Pustuloza subcorneală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pustuloza subcorneană Sneddon-Wilkinson este o boală cronică recidivantă care apare mai des la femeile cu vârsta peste 40 de ani.

Sinonim: boala Sneddon-Wilkinson

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1956 de dermatologii englezi Sneddon și Wilkinson. Până de curând, literatura de specialitate a discutat întrebarea dacă boala este o formă nozologică independentă de dermatoză sau dacă sub masca sa se ascund psoriazisul pustular, impetigo herpetiform Hebra, forma pustulară a dermatitei Duhring și o serie de alte boli de piele.

Cauzele și patogeneza pustulozei subcorneene sunt necunoscute. Infecțiile concomitente, tulburările imunologice și endocrine joacă un rol important în dezvoltarea bolii.

Simptome ale pustulozei subcorneene. Debutul bolii este uneori asociat cu tulburări hormonale care însoțesc tireotoxicoza, sarcina și nașterea, la unii pacienți - cu traume psihice. Pielea trunchiului și a părților proximale ale extremităților este afectată în principal. Erupția cutanată este reprezentată de pustule înconjurate de o margine îngustă de hiperemie, uneori grupate. Pustulele se deschid rapid și, ca urmare, în tabloul clinic predomină eroziunile policiclice acoperite cu cruste cu fragmente de învelișuri pustulare de-a lungul periferiei. După vindecarea eroziunilor, hiperpigmentarea persistă adesea. Boala are o evoluție mai benignă în comparație cu alte forme de pustuloză generalizată, starea pacienților este perturbată nesemnificativ. A fost descrisă o combinație cu piodermie gangrenoasă.

Pustuloza subcorneană se caracterizează prin formarea de pustule superficiale - fictenule, care apar pe o bază eritematoasă, tind să fie grupate și herpetiforme. Localizarea preferată a erupției cutanate este pielea trunchiului, membrelor, pliurilor inghinale și axilare. Învelișurile pustulelor explodează rapid, iar conținutul lor se usucă în cruste gălbui, de-a lungul periferiei cărora există resturi din stratul cornos al epidermei. După dizolvarea elementelor, rămân pete rozalii și apoi slab pigmentate. În conținutul fictenulelor se găsesc celule acantolitice. Simptomul lui Nikolsky poate fi pozitiv. Aspectul erupției cutanate și dezvoltarea ulterioară a acesteia nu sunt de obicei însoțite de senzații subiective. Uneori există o mâncărime inconstantă și ușoară a pielii. Pustulele sunt de obicei sterile. Membranele mucoase sunt afectate extrem de rar. Boala este de lungă durată, cu remisiuni. Starea generală a pacienților este satisfăcătoare. Exacerbările apar adesea vara.

Histopatologia pustulozei subcorneene. Pustulele sunt situate direct sub stratul cornos, ceea ce este cel mai caracteristic acestei dermatoze. În partea superioară a pielii, se observă doar cele mai nesemnificative fenomene de inflamație nespecifică.

Patomorfologia pustulozei subcorneene. În epidermă există o ușoară acantoză, zone de parakeratoză. Pustulele se formează direct sub stratul cornos, conțin granulocite neutrofile, fibrină, celule epiteliale, granulocite eozinofile individuale și limfocite. De obicei, sunt uniloculare. Învelișul pustulelor este format din stratul cornos parakeratotic, partea inferioară fiind stratul granular. Sub pustule se observă spongioză și exocitoză. În stratul papilar al dermului, sub pustule, există edem și infiltrate perivasculare constând din limfocite, histiocite, granulocite neutrofile și granulocite eozinofile individuale. În unele cazuri, pustulele, crescând în dimensiune, pot cuprinde întreaga grosime a epidermei, uneori penetrând în derm. Astfel de pustule conțin granulocite neutrofile și un număr mare de granulocite eozinofile. Examenul bacteriologic nu relevă niciun microorganisme în ele. În leziunile vechi, epiderma este oarecum îngroșată, iar sub stratul cornos bine conservat se găsesc pustule clar definite, umplute cu granulocite neutrofile și enzimele acestora. Pustulele afectează doar straturile superficiale ale epidermei. Mai profund, există un edem intercelular masiv și penetrarea granulocitelor neutrofile individuale din derm; în partea superioară a acestuia din urmă, capilarele sunt brusc dilatate, se observă edem sever și infiltrat minor. Fibrele elastice și de colagen sunt fără modificări particulare.

Conform tabloului histologic, pustuloza subcorneană se deosebește de alte pustuloze generalizate prin localizarea pustulelor, absența pustulelor spongiforme Kogoy și reacția inflamatorie limitată a dermului.

Histogeneza bolii a fost puțin studiată. Semnificație acordată complexelor imune găsite în serul sanguin al pacienților. Boala poate fi provocată de medicamente, infecții și alți factori, inclusiv tumori. Examinarea microscopică electronică a arătat că citoliza celulelor din straturile superioare ale epidermei, în special granulare, se dezvoltă în jurul pustulei, cu formarea fisurilor subcorneene. Odată cu recunoașterea independenței pustulozei subcorneene, există opinii că aceasta este una dintre variantele psoriazisului pustular, dermatita herpetiformă Duhring.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie distinsă de varietatea pustuloasă de dermatită herpetiformă, impetigo herpetiform de Hebra, psoriazis pustulos, pemfigus.

Tratamentul pustulozei subcorneene. Nu există tratamente terapeutice eficiente. Se utilizează antibiotice, sulfone, glucocorticoizi, retinoizi, fototerapie sau o combinație de fototerapie și retinoizi. Coloranții anilinici și unguentele care conțin corticosteroizi și antibiotice sunt prescrise extern.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]