Sclerodermia și afectarea rinichilor - Tratament

Tratamentul sclerodermiei implică în prezent utilizarea a trei grupe principale de medicamente: antifibrotice; antiinflamatoare și imunosupresoare; agenți vasculari.

• Penicilamina este baza terapiei antifibrotice de bază. Principalele indicații de utilizare sunt: sclerodermia difuză, sclerodermia acută rapid progresivă, cel mai adesea complicată de dezvoltarea sclerodermiei renale adevărate. Utilizarea penicilaminei în aceste situații poate avea un efect preventiv asupra dezvoltării nefropatiei sclerodermice. Penicilamina inhibă maturarea colagenului și, în cazul utilizării prelungite, ajută la reducerea modificărilor indurative ale pielii. Medicamentul trebuie utilizat pentru o perioadă lungă de timp - timp de 2-5 ani. În sclerodermia acută, tratamentul se efectuează în doze crescătoare, crescând treptat la 750-1000 mg/zi, timp de cel puțin 3 luni, cu o scădere ulterioară la o doză de întreținere de 250-300 mg/zi. Tratamentul cu penicilamină în doze adecvate este limitat de frecvența efectelor secundare, dintre care cele mai grave sunt sindromul nefrotic, leucopenia și trombocitopenia, miastenia și dispepsia intestinală.
• Glucocorticoizii și imunosupresoarele sunt prescrise în principal pentru sclerodermia sistemică acută și subacută, când predomină semnele de inflamație imună și fibroza progresează rapid. Doza de prednisolon pentru sclerodermia sistemică nu trebuie să depășească în majoritatea cazurilor 20-30 mg/zi, deoarece se consideră că doze mai mari de prednisolon pot duce la dezvoltarea nefropatiei sclerodermice acute. Tratamentul cu prednisolon trebuie combinat cu penicilamină. Glucocorticoizii sunt ineficienți în sclerodermia sistemică cronică. Medicamentele imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină) sunt utilizate pentru a trata sclerodermia sistemică cu viscerită, polimiozită, ANCA circulante. Ciclosporina, care s-a dovedit a fi eficientă în tratamentul sclerozei sistemice cutanate difuze, trebuie utilizată cu monitorizarea atentă a funcției renale, deoarece utilizarea sa crește riscul de a dezvolta sclerodermie renală adevărată.
• Pentru a influența sistemul microcirculației în sclerodermia sistemică, se utilizează o serie de medicamente vasculare cu mecanisme de acțiune diferite. Printre vasodilatatoare, antagoniștii calciului sunt medicamentele de elecție, eficiente nu numai împotriva sindromului Raynaud, ci și împotriva semnelor de afectare renală și pulmonară. Nifedipina este cea mai des utilizată, fiind preferate formele retard.

Se recomandă asocierea vasodilatatoarelor cu agenți antiplachetari: dipiridamol, pentoxifilină, ticlopidină, care afectează componenta plachetară a sistemului hemostatic. În cazurile de creștere a coagulării intravasculare a sângelui, este indicată utilizarea anticoagulantelor (heparină).

În sindromul Raynaud generalizat, semne de patologie vasculară viscerală, este indicată utilizarea preparatelor de prostaglandină E1 (vasoprostan, iloprost). Trebuie efectuate două cure de terapie cu perfuzii intravenoase de preparate pe an, 15-20 per cură. Prostaglandina E1 îmbunătățește nu numai microcirculația periferică, reducând manifestările sindromului Raynaud și eliminând leziunile ulcero-necrotice, ci ajută și la îmbunătățirea microcirculației organelor, ceea ce o face promițătoare pentru tratamentul nefropatiei sclerodermice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tratamentul nefropatiei sclerodermice: caracteristici

În cazul afectării renale cu simptome ușoare, observată la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică, este posibil să nu fie necesar un tratament special în cazul unei tensiuni arteriale normale. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale moderate servește drept indicație pentru începerea terapiei antihipertensive. Medicamentele de elecție sunt inhibitorii ECA, care suprimă activitatea crescută a reninei plasmatice în nefropatia sclerodermică. Este posibil să se prescrie orice medicament din acest grup în doze care asigură normalizarea tensiunii arteriale. În cazul apariției efectelor secundare (tuse, citopenie), la utilizarea inhibitorilor ECA, trebuie prescrise beta-blocante, blocante lente ale canalelor de calciu, în principal în formele retard, alfa-blocante, diuretice în diferite combinații.

Întrucât dezvoltarea nefropatiei sclerodermice acute nu poate fi prezisă, toți pacienții cu sclerodermie sistemică difuză trebuie monitorizați îndeaproape prin testarea regulată a funcției renale. Aceștia trebuie să evite situațiile care pot agrava perfuzia renală (hipohidratare, terapie diuretică masivă care duce la hipovolemie, hipotensiune arterială datorată utilizării anumitor medicamente, hipotermie) din cauza riscului de a provoca dezvoltarea sclerodermiei renale adevărate.

În cazul hipertensiunii arteriale maligne sau al semnelor de insuficiență renală, tratamentul sclerodermiei trebuie inițiat imediat, deoarece evoluția naturală a nefropatiei sclerodermice acute este caracterizată printr-o progresie rapidă, ducând la dezvoltarea insuficienței renale acute oligurice sau la deces.

Baza tratamentului pentru nefropatia sclerodermică acută o constituie inhibitorii ECA, a căror introducere în practica clinică a schimbat prognosticul sclerodermiei renale adevărate: înainte de utilizarea acestor medicamente, rata de supraviețuire a pacienților în primul an a fost de 18%, după începerea utilizării - 76%.

Controlul atent al tensiunii arteriale este o prioritate în tratamentul nefropatiei sclerodermice acute, deoarece ajută la încetinirea progresiei insuficienței renale și la evitarea afectării inimii, sistemului nervos central și ochilor. Cu toate acestea, trebuie evitată o scădere prea rapidă a tensiunii arteriale pentru a nu provoca o deteriorare suplimentară a perfuziei renale cu dezvoltarea necrozei tubulare acute ischemice. Se recomandă combinarea inhibitorilor ECA cu blocante ale canalelor de calciu. Dozele trebuie selectate astfel încât să se obțină o scădere atât a tensiunii arteriale sistolice, cât și a celei diastolice cu 10-15 mm Hg pe zi, nivelul țintă al tensiunii arteriale diastolice fiind de 90-80 mm Hg.

Recent, pentru tratamentul nefropatiei sclerodermice acute, se recomandă utilizarea prostaglandinei E1 sub formă de perfuzii intravenoase, care ajută la eliminarea leziunilor microvasculare, la restabilirea perfuziei parenchimului renal, fără a provoca hipotensiune arterială.

Dacă este necesar (insuficiență renală acută oligurică, hipertensiune arterială necontrolată), este indicat tratamentul cu hemodializă. La pacienții cu sclerodermie sistemică, hemodializa este adesea problematică din cauza dificultăților de formare a accesului vascular în timpul procesului sclerodermic (spasmul vaselor mari, indurația pielii, tromboza fistulei arteriovenoase). În unele cazuri, restabilirea spontană a funcției renale este posibilă la pacienții care au suferit nefropatie sclerodermică acută după câteva luni (până la 1 an) de tratament cu hemodializă, ceea ce permite întreruperea tratamentului o perioadă de timp. Pentru terapia de substituție pe termen lung a sclerodermiei, se utilizează mai bine dializa peritoneală, care, însă, este adesea complicată de fibroză peritoneală.

Transplantul de rinichi este posibil pentru pacienții cu sclerodermie sistemică. Contraindicațiile includ sclerodermia progresivă cu leziuni severe ale pielii, plămânilor, inimii și tractului gastrointestinal.