Purpură trombotică trombocitopenică idiopatică la adulți

Purpura trombocitopenică idiopatică (imună) este o afecțiune hemoragică cauzată de trombocitopenie care nu este asociată cu o boală sistemică. Este de obicei cronică la adulți, dar este adesea acută și tranzitorie la copii. Splina are dimensiuni normale. Diagnosticul necesită excluderea altor boli prin teste selective. Tratamentul include glucocorticoizi, splenectomie și, pentru sângerările care pun viața în pericol, transfuzii de trombocite și imunoglobulină intravenoasă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze purpură trombotică trombocitopenică idiopatică.

Purpura trombocitopenică idiopatică (PTI) este de obicei rezultatul anticorpilor îndreptați împotriva antigenelor structurale plachetare (autoanticorpi). La copii, purpura trombocitopenică idiopatică poate fi cauzată de antigene virale atașate de megacariocite și trombocite.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome purpură trombotică trombocitopenică idiopatică.

Simptomele includ peteșii și sângerări mucoase. Splina are dimensiuni normale, cu excepția cazului în care se mărește din cauza unei infecții virale. Purpura trombocitopenică idiopatică este suspectată la pacienții cu trombocitopenie inexplicabilă. Parametrii sângelui periferic sunt în limite normale, cu excepția scăderii numărului de trombocite. Examinarea măduvei osoase se efectuează dacă, pe lângă trombocitopenie, se detectează anomalii în frotiul de sânge periferic sau modificări ale nivelurilor altor elemente celulare. Examinarea măduvei osoase nu relevă anomalii sau există o creștere a numărului de megacariocite pe fondul unei măduve osoase normale. Deoarece nu există criterii de diagnostic specifice, diagnosticul necesită excluderea altor boli trombocitopenice pe baza datelor clinice și de laborator. Deoarece trombocitopenia asociată cu HIV poate fi imposibil de distins de purpura trombocitopenică idiopatică, testarea HIV se efectuează la pacienții cu factori de risc pentru infecția cu HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratament purpură trombotică trombocitopenică idiopatică.

Terapia inițială constă în administrarea orală de glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon 1 mg/kg zilnic). La pacienții care răspund la terapie, numărul de trombocite crește la normal în decurs de 2 până la 6 săptămâni. Doza de glucocorticoizi este apoi redusă treptat. Cu toate acestea, majoritatea pacienților nu răspund adecvat sau prezintă recidivă după inițierea reducerii treptate a glucocorticoizilor. Splenectomia obține remisia la aproximativ două treimi dintre acești pacienți. Deoarece pacienții refractari la glucocorticoizi și splenectomie pot să nu răspundă la tratament ulterior și deoarece istoricul natural al purpurei trombocitopenice idiopatice este adesea benign, terapia suplimentară nu este indicată decât dacă numărul de trombocite scade sub 10.000/μL sau apare o sângerare activă; în acest caz, se prescrie o terapie imunosupresoare mai intensivă (ciclofosfamidă, azatioprină, rituximab).

La copii, se utilizează de obicei doar tratamentul simptomatic, deoarece majoritatea copiilor prezintă de obicei o recuperare spontană a trombocitopeniei în câteva zile sau săptămâni. Chiar și după luni sau ani de trombocitopenie, copiii pot obține remisie spontană. Dacă apare sângerarea mucoasă, se furnizează glucocorticoizi sau imunoglobuline intravenoase. Datele privind utilizarea glucocorticoizilor sau a imunoglobulinei intravenoase în tratamentul inițial sunt controversate, deoarece aceștia pot crește numărul de trombocite, dar nu pot îmbunătăți rezultatul clinic. Splenectomia este rar utilizată la copii. Cu toate acestea, dacă trombocitopenia este severă și simptomele persistă mai mult de 6 luni, splenectomia poate fi eficientă.

La copiii și adulții cu sângerări care pun viața în pericol, se prescrie imunoglobulină intravenoasă 1 g/(kg x zi) timp de 1 sau 2 zile pentru a bloca rapid fagocitoza. De obicei, numărul de trombocite crește în a doua până la a patra zi, dar numai timp de 2-4 săptămâni. Dozele mari de metilprednisolon (1 g/zi intravenos timp de 3 zile) reprezintă o metodă de tratament mai ieftină și mai ușor de utilizat decât utilizarea imunoglobulinei intravenoase, dar și această metodă este eficientă. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și prezența unei sângerări care pune viața în pericol, se utilizează masa plachetară. Cu toate acestea, masa plachetară nu este utilizată în scop profilactic.

Glucocorticoizii orali sau imunoglobulina intravenoasă sunt utilizați atunci când este necesară o creștere temporară a nivelului de trombocite în timpul extracțiilor dentare, nașterii, intervențiilor chirurgicale sau altor proceduri invazive.