Reticuloza pedectoidă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Reticuloza pagetoidă (sin. boala Woringer-Kolopp). Descrisă de FR Woringer și P. Kolopp în 1939. Termenul „reticuloză pagetoidă” a fost introdus de O. Biaun-Falco și colab. în 1973, pe baza invaziei observate a straturilor inferioare ale epidermei de către celule atipice cu citoplasmă deschisă, asemănătoare ca aspect celulelor Paget. Clinic, mai ales pe pielea extremităților, se găsesc plăci eritematoscuamoase separate, clar delimitate, uneori inelare sau arcuite, de culoare roșu-violet, roșu-brun. Se observă și focare diseminate.

Patomorfologie. În epidermă se observă acantoză, parakeratoză și modificări spongiforme cu formarea de vezicule de diferite dimensiuni. În zonele cu edem sunt vizibile infiltrarea de către celule mononucleare cu nuclei polimorfici, hipercromici și liza citoplasmei din jurul nucleului. Părțile inferioare ale epidermei și părțile superioare ale dermului sunt infiltrate de limfocite mari cu citoplasmă ușoară de tip pagetoid. Printre celulele infiltrate se găsesc și histiocite și eozinofile individuale. Celulele infiltrate individuale sunt adesea observate în foliculii de păr sebacei și glandele sudoripare. Uneori, infiltratul este perivascular. Datele microscopice electronice indică o natură eterogenă a infiltratului. Acesta din urmă conține limfocite cu grade variabile de diferențiere, de la forme mici la forme mari, stimulate, celule cu nuclei cerebriformi și celule mononucleare atipice cu caracteristici histiocitare. Imunofenotipul celulelor în formele limitate de reticuloză pagetoidă este similar cu cel din micoza fungoidă. În formele diseminate, se poate întâlni CD8+. PCR, de regulă, relevă rearanjarea genomului receptorului celulelor T al celulelor clonale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]