonică a degetului mare, care apar și se intensifică în timpul mersului. Ulterior, hiperkinezia se generalizează treptat, răspândindu-se la mușchii axiali și la membrele superioare. Au fost descrise cazuri de distonie segmentară, care implică în principal mușchii trunchiului și părțile proximale ale membrelor, manifestându-se printr-o îndoire bruscă înainte a trunchiului (camptocormie distonică). Hiperkinezia distonică poate scădea odată cu utilizarea gesturilor corective, precum și cu alergarea, înotul, mersul înapoi sau alte condiții neobișnuite de mers. Selecția și inițierea sinergiilor posturale și locomotorii la pacienții cu distonie sunt păstrate, dar implementarea lor este defectuoasă din cauza selectivității afectate a implicării musculare.

Tulburări de mers în coree

În coree, mișcările normale sunt adesea întrerupte de un flux de spasme rapide și haotice care implică trunchiul și membrele. În timpul mersului, picioarele se pot îndoi brusc din genunchi sau se pot ridica în sus. Încercarea pacientului de a da spasmelor coreice aspectul unor mișcări voluntare, cu scop, duce la un mers elaborat, „dansant”. Încercând să mențină echilibrul, pacienții merg uneori mai încet, depărtându-și picioarele. Selecția și inițierea sinergiilor posturale și locomotorii sunt păstrate la majoritatea pacienților, dar implementarea lor este împiedicată de suprapunerea mișcărilor involuntare. În plus, boala Huntington dezvăluie componente ale parkinsonismului și disfuncției frontale, ducând la o încălcare a sinergiilor posturale, o scădere a lungimii pașilor, a vitezei de mers și o decoordonare.

Tulburări de mers în alte cazuri de hiperkinezie

În mioclonia de acțiune, echilibrul și mersul sunt sever afectate de spasme masive sau pierderea scurtă a tonusului muscular care apare la încercarea de a susține picioarele. În tremorul ortostatic, se observă oscilații de înaltă frecvență în mușchii trunchiului și ai extremităților inferioare în poziție verticală, care perturbă echilibrul, dar dispar în timpul mersului; cu toate acestea, inițierea mersului poate fi dificilă. Aproximativ o treime dintre pacienții cu tremor esențial prezintă instabilitate în timpul mersului în tandem, ceea ce limitează activitățile zilnice și poate reflecta disfuncție cerebeloasă. În diskinezia tardivă au fost descrise modificări bizare ale mersului, ceea ce complică utilizarea neurolepticelor.

Tulburări de mers în ataxia cerebeloasă

O trăsătură caracteristică a ataxiei cerebeloase este creșterea zonei de sprijin atât în picioare, cât și la mers. Se observă adesea balansarea laterală și anteroposterioară. În cazurile severe, se observă oscilații ritmice ale capului și trunchiului (titubație) la mers și adesea în repaus. Pașii sunt neuniformi atât ca lungime, cât și ca direcție, dar, în medie, lungimea și frecvența pașilor scad. Eliminarea controlului vizual (închiderea ochilor) are un efect redus asupra severității tulburărilor de coordonare. Sinergiile posturale au o perioadă latentă și o organizare temporală normale, dar amplitudinea lor poate fi excesivă, astfel încât pacienții pot cădea în direcția opusă direcției din care au deviat inițial. Ataxia cerebeloasă ușoară poate fi detectată folosind mersul în tandem. Afectările mersului și ale sinergiilor posturale sunt cele mai pronunțate în cazurile de afectare a structurilor liniei mediane a cerebelului, în timp ce discordonarea la nivelul membrelor poate fi minimă.

Ataxia cerebeloasă poate fi cauzată de degenerarea cerebeloasă, tumori, sindrom paraneoplazic, hipotiroidism etc.

Spasticitatea la nivelul picioarelor și ataxia cerebeloasă pot fi combinate (mers spastico-ataxic), ceea ce se observă adesea în scleroza multiplă sau în anomaliile craniovertebrale.

Tulburări integrative (primare) de mers

Tulburările integrative (primare) de mers (tulburări de mers de nivel superior) apar cel mai adesea la bătrânețe și nu sunt asociate cu alte tulburări motorii sau senzoriale. Acestea pot fi cauzate de deteriorarea diferitelor legături ale cercului motor cortical-subcortical (cortex frontal, ganglioni bazali, talamus), a conexiunilor fronto-cerebeloase, precum și a sistemelor trunchi cerebral-spinal și a structurilor limbice asociate funcțional cu acestea. Deteriorarea diferitelor legături ale acestor cercuri poate duce în unele cazuri la prevalența tulburărilor de echilibru cu absența sau insuficiența sinergiilor posturale, în alte cazuri - la prevalența tulburărilor de inițiere și menținere a mersului. Cu toate acestea, cel mai adesea se observă o combinație a ambelor tipuri de tulburări în proporții variate. În acest sens, alocarea sindroamelor individuale în cadrul tulburărilor de mers de nivel superior este condiționată, deoarece limitele dintre ele nu sunt suficient de clare și, pe măsură ce boala progresează, unul dintre sindroame se poate transforma în altul. Mai mult, în multe boli, tulburările de mers de nivel superior se suprapun peste sindroamele de nivel inferior și mediu, ceea ce complică semnificativ imaginea de ansamblu a tulburărilor de mișcare. Cu toate acestea, o astfel de selecție a sindroamelor individuale este justificată din punct de vedere practic, deoarece ne permite să evidențiem mecanismul principal al tulburărilor de mers.

Tulburările integrative de mers sunt mult mai variabile și depind de situație, proprietăți de suprafață, factori emoționali și cognitivi decât tulburările de nivel inferior și mediu. Sunt mai puțin susceptibile de corectare prin mecanisme compensatorii, a căror inadecvare este tocmai trăsătura lor caracteristică. Boli manifestate prin tulburări integrative de mers

Grup de boli	Nosologie
Leziuni vasculare ale creierului	Accidente vasculare cerebrale ischemice și hemoragice cu afectarea lobilor frontali, a ganglionilor bazali, a mezencefalului sau a conexiunilor acestora. Encefalopatie discirculatorie (leziuni ischemice difuze ale substanței albe, stare lacunară)
Boli neurodegenerative	Paralizie supranucleară progresivă, atrofie multisistemică, degenerescență corticobazală, demență cu corpi Lewy, boala Parkinson (stadiu avansat), demență frontotemporală, boala Alzheimer, boala Huntington juvenilă, degenerescență hepatolenticulară. Disbazii idiopatice
Boli infecțioase ale sistemului nervos central	Boala Creutzfeldt-Jakob, neurosifilis, encefalopatie HIV
Alte boli	Hidrocefalie cu presiune normală. Encefalopatie hipoxică. Tumori de localizare frontală și profundă

Cazuri de tulburări de mers de nivel superior au fost descrise în trecut sub diverse denumiri - „apraxie de mers”, „astazie-abazie”, „ataxie frontală”, „mers magnetic”, „parkinsonism al părții inferioare a corpului” etc. JG Nutt și colab. (1993) au identificat 5 sindroame principale ale tulburărilor de mers de nivel superior: mers precaut, tulburare de mers frontală, tulburare de echilibru frontal, tulburare de echilibru subcortical, tulburare izolată de inițiere a mersului. Există 4 variante de tulburări integrative de mers.

• Disbazie senilă (corespunde „mersului prudent” conform clasificării lui J.G. Nutt și colab.).
• Astazie subcorticală (corespunde cu „dezechilibrul subcortical”),
• Disbazie frontală (subcortical-frontală) (corespunde cu „tulburare izolată de inițiere a mersului” și „tulburare frontală de mers”),
• Astazie frontală (corespunde cu „dezechilibrul frontal”).

Disbazie senilă

Disbazia senilă este cel mai frecvent tip de tulburare de mers la vârstnici. Se caracterizează printr-un pas scurtat și încetinit, incertitudine la întoarcere, o oarecare creștere a zonei de sprijin, instabilitate posturală ușoară sau moderată, care este clar vizibilă doar la întoarcere, împingerea pacientului sau statul pe un picior, precum și când aferența senzorială este limitată (de exemplu, la închiderea ochilor). La întoarcere, secvența naturală a mișcărilor este perturbată, drept urmare acestea pot fi efectuate de întregul corp (en block). La mers, picioarele sunt ușor îndoite la nivelul articulațiilor șoldului și genunchiului, corpul este înclinat înainte, ceea ce crește stabilitatea.

În general, disbazia senilă ar trebui considerată un răspuns adecvat la un risc perceput sau real de cădere. De exemplu, o persoană sănătoasă merge pe un drum alunecos sau în întuneric absolut, temându-se să nu alunece și să-și piardă echilibrul. La bătrânețe, disbazia apare ca răspuns la o scădere legată de vârstă a capacității de a menține echilibrul sau de a adapta sinergiile la caracteristicile suprafeței. Principalele sinergii posturale și locomotorii rămân intacte, dar din cauza capacităților fizice limitate, acestea nu mai sunt utilizate la fel de eficient ca înainte. Ca fenomen compensatoriu, acest tip de tulburare de mers poate fi observat într-o varietate de boli care limitează mobilitatea sau cresc riscul de căderi: leziuni articulare, insuficiență cardiacă severă, insuficiență cerebrovasculară, demențe degenerative, insuficiență vestibulară sau multisenzorială, precum și teama obsesivă de a pierde echilibrul (astasobasofobie). În majoritatea cazurilor, simptomele focale nu sunt detectate în timpul unui examen neurologic. Deoarece disbazia senilă este adesea observată la persoanele în vârstă sănătoase, ea poate fi considerată o normă de vârstă dacă nu duce la limitarea activității zilnice a pacientului sau la căderi. În același timp, trebuie ținut cont de faptul că gradul de limitare a activității zilnice depinde adesea nu atât de defectul neurologic propriu-zis, cât de severitatea fricii de cădere.

Având în vedere natura compensatorie a disbaziei senile, atribuirea acestui tip de modificări ale mersului unui nivel superior, care se caracterizează printr-o limitare a capacităților de adaptare, este condiționată. Disbazia senilă reflectă o creștere a rolului controlului conștient și al funcțiilor cerebrale superioare, în special al atenției, în reglarea mersului. Odată cu dezvoltarea demenței și slăbirea atenției, poate apărea o încetinire suplimentară a mersului și pierderea stabilității, chiar și în absența tulburărilor motorii și senzoriale primare. Disbazia senilă este posibilă nu numai la bătrânețe, ci și la persoanele mai tinere; mulți autori consideră că este preferabil să se utilizeze termenul „mers atent”.

Astazie subcorticală

Astazia subcorticală este caracterizată printr-o tulburare severă a sinergiilor posturale cauzată de deteriorarea ganglionilor bazali, a mezencefalului sau a talamusului. Din cauza sinergiilor posturale inadecvate, mersul și statul în picioare sunt dificile sau imposibile. Când încerci să te ridici, centrul de greutate nu se deplasează către un nou centru de sprijin, ci, în schimb, corpul deviază înapoi, ceea ce duce la o cădere pe spate. Când este dezechilibrat fără sprijin, pacientul cade ca un copac tăiat. Sindromul se poate baza pe o încălcare a orientării corpului în spațiu, din cauza căreia reflexele posturale nu sunt activate la timp. Inițierea mersului nu este dificilă la pacienți. Chiar dacă instabilitatea posturală severă face imposibilă mersul independent, cu sprijin pacientul este capabil să pășească și chiar să meargă, în timp ce direcția și ritmul pașilor rămân normale, ceea ce indică păstrarea relativă a sinergiilor locomotorii. Când pacientul stă întins sau așezat și solicitările privind controlul postural sunt mai mici, acesta poate efectua mișcări normale ale membrelor.

Astazia subcorticală apare acut în cazul leziunilor ischemice sau hemoragice unilaterale sau bilaterale ale secțiunilor exterioare ale tegmentului mezencefalic și ale secțiunilor superioare ale pontului, părții superioare a nucleului posterolateral al talamusului și substanței albe adiacente, ganglionilor bazali, inclusiv globus pallidus și putamen. În cazul leziunilor unilaterale ale talamusului sau ganglionilor bazali, atunci când pacientul încearcă să se ridice în picioare și uneori chiar în poziție așezată, poate devia și cădea pe partea contralaterală sau pe spate. În cazul leziunilor unilaterale, simptomele regresează de obicei în câteva săptămâni, dar în cazul leziunilor bilaterale sunt mai persistente. Dezvoltarea treptată a sindromului se observă în paralizia supranucleară progresivă, leziunile ischemice difuze ale substanței albe a emisferelor și hidrocefalia normotensivă.

Disbazie frontală (frontal-subcorticală)

Tulburările primare de mers cu afectarea structurilor subcorticale (disbazie subcorticală) și a lobilor frontali (disbazie frontală) sunt apropiate clinic și patogenetic. În esență, pot fi considerate un singur sindrom. Acest lucru se explică prin faptul că lobii frontali, ganglionii bazali și unele structuri ale mezencefalului formează un singur circuit de reglare și atunci când sunt deteriorate sau separate (datorită implicării căilor de legătură din substanța albă a emisferelor), pot apărea tulburări similare. Fenomenologic, disbazia subcorticală și cea frontală sunt diverse, ceea ce se explică prin implicarea diferitelor subsisteme care asigură diverse aspecte ale mersului și menținerii echilibrului. În acest sens, se pot distinge mai multe variante clinice principale ale disbaziei.

Prima variantă se caracterizează prin prevalența tulburărilor în inițierea și menținerea actului locomotor în absența unor tulburări posturale pronunțate. La încercarea de a începe mersul, picioarele pacientului „cresc” până la podea. Pentru a face primul pas, acesta este forțat să se miște de pe un picior pe altul pentru o perioadă lungă de timp sau să „balanseze” corpul și picioarele. Sinergiile care în mod normal asigură propulsia și deplasarea centrului de greutate al corpului către un picior (pentru a-l elibera pe celălalt pentru balansare) se dovedesc adesea ineficiente. După ce dificultățile inițiale au fost depășite și pacientul s-a mișcat în sfârșit, acesta face mai mulți pași mici de încercare, târșâind sau bătând din picior pe loc, dar treptat pașii săi devin mai siguri și mai lungi, iar picioarele sale se ridică mai ușor de pe podea. Cu toate acestea, la întoarceri, la depășirea unui obstacol, la trecerea printr-o deschidere îngustă, care necesită schimbarea programului motor, poate apărea din nou blocarea relativă (bătaie din picior) sau absolută, când picioarele „cresc” brusc până la podea. Ca și în cazul bolii Parkinson, blocajul poate fi depășit prin pășirea peste o cârjă sau un baston, efectuarea unui ocol (cum ar fi deplasarea într-o parte) sau utilizarea comenzilor ritmice, numărarea cu voce tare sau muzica ritmică (cum ar fi un marș).

A doua variantă a disbaziei fronto-subcorticale corespunde descrierii clasice a marche a petit pas și se caracterizează printr-un pas scurt, mișcat, care rămâne constant pe întreaga perioadă de mers, în timp ce, de regulă, nu există o întârziere pronunțată la pornire și o tendință de blocare.

Ambele variante descrise se pot transforma, pe măsură ce boala progresează, în a treia, cea mai completă și extinsă variantă de disbazie fronto-subcorticală, în care se observă o combinație de tulburare de inițiere a mersului și blocare cu modificări mai pronunțate și persistente ale modelului de mers, instabilitate posturală moderată sau pronunțată. Se observă adesea asimetrie a mersului: pacientul face un pas cu piciorul principal, apoi trage al doilea picior spre acesta, uneori în mai mulți pași, în timp ce piciorul principal se poate schimba, iar lungimea pașilor poate fi destul de variabilă. La întoarcere și depășirea obstacolelor, dificultățile de mers cresc brusc, din cauza cărora pacientul poate începe din nou să bată sau să blocheze. Piciorul de sprijin poate rămâne pe loc, iar celălalt face o serie de pași mici.

Caracterizată prin variabilitate crescută a parametrilor pasului, pierderea capacității de a regla voluntar viteza de mers, lungimea pasului și înălțimea ridicării piciorului în funcție de natura suprafeței sau de alte circumstanțe. Frica de cădere, care apare la majoritatea acestor pacienți, agravează limitarea mobilității. În același timp, în poziție așezată sau culcată, acești pacienți sunt capabili să imite mersul. Alte tulburări motorii pot lipsi, dar în unele cazuri se observă disbazie subcorticală, bradikinezie, dizartrie, afectare cognitivă reglatoare, tulburări afective (labilitate emoțională, diminuarea afectivității, depresie). În disbazia frontală, în plus, se dezvoltă adesea demență, urinare frecventă sau incontinență urinară, sindrom pseudobulbar pronunțat, semne frontale (paratonie, reflex de prindere), semne piramidale.

Mersul în disbazia frontală și subcorticală este foarte asemănător cu parkinsonismul. În același timp, nu există manifestări de parkinsonism în partea superioară a corpului în disbazie (expresiile faciale rămân vii, doar uneori slăbite de insuficiența supranucleară însoțitoare a nervilor faciali; mișcările brațelor în timpul mersului nu numai că nu scad, dar uneori chiar devin mai energice, deoarece cu ajutorul lor pacientul încearcă să echilibreze corpul în raport cu centrul său de greutate sau să miște picioarele „lipite” de podea), prin urmare, acest sindrom se numește „parkinsonism al părții inferioare a corpului”. Cu toate acestea, acest lucru nu este adevărat, ci pseudoparkinsonism, deoarece apare în absența principalelor sale simptome - hipokinezie, rigiditate, tremor de repaus. În ciuda unei scăderi semnificative a lungimii pasului, zona de sprijin în disbazie, spre deosebire de parkinsonism, nu scade, ci crește, corpul nu se apleacă înainte, ci rămâne drept. În plus, spre deosebire de parkinsonism, se observă adesea rotația externă a picioarelor, ceea ce ajută la creșterea stabilității pacienților. În același timp, în cazul disbaziei, pro-, retropulsia și mersul rapid sunt mult mai puțin frecvente. Spre deosebire de pacienții cu boala Parkinson, pacienții cu disbazie sunt capabili să imite mersul rapid în poziție așezată sau culcată.

Mecanismul perturbării inițierii și blocării mersului în disbazia frontală și subcorticală rămâne neclar. DE Denny-Brown (1946) considera că perturbarea inițierii mersului este cauzată de dezinhibarea reflexului primitiv de „apucare” al piciorului. Datele neurofiziologice moderne ne permit să considerăm aceste tulburări ca o dezautomatizare a actului motor cauzată de eliminarea influențelor descendente facilitatoare din cercul frontostriatal asupra mecanismelor locomotorii trunchi cerebral-spinal și disfuncția nucleului pedunculopontin, în timp ce rolul decisiv îl pot juca perturbările în controlul mișcărilor trunchiului.

Disbazia subcorticală se poate dezvolta cu accidente vasculare cerebrale multiple sau individuale, subcorticale, care implică zonele „strategice” ale mezencefalului, globus pallidus sau putamen în raport cu funcțiile locomotorii, leziuni difuze ale substanței albe a emisferelor, boli neurodegenerative (paralizie supranucleară progresivă, atrofie multisistemică etc.), encefalopatie posthipoxică, hidrocefalie normotensivă, boli demielinizante. Infarctele mici de la marginea mezencefalului și a pontului în proiecția nucleului pedunculopontin pot provoca tulburări combinate care combină semnele disbaziei subcorticale și ale astaziei subcorticale.

Disbazia frontală poate apărea în cazul leziunilor bilaterale ale părților mediale ale lobilor frontali, în special în cazul infarctelor cauzate de tromboza arterei cerebrale anterioare, tumori, hematom subdural, leziuni degenerative ale lobului frontal (de exemplu, în cazul demenței frontotemporale). Dezvoltarea precoce a tulburărilor de mers este mai tipică pentru demența vasculară decât pentru boala Alzheimer. Cu toate acestea, în stadiul avansat al bolii Alzheimer, disbazia frontală este detectată la o proporție semnificativă de pacienți. În general, disbazia frontală apare cel mai adesea nu în cazul leziunilor cerebrale focale, ci difuze sau multifocale, ceea ce se explică prin redundanța sistemelor de reglare a mersului care combină lobii frontali, ganglionii bazali, cerebelul și structurile trunchiului cerebral.

Compararea caracteristicilor clinice ale modificărilor mersului și echilibrului cu datele RMN la pacienții cu encefalopatie discirculatorie a arătat că tulburările de mers depind mai mult de afectarea părților anterioare ale emisferelor cerebrale (extinderea leucoaraiozei frontale, gradul de expansiune a coarnelor anterioare), iar tulburările de echilibru - de severitatea leucoaraiozei în părțile posterioare ale emisferelor cerebrale. Lezarea părților posterioare ale creierului poate implica nu numai fibrele cercului motor, care pornesc de la partea anterioară a nucleului ventrolateral al talamusului până la cortexul motor suplimentar, ci și numeroase fibre din partea posterioară a nucleului ventrolateral, care primesc aferențiere de la cerebel, sistemele spinotalamic și vestibular și se proiectează spre cortexul premotor.

Tulburările de mers preced adesea dezvoltarea demenței, reflectând modificări mai pronunțate ale substanței albe subcorticale, în special în părțile profunde ale lobilor frontali și parietali, și o dizabilitate mai rapidă a pacientului.

În unele cazuri, chiar și o examinare amănunțită nu dezvăluie cauze evidente pentru tulburări de mers relativ izolate (disbazie frontală „idiopatică”). Cu toate acestea, observarea ulterioară a acestor pacienți, de regulă, permite diagnosticarea uneia sau altei boli neurodegenerative. De exemplu, „mersul cu blocare progresivă primară” descris de A. Achiron și colab. (1993), în care manifestarea dominantă a fost o tulburare de inițiere și blocare a mersului, alte simptome au fost absente, medicamentele cu levodopa au fost ineficiente, iar metodele de neuroimagistică nu au relevat nicio anomalie, s-a dovedit a face parte dintr-un sindrom clinic mai larg de „akinezie pură cu blocare a mersului”, care include și hipofonie și micrografie. Examinarea patomorfologică a arătat că acest sindrom este, în majoritatea cazurilor, o formă de paralizie supranucleară progresivă.

Astazie frontală

În astazia frontală predomină tulburările de echilibru. În același timp, în astazia frontală, atât sinergiile posturale, cât și cele locomotorii sunt sever afectate. Atunci când încearcă să se ridice, pacienții cu astazie frontală nu sunt capabili să transfere greutatea corporală pe picioare, se împing greu de pe podea cu picioarele și, dacă sunt ajutați să se ridice, cad pe spate din cauza retropulsiei. Când încearcă să meargă, picioarele se încrucișează sau sunt prea depărtate și nu susțin corpul. În cazurile mai ușoare, din cauza faptului că pacientul nu este capabil să controleze trunchiul, să coordoneze mișcările trunchiului și picioarelor, să asigure deplasarea și echilibrarea eficientă a centrului de greutate al corpului în timpul mersului, mersul devine incongruent și bizar. Mulți pacienți au inițierea mersului sever afectată, dar uneori aceasta nu este afectată. La întoarcere, picioarele se pot încrucișa din cauza faptului că unul dintre ele se mișcă, iar celălalt rămâne nemișcat, ceea ce poate duce la cădere. În cazurile severe, din cauza poziționării incorecte a trunchiului, pacienții nu numai că nu sunt capabili să meargă și să stea în picioare, dar nici nu sunt capabili să stea jos fără sprijin sau să își schimbe poziția în pat.

Pareza, tulburările senzoriale, tulburările extrapiramidale sunt absente sau nu sunt exprimate atât de mult încât să explice aceste tulburări de mers și echilibru. Ca simptome suplimentare se remarcă următoarele: activarea asimetrică a reflexelor tendinoase, sindromul pseudobulbar, hipokinezie moderată, semne frontale, ecopraxie, perseveranțe motorii, incontinență urinară. Toți pacienții prezintă un defect cognitiv pronunțat de tip fronto-subcortical, ajungând adesea până la gradul de demență, care poate agrava tulburările de mers. Cauza sindromului poate fi hidrocefalia severă, infarctele lacunare multiple și afectarea difuză a substanței albe a emisferelor (în caz de encefalopatie discirculatorie), focare ischemice sau hemoragice în lobii frontali, tumori, abcese ale lobilor frontali, boli neurodegenerative care afectează lobii frontali.

Astazia frontală este uneori confundată cu ataxia cerebeloasă, dar leziunile cerebeloase nu sunt caracterizate prin încrucișarea picioarelor la încercarea de mers, retropulsii, prezența unor sinergii posturale inadecvate sau ineficiente, încercări bizare de a avansa, un mic pas târșâit. Diferențele dintre disbazia frontală și astazia frontală sunt determinate în primul rând de proporția tulburărilor posturale. Mai mult, un număr de pacienți cu astazie au o capacitate disproporționat de afectată de a efectua mișcări simbolice la comandă (de exemplu, în poziție culcat sau așezat, învârtirea unei „biciclete” cu picioarele sau descrierea unui cerc și a altor figuri, adoptarea unei poziții de boxer sau înotător, imitarea unei lovituri la minge sau zdrobirea unui muc de țigară), adesea nu există conștientizarea defectului și nu există încercări de a-l corecta cumva, ceea ce poate indica o natură apraxică a tulburării de mișcare. Aceste diferențe pot fi explicate prin faptul că astazia frontală este asociată nu numai cu deteriorarea cercului motor cortical-subcortical și a conexiunilor sale cu structurile trunchiului cerebral, în principal nucleul pedunculopontin, ci și cu disfuncția cercurilor parietal-frontale, care reglează execuția mișcărilor complexe, imposibile fără aferența senzorială prin feedback. Întreruperea conexiunilor dintre secțiunile posterioare ale lobului parietal superior și cortexul premotor, care controlează postura, mișcările axiale și mișcările picioarelor, poate provoca un defect apraxic în mișcările trunchiului și mers în absența apraxiei brațelor. În unele cazuri, astazia frontală se dezvoltă ca urmare a progresiei disbaziei frontale cu leziuni mai extinse ale lobilor frontali sau ale conexiunilor acestora cu ganglionii bazali și structurile trunchiului cerebral.

„Apraxia mersului”

Disocierea izbitoare dintre afectarea capacității de mers și conservarea capacităților motorii ale picioarelor în poziție culcat sau așezat, precum și legătura cu tulburările cognitive, au servit drept o condiție prealabilă pentru desemnarea tulburărilor de mers de nivel superior drept „apraxie de mers”. Cu toate acestea, acest concept, care a câștigat o largă popularitate, se confruntă cu obiecții serioase. La marea majoritate a pacienților cu „apraxie de mers”, testele neuropsihologice clasice nu relevă de obicei apraxie la nivelul membrelor. În organizarea sa funcțională, mersul diferă semnificativ de abilitățile motorii voluntare, în mare parte individualizate, dobândite în procesul de învățare, cu dezintegrarea cărora se asociază de obicei apraxia membrelor. Spre deosebire de aceste acțiuni, al căror program se formează la nivel cortical, mersul este un act motor mai automatizat, reprezentând un set de mișcări repetitive, relativ elementare, generate de măduva spinării și modificate de structurile trunchiului cerebral. În consecință, tulburările de mers de nivel superior sunt asociate nu atât cu defalcarea programelor locomotorii specifice, cât cu activarea lor insuficientă din cauza unui deficit de influențe facilitatoare descendente. În acest sens, pare nejustificată utilizarea termenului „apraxie a mersului” pentru a desemna întregul spectru de tulburări de mers de nivel superior, care diferă foarte mult fenomenologic și pot fi asociate cu afectarea diferitelor verigi ale nivelului superior (cortical-subcortical) de reglare a mersului. Poate că acele tulburări de mers care sunt asociate cu afectarea cercurilor parietalo-frontale, a căror funcție este de a utiliza aferența senzorială pentru a regla mișcările, sunt apropiate de apraxia adevărată. Deteriorarea acestor structuri joacă un rol decisiv în dezvoltarea apraxiei membrelor.

Disbazie psihogenă

Disbazie psihogenă - modificări bizare particulare ale mersului observate în isterie. Pacienții pot merge în zig-zag, pot aluneca ca un patinator pe un patinoar, își pot încrucișa picioarele ca o împletitură, se pot mișca cu picioarele drepte și depărtate (mers încordat) sau pe jumătate îndoite, își pot înclina trunchiul înainte la mers (camptokarmie) sau se pot lăsa pe spate, unii pacienți se leagănă sau imită tremurul la mers. Un astfel de mers este mai probabil să demonstreze un bun control motor decât o tulburare de stabilitate și coordonare posturală („mers acrobatic”). Uneori se observă o lentoarea și o blocare pronunțate, imitând parkinsonismul.

Recunoașterea disbaziei psihogene poate fi extrem de dificilă. Unele variante ale tulburărilor isterice (de exemplu, astazia-abazia) seamănă în exterior cu tulburările de mers frontal, altele - mersul distonic, iar altele - hemiparetic sau paraparetic. În toate cazurile, inconsecvența este caracteristică, precum și discrepanța cu modificările observate în sindroamele organice (de exemplu, pacienții pot șchiopăta pe piciorul afectat, imitând hemipareza sau pot încerca să mențină echilibrul cu mișcări ale brațelor, dar fără a-și depărta picioarele). Când sarcina se schimbă (de exemplu, la mersul cu spatele sau pe flanc), natura tulburării de mers se poate schimba brusc. Mersul se poate îmbunătăți brusc dacă pacientul crede că nu este observat sau când atenția sa este distrasă. Uneori, pacienții cad demonstrativ (de obicei spre medic sau departe de el), dar niciodată nu își provoacă leziuni grave. Disbazia psihogenă se caracterizează, de asemenea, printr-o discrepanță între severitatea simptomelor și gradul de limitare a activității zilnice, precum și prin îmbunătățiri bruște sub influența placebo.

În același timp, diagnosticul de disbazie psihogenă trebuie pus cu mare precauție. Unele cazuri de distonie, diskinezie paroxistică, astazie frontală, diskinezie tardivă, epilepsie frontală, ataxie episodică pot semăna cu tulburările psihogene. Atunci când se efectuează diagnosticul diferențial, este necesar să se acorde atenție prezenței altor simptome isterice (de exemplu, incompetență selectivă, slăbiciune gradată, distribuție caracteristică a tulburărilor de sensibilitate cu o margine de-a lungul liniei mediane, rateuri majore la testele de coordonare, disfonie particulară etc.), precum și inconstanței și legăturii cu factori psihologici, personalității demonstrative, prezenței unei atitudini de căutare a chiriei.

Modificări ale mersului sunt observate și în alte tulburări mintale. În depresie se observă un mers lent, monoton, cu pas scurtat. În astasobasofobie, pacienții încearcă să se echilibreze cu mâinile, să meargă cu pași scurți, să se țină de un perete sau să se sprijine într-o cârjă. În amețeala posturală fobică, se relevă o disociere între o senzație subiectivă pronunțată de instabilitate și un bun control postural în timpul unei examinări obiective, iar mersul se poate agrava brusc în situații specifice (la traversarea unui pod, la intrarea într-o cameră goală, într-un magazin etc.).