Mucinoza foliculară

Baza mucinozei foliculare o constituie modificările degenerative ale foliculului de păr și ale glandelor sebacee, cu distrugerea structurii acestora și depunerea de glicozaminoglicani (mucină). Mucinoza eritematoasă reticulară (sinonim: sindrom REM) a fost descrisă pentru prima dată de L. Lischka și D. Ortheberger (1972), apoi de K. Steigleder și colab. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Cauze mucinoză foliculară

Cauzele și patogeneza mucinozei foliculare nu au fost încă pe deplin stabilite. Cauzele tulburărilor în chimia și structura substanței principale a țesutului conjunctiv sunt neclare.

[ 3 ], [ 4 ]

Factori de risc

Factorii declanșatori pot fi infecții virale, bacteriene, tulburări ale sistemelor endocrin și imunitar și patologii ale organelor interne.

Sub influența factorilor cauzali, există o perturbare locală a sintezei substanței principale a țesutului conjunctiv și a colagenului de către fibroblaste cu formarea de mucină.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Boala se bazează pe un tip special de modificări necrobiotice în epiteliul foliculilor de păr, cauzate de apariția unei substanțe mucinoase în acesta. Cauza bolii este necunoscută. H. Wolff și colab. (1978) consideră mucinoza foliculară ca un tip de reacție histologică comună unei game largi de iritanți fără legătură și care reflectă tulburări ale metabolismului intraepitelial. Conform lui EJ Grussendof-Conen și colab. (1984), un factor patogenetic semnificativ este perturbarea proceselor de diferențiere a glandelor sebacee.

Histopatologie

Se observă modificări degenerative ale foliculilor de păr și glandelor sebacee cu formarea de cavități chistice umplute cu mase omogene (mucină) bogate în glicozaminoglicani. Uneori, mucina nu este detectată. În derm se observă un infiltrat format din limfocite și histiocite, uneori cu prezența eozinofilelor, mastocitelor și celulelor gigante.

Modificările degenerative ale foliculilor în aceste forme sunt similare, diferența constând în faptul că în varianta simptomatică apar și alte semne histologice caracteristice ale bolii de bază. În plus, în mucinoza simptomatică (secundară) asociată cu micoza fungoidă, infiltratul inflamator este format din celule caracteristice micozei fungoide cu microabcese de Potrier în epidermă.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologie

Epiderma este neschimbată, doar ocazional se observă alungirea excrescențelor epidermice, hiperkeratoză și spongioză focală în stratul bazal. În treimea superioară a dermului, mai rar în secțiunile sale profunde, se găsesc infiltrate perivasculare și perifoliculare de natură limfocitară cu un amestec de macrofage și bazofile tisulare individuale. Se observă dilatarea vaselor de sânge și edemul secțiunilor superioare ale dermului, unde se găsesc glicozaminoglicanii, cum ar fi acidul hialuronic. Infiltratul limfocitar perivascular caracteristic sindromului REM și acumulările unei substanțe asemănătoare mucusului între fibrele de colagen îl fac similar cu mucinoza cutanată.

Patomorfologia pielii în mucinoza primară și secundară este identică. În tecile epiteliale și secțiunile secretorii ale glandelor sebacee, la începutul procesului apare edemul inter și intracelular, ceea ce duce la ruptura desmozomilor și pierderea comunicării dintre celule. Ulterior, la locul spongiozei apar vezicule și cavități asemănătoare chisturilor. Celulele epiteliale cu nuclei picnotici dobândesc un aspect stelat. Aici se găsesc mase slab bazofile care nu se colorează în roșu cu mucicarmină, dar dau metacromazie atunci când sunt colorate cu albastru de toluidină. Metacromazia este îndepărtată doar parțial de hialuronidază, ceea ce indică prezența glicozaminoglicanilor sulfați pe lângă acidul hialuronic. Hiper- și parakeratoza se observă în pâlniile foliculilor de păr; părul este deteriorat sau absent. În jurul foliculilor și glandelor sebacee există întotdeauna infiltrate inflamatorii, care constau în principal din limfocite și histiocite, uneori cu un amestec de granulocite eozinofile, bazofile tisulare și celule gigante. Examinarea microscopică electronică relevă o tulburare a secreției glandelor sebacee: o creștere a volumului celulelor secretoare și a vacuolelor secretoare, precum și a conținutului de glicogen din celulele secretoare. Acestea conțin material neobișnuit de dens în electroni, în urma căruia dobândesc un aspect pătat. Toate elementele celulare care participă la procesul patologic prezintă semne morfologice de sebocite nediferențiate.

În mucinoza eritematoasă reticulară, depunerea de mucină și infiltrarea mononucleară moderată se găsesc predominant în jurul vaselor și foliculilor de păr. Pe baza studiilor morfologice și de microscopie electronică, DV Stevanovic (1980) a concluzionat că mucinoza foliculară în plăci și sindromul REM sunt aceeași afecțiune.

Simptome mucinoză foliculară

În mucinoza foliculară se observă o modificare caracteristică a tecii radiculare a foliculului de păr, în care celulele acestuia se transformă într-o masă mucinos-mucoasă, ceea ce duce la moartea foliculului de păr și alopecie ulterioară. Există două tipuri de mucinoză foliculară: primară (sau idiopatică, mucofaneroză), cu regres spontan, și secundară, de obicei asociată cu boli limfoproliferative (micoză fungoidă, limfoame) și alte boli ale pielii, mai des sistemice. Erupția cutanată este reprezentată de papule foliculare grupate, mai rar infiltrate, uneori plăci tuberoase. Mucinoza foliculară idiopatică GW Korting și colab. (1961) consideră o formă specială de reacție eczematoasă. M. Hagedorn (1979), pe baza combinării frecvente a mucinozei foliculare cu limfom malign, clasifică această dermatoză drept paraneoplazie.

Erupția cutanată este reprezentată de papule foliculare grupate, mai rar de plăci infiltrate roșu-gălbui. A fost descrisă o variantă eritrodermică. Cel mai adesea este localizată pe scalp, gât, zona sprâncenelor, mai rar pe trunchi și membre. Se observă căderea părului, inclusiv a părului vellus, care poate duce la alopecie totală. La copii, boala se manifestă sub forma unor elemente papulare foliculare hiperkeratotice izolate, de mărimea unui cap de ac, împrăștiate sau grupate pe zone limitate ale pielii. Când este localizată pe față, în special în zona sprâncenelor, pot exista modificări asemănătoare leprei. Mucinoza primară, de regulă, regresează spontan, ceea ce apare mai devreme dacă erupția cutanată este mai puțin răspândită. Prezența focarelor persistente cu infiltrare crescută și mâncărime la persoanele în vârstă impune excluderea limfomului.

Mucinoza foliculară apare la orice vârstă, dar cel mai adesea între 20 și 50 de ani. Bărbații sunt mai predispuși la îmbolnăvire decât femeile.

Clinic, se disting două forme ale bolii: folicular-papulară și placă sau placă tumorală. Procesul cutanat-patologic este adesea localizat pe față, scalp, trunchi și membre. Elementele morfologice ale erupției cutanate în prima formă sunt numeroși noduli foliculari mici (2-3 mm) de culoare roz-albăstruie, consistență densă, adesea cu keratoză pronunțată. Nodulii tind să se grupeze. Adesea, procesul capătă un caracter diseminat, iar erupția cutanată seamănă cu pielea de găină. Majoritatea pacienților prezintă mâncărime de diferite grade de severitate. În timp, această formă se poate transforma în placă sau placă tumorală.

Mucinoza foliculară se dezvoltă în formă de placă la aproape 40-50% dintre pacienți, iar tabloul clinic seamănă cu micoza fungoidă sau reticulosarcomul pielii. Apar una sau mai multe plăci infiltrate, bine delimitate, cu diametrul de 2 până la 5 cm. Plăcile sunt de obicei plate, se ridică deasupra nivelului pielii din jur, cu limite clare, suprafața lor este uneori acoperită cu scuame mici, adesea fiind vizibile deschideri dilatate ale foliculilor de păr, umplute cu mase cornoase. Plăcile au o consistență densă. Se observă mâncărime severă a pielii. Ca urmare a fuziunii plăcilor și a creșterii lor ulterioare, apar focare tumorale-placă, care se pot dezintegra cu formarea de ulcere dureroase. La un pacient se pot observa simultan papule, plăci și elemente asemănătoare tumorii. Jumătate dintre pacienți prezintă căderea părului, până la alopecie totală.

Mucinoza eritematoasă reticulată (sindromul REM) se manifestă clinic sub forma unor pete eritematoase cu contur neregulat pe pieptul superior, gât și abdomen.

Cursul bolii este lung și recurent.

[ 20 ], [ 21 ]

Formulare

Se face distincție între mucinoza primară (idiopatică), care se dezvoltă fără boli de piele anterioare, și mucinoza secundară (simptomatică), care se observă în combinație cu micoza fungoidă, reticuloza cutanată, boala Hodgkin, leucemia cutanată și, ca excepție, dermatoze inflamatorii cronice (neurodermatită, lichen plan, lupus eritematos etc.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include parapsoriazis (în special placă), eczema nummulară, micoza fungoidă, reticuloza pielii, keratoza pilară, lichenul pilar roșu Devergie, sarcoidoza, eczema seboreică, sindromul Lassuer-Little. Nu este întotdeauna ușor să se diferențieze mucinoza primară de cea secundară.

Tratament mucinoză foliculară

În forma foliculo-nodulară se utilizează corticosteroizi (40-50 mg prednisolon pe zi). În forma tumorală-placă se iau aceleași măsuri ca și în cazul limfoamelor cutanate. Corticosteroizii se prescriu extern.