Sclerodermia și afectarea rinichilor - Simptome

Simptome ale afectării renale în sclerodermie

Afectarea renală în sclerodermia sistemică se dezvoltă cel mai adesea la pacienții cu forma cutanată difuză a bolii, cu evoluție acut progresivă, în decurs de 2 până la 5 ani de la debut, deși se poate dezvolta și nefropatie cu o evoluție cronică lent progresivă a sclerodermiei. Principalele semne clinice ale nefropatiei sclerodermice sunt proteinuria, hipertensiunea arterială și insuficiența renală.

• Proteinuria este tipică pentru majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică cu afectare renală. De regulă, nu depășește 1 g/zi, nu este însoțită de modificări ale sedimentului urinar și la 50% dintre pacienți este asociată cu hipertensiune arterială și/sau disfuncție renală. Sindromul nefrotic se dezvoltă extrem de rar.
• Hipertensiunea arterială este observată la 25-50% dintre pacienții cu nefropatie sclerodermică. Majoritatea pacienților sunt caracterizați prin hipertensiune arterială moderată, care poate persista ani de zile fără a provoca disfuncție renală. Această formă de hipertensiune arterială se observă în forma lent progresivă a sclerodermiei sistemice și se caracterizează prin dezvoltare tardivă. La 30% dintre pacienții hipertensivi se dezvoltă hipertensiune arterială malignă, care se caracterizează printr-o creștere bruscă și accentuată a tensiunii arteriale peste 160/100 mm Hg, combinată cu deteriorarea progresivă a funcției renale până la dezvoltarea insuficienței renale acute oligurice, cu retinopatie, afectare a SNC și insuficiență cardiacă. Această formă de hipertensiune arterială are o valoare prognostică nefavorabilă.
• Insuficiența renală cronică la pacienții cu sclerodermie sistemică, la fel ca hipertensiunea arterială, este asociată cu un prognostic nefavorabil. În majoritatea cazurilor de nefropatie sclerodermică, insuficiența renală cronică este combinată cu hipertensiune arterială, dar se poate dezvolta și cu tensiune arterială normală. În acest caz, se observă o combinație frecventă de disfuncție renală cu anemie hemolitică microangiopatică și trombocitopenie, care poate manifesta insuficiență renală cronică.

Cursul și simptomele sclerodermiei

Simptomele sclerodermiei sunt caracterizate de polimorfism semnificativ și includ următoarele manifestări:

• leziune cutanată manifestată prin edem dens, indurație, atrofie, focare de de- și hiperpigmentare;
• leziuni vasculare cu dezvoltarea sindromului Raynaud generalizat la mai mult de 90% dintre pacienți, tulburări vasculare-trofice (ulcere digitale, necroză), telangiectazii;
• afectarea sistemului musculo-scheletic sub formă de poliartralgie, artrită, miozită, atrofie musculară, osteoliză, calcificarea țesuturilor moi, cel mai adesea periarticulară;
• afectarea organelor respiratorii cu dezvoltarea alveolitei fibrozante și a pneumofibrozei difuze la majoritatea pacienților. Cu o evoluție cronică pe termen lung a bolii, se dezvoltă hipertensiune pulmonară;
• leziuni ale tractului gastrointestinal cu afectarea predominantă a esofagului (disfagie, dilatare, îngustare în treimea inferioară, esofagită de reflux, stricturi și ulcere esofagiene), mai rar - intestinele (duodenită, sindrom de malabsorbție, constipație, în unele cazuri - obstrucție intestinală);
• afectarea cardiacă, cel mai adesea reprezentată prin dezvoltarea miocarditei interstițiale, cardiosclerozei, ischemiei miocardice, care se manifestă clinic prin tulburări de ritm și conducere, creșterea insuficienței cardiace. Mai puțin frecventă este afectarea endocardică cu formarea de defecte valvulare, în principal mitrale, pericardită;
• afectarea sistemelor nervos și endocrin sub formă de polineuropatie, hipotiroidism, disfuncție a glandelor sexuale.

Simptomele generale ale sclerodermiei pot include febră, pierdere în greutate și slăbiciune, care se observă în timpul activității intense a bolii.

Clasificarea sclerodermiei sistemice

Există mai multe subtipuri (forme clinice) de sclerodermie sistemică. În funcție de prevalența și severitatea modificărilor cutanate, se disting două forme principale - difuză și limitată.

În sclerodermia sistemică limitată, observată la mai mult de 60% dintre pacienți, procesul este limitat la pielea mâinilor, gâtului și feței, afecțiunile organelor apar târziu - la 10-30 de ani de la debutul bolii.

Sclerodermia sistemică difuză se caracterizează prin leziuni generalizate ale pielii trunchiului și extremităților, cu dezvoltarea precoce - în decurs de 5 ani - a leziunilor viscerale. Forma limitată are o evoluție mai benignă și un prognostic favorabil în comparație cu cea difuză. În funcție de natura evoluției, se disting sclerodermia sistemică acută, subacută și cronică.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leziuni renale

Prima descriere a afectării renale în sclerodermia sistemică a fost făcută în 1863 de H. Auspitz, care a raportat dezvoltarea insuficienței renale acute la un pacient cu sclerodermie, considerând-o un accident. Optzeci de ani mai târziu, J.H. Talbot și coautorii săi au descris pentru prima dată hiperplazia intimală și necroza fibrinoidă a arterelor interlobulare în sclerodermia sistemică. Cu toate acestea, abia la începutul anilor 1950, după ce HC Moore și HL Shechan au descris modificările morfologice ale rinichilor la trei pacienți cu sclerodermie sistemică care au decedat din cauza uremiei, a fost recunoscută posibilitatea unei nefropatii severe în sclerodermie.

Incidența exactă a nefropatiei în scleroza sistemică este dificil de determinat, deoarece afectarea renală moderată în majoritatea cazurilor nu este evidentă clinic. Incidența afectării renale depinde de metodele utilizate pentru detectarea acesteia: simptomele clinice ale nefropatiei sunt observate la 19-45% dintre pacienții cu scleroză sistemică. Utilizarea metodelor de cercetare funcțională ne permite să detectăm o scădere a fluxului sanguin renal sau a ratei de filtrare glomerulară (RFG) la 50-65% dintre pacienți, iar semnele morfologice ale afectării renale vasculare sunt detectate la 60-80% dintre pacienți.

Leziunile renale, împreună cu alte viscerite, se pot dezvolta la pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică, dar apar în principal în cazul unei forme cutanate difuze a bolii. În același timp, o formă severă de nefropatie sub forma creșterii hipertensiunii arteriale și a insuficienței renale acute („rinichi sclerodermic adevărat”) se observă la cel mult 10-15% dintre pacienți.